Klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego
Strona główna > Zaburzenia rozwoju > Klasyfikacja niepełnosprawności
Mózgowe porażenie dziecięce (mpdz) nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej lecz jest zespołem objawów. Czynnikami istotnie kształtującymi obraz kliniczny mpdz jest stopień rozwoju i dojrzałości ośrodkowego układu nerwowego w chwili działania niekorzystnych czynników. U dzieci z mpdz stwierdza się różnego stopnia i o różnej lokalizacji kurczowe niedowłady kończyn, ruchy mimowolne (niekontrolowane), zaburzenia zborności ruchów i równowagi.
W literaturze medycznej istnieje wiele klasyfikacji mózgowego porażenia (zwanego dawniej chorobą Little`a). Ze względu na objawy i przyczyny powstawania, mózgowe porażenie dziecięce dzieli się na następujące postacie (Ingram 1955):
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)
Porażenie połowicze (hemiplegia)
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
Zespół móżdżkowy (ataxia)
Postać pozapiramidowa (dyskinesiae)
Postacie mieszane
Rozmieszczenie zmian:
niedowład kończyn dolnych,
niedowład trzech kończyn,
niedowład czterech kończyn
Postać ta związana jest zazwyczaj z patologią okołoporodową. Ponad 50% dzieci jest wcześniakami. Ta postać mpdz należy do najczęściej spotykanych. Niedowład kurczowy wyrażony jest bardziej w kończynach dolnych niż górnych. Niekiedy kończyny górne lub jedna z nich mogą być wolne od niedowładu. Postać ta przyczynowo związana jest z powstawaniem martwicy w okolicach przykomorowych. Uszkodzenia o tym umiejscowieniu charakterystyczne dla niedojrzałego mózgu powodują większe zaburzenia czynności dróg piramidowych przewodzących włókna dla kończyn dolnych niż górnych, zaoszczędzone są zwykle włókna dla jąder nerwów czaszkowych. Objawy spastyczności w początkowym okresie życia są trudne do dostrzeżenia. Z tych powodów, jak również w rezultacie tłumaczenia wcześniactwem opóźnionego rozwoju dziecka, rozpoznanie rzadko jest stawiane przed 9 miesiącem życia, a u wielu przed 18 miesiącem, mimo że obserwacje postawy i ułożenia tych dzieci i ich spontanicznej aktywności ruchowej wykazują już od okresu niemowlęcego kilka charakterystycznych nieprawidłowości. W ułożeniu na plecach ruchy kończyn dolnych, zwłaszcza ruchy zginania są słabe i asymetryczne. Jedna z kończyn (zwykle lewa) jest zgięta, skręcona na zewnątrz, druga (zwykle prawa), również jest zgięta ale zrotowana do wewnątrz. Często dziecko układa się kończynami dolnymi wyprostowanymi, skręconymi do środka i przywiedzionymi. Ustawienie to może początkowo nie dotyczyć stóp, później jednak rozwija się ustawienie podeszwowe. Gdy dziecko opanuje umiejętność obracania się wokół osi ciała, ruch ten nie odbywa się w sposób spiralny (najpierw głowa, potem obręcz barkowa a następnie miednica lub odwrotnie), lecz tułów i kończyny dolne pozostają w jednej linii. W leżeniu na brzuchu, gdy dziecko podniesie głowę i oprze na zgiętych ramionach, kończyny dolne ulegają wyprostowaniu i odwiedzeniu. Niemożliwe jest wykonanie nimi ruchów naprzemiennych, gdy więc dziecko pełza odbywa się to wyłącznie za pomocą kończyn górnych. Zdolność do ustawienia się głowy w pozycji antygrawitacyjnej rozwija się zazwyczaj bez większych opóźnień. Siadanie i siedzenie jest jednak utrudnione. Dziecko siedzi z tułowiem wygiętym łukowato, musi podpierać się kończynami górnymi (reakcje równoważne rozwijają, się z opóźnieniem) kończyny dolne ustawiają się w przywiedzeniu i rotacji wewnętrznej, brak jest zgięcia bioder a stopy zginają się podeszwowo. Jeśli dziecko opanuje pozycję klęczącą to jest to „klęk między nogami”. Uda są przywiedzione i skręcone do środka, stopy zazwyczaj ustawione są asymetrycznie (jedna z nich zgięta grzbietowo, druga podeszwowo). Przy przejściu do pozycji czworonożnej kończyny dolne pozostają w stałym zgięciu z odwiedzionymi kolanami, zdolność wykonywania ruchów naprzemiennych jest ograniczona. Gdy dziecko osiągnie etap, w którym stara się przejść do pozycji stojącej, nie jest w stanie w pełni wyprostować kończyn dolnych w stawach biodrowych. Stoi więc z kończynami przywiedzionymi, a stopy nie opierają się w całości na podłożu. Najczęściej staje na palcach. Wykonywanie ruchów lokomocyjnych jest utrudnione, łatwiej jest mu biec niż iść powoli. Ze względu na zmniejszoną powierzchnię podparcia i złe wykształcone reakcje równoważne łatwo pada. Wyrazem zajęcia kończyn górnych jest stała tendencja do Ustawiania ich w zgięciu i nawróceniu. Przy próbie chwytania palce ulęgają, nadmiernemu wyprostowaniu w stawach nadgarstkowo - śródręcznych. Dziecko chwyta sposobem nakrywkowym, bez ustawienia kciuka w opozycji. Z innych towarzyszących zaburzeń neurologicznych charakterystyczne jest występowanie zeza. Rozwój umysłowy w większości mieści się w granicach normy, rzadko wykazując znaczniejsze zaburzenia.
niedowład połowiczy lewostronny,
niedowład połowiczy prawostronny
Postać ta związana jest zarówno z czynnikami prenatalnymi jak i okołoporodowymi. U części dzieci jest nabyta. Niedowład spastyczny dotyczy jednej połowy ciała i jest wybitniej wyrażony w kończynie górnej niż dolnej. Podłożem morfologicznym dla tej postaci mpdz jest uszkodzenie zlokalizowane w obrębie kory i strukturach podkorowych jednej z półkul mózgowych dające przeciwstawny niedowład kończyn. Rozpoznawane jest na ogół wcześniej niż porażenie kurczowe, rzadko jednak przed 3-4 miesiącem życia. Często objawy chorobowe dostrzegane są najpierw przez matkę, która, obserwując dziecko, widzi stała asymetrię ruchów i ułożenia kończyn, zwłaszcza kończyny górnej. Dziecko zazwyczaj trzyma niedowładną rękę zaciśniętą w pieść, nie chwyta nią, nie potrafi przesunąć kończyny do linii środkowej. To ostatnie uniemożliwia mu przekładanie zabawki z ręki do ręki oraz wkładanie ręki do ust. Jeśli opanuje umiejętność obracania się, te ruchy wykonuje przy udziale zdrowej połowy ciała obracając się zawsze w stronę niedowładu. W leżeniu na brzuchu unosi górną cześć tułowia opierając się nie na dwóch, lecz na jednej zdrowej kończynie. Podczas siedzenia porażona dolna kończyna jest zgięta i skręcona do wewnątrz. Jeśli dziecko osiągnie umiejętność samodzielnego wstawania, robi to podciągając się zdrową ręka, i podpierając zdrową nogą, a gdy stanie opiera ciężar ciała na zdrowej kończynie dolnej, kończyna górna ustawia się w nawróceniu, nadgarstek jest zgięty. Chodzenie z podparciem a następnie samodzielnie cechuje „orientowanie się” na stronę zdrową. Często obserwuje się, że uzyskanie umiejętności samodzielnego chodzenia przejściowo nasila spastyczność w górnej kończynie. U ponad polowy dzieci około 5-7 roku życia pojawiają się ruchy pląsawicze, u około 1/4 następują też zaburzenia czucia. Obserwowane są także zaburzenia widzenia, najczęściej o charakterze niedowidzenia połowiczego. W miarę wzrastania dziecka ujawnia się gorszy jego wzrost, skrócenie kończyny prowadzi do wtórnego skrzywienia kręgosłupa. Rozwój umysłowy większości dzieci jest prawidłowy. Nierzadkim objawem towarzyszącym temu zespołowi jest padaczka.
niedowład dotyczący czterech kończyn.
Obustronne porażenie połowicze związane jest w większości z prenatalnym uszkodzeniem oun lub zaburzeniami rozwojowymi. Również niektóre nabyte sprawy chorobowe mogą prowadzić do tej postaci mpdz. Cechuje ją większe nasilenie objawów spastycznych w kończynach górnych niż dolnych. Większość dzieci wykazuje objawy upośledzenia umysłowego. W wieku niemowlęcym dzieci z tą postacią mpdz układają się odgięciowo. Kończyny górne utrzymują w zgięciu i przywiedzeniu, nadgarstki są stale zgięte z kciukiem schowanym w dłoni. Objawy spastyczności kończyn dolnych są mniej widoczne. Niemowlę utrzymuje je zgięte, odwiedzione, jednak nie wykonuje nimi żadnych ruchów. Postęp w rozwoju ruchowym jest bardzo wolny. Wiele dzieci nie wychodzi poza etap leżenia na plecach. Jeśli dziecko uzyska umiejętność siedzenia z podparciem lub samodzielnie, siedzi wygięte łukowato. W związku z długo utrzymującymi się odruchami tonicznymi szyjnymi, każde pochylenie głowy do przodu powoduje zgięcie kończyn górnych i wyprost dolnych. Odchylenie głowy do tyłu powoduje wyprost kończyn górnych przy jednoczesnym zgięciu dolnych. Tylko nieliczne dzieci uzyskują zdolność stania i chodzenia. Prawie stałym objawem stwierdzonym u dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym są zaburzenia rzekomoopuszkowe. W okresie niemowlęcym są one przyczyną trudności w karmieniu, później rzutują na akt gryzienia i żucia. Są też przyczyną zaburzeń funkcji artykulacyjnych, powodujących upośledzenie rozwoju mowy. Rozwój umysłowy dzieci jest znacznie zaburzony. U dużej liczby występuje padaczka. Często ma ona postać napadów zgięciowych (zespół Westa).
z przewagą jednostronną lub obustronną.
Postać ta związana jest z prenatalnym zaburzeniem. Jednak powstawać też może po urodzeniu jako następstwo uszkodzenia oun w przebiegu wodogłowia o różnej etiologii. Głównym objawem są zaburzenia koordynacji ruchów. W wieku niemowlęcym, dzieci z ataktyczną postacią mpdz są wiotkie, wykazują znaczne opóźnienie rozwoju reakcji prostowania. Gdy dziecko próbuje chwytać, ujawniają się zaburzenia koordynacji ruchów w kończynach górnych. Zła koordynacja ruchów tułowia powoduje, że podczas siedzenia podpiera się kończynami górnymi, a gdy zaczynają stawać i chodzić, robią to wyłącznie wtedy, gdy mogą się czegoś trzymać lub o coś opierać. Zdolność do samodzielnego chodzenia rozwija się z opóźnieniem, najczęściej między drugim a piątym rokiem życia. Chód jest niepewny z kompensacyjnym szerokim rozstawieniem nóg. Mowa rozwija się z opóźnieniem i może wykazywać cechy mowy móżdżkowej. U dzieci z tą postacią mpdz stwierdza się uogólnioną hipotonię, opóźnienie rozwoju postawy i lokomocji, drżenie o charakterze zamiarowym oraz zaburzenia koordynacji ruchów.
dotyczy jednej kończyny,
połowiczy,
obejmujący trzy kończyny,
obejmujący cztery kończyny.
Najczęściej przyczyną pozapiramidowej postaci mpdz są zespoły hiperbilirubinemii noworodka. Szeroko stosowane zapobieganie temu zaburzeniu spowodowało znaczne zmniejszenie częstości występowania tej postaci. Podłożem morfologicznym są uszkodzenia zwojów podstawy. Powoduje to powstanie zespołu zaburzeń pozapiramidowych o typie hiperkinetycznym, tj. przejawiającym się obecnością ruchów mimowolnych. Charakter ruchów pozapiramidowych jest różnorodny - ruchy dystoniczne, atetotyczne, pląsawicze, przy czym w większości występują one w formie mieszanej, najczęściej jako ruchy atetotyczno - pląsawicze.
Do postaci o szczególnie niepomyślnym rokowaniu należą te, w których zaburzenia pozapiramidowe przejawiają się niezależnymi od woli zmianami w napięciu mięśniowym o gwałtownym charakterze (postać dystoniczna). W okresie niemowlęcym dzieci z dyskinetyczną postacią mpdz są hipotoniczne, zwłaszcza, gdy leżą na plecach. Wiele z nich ma objawy świstu krtaniowego, trudności w ssaniu. Rozwój ruchowy, a zwłaszcza zdolności do antygrawitacyjnego ustawiania głowy, jest zazwyczaj bardzo opóźniony . W najcięższych postaciach dzieci nie wychodzą poza stadium siedzenia z podparciem i wymagają pomocy w najprostszych czynnościach takich jak np. jedzenie. Rozwój umysłowy dzieci z dyskinetyczną postacią rzadko wykazuje upośledzenie. Często obserwowane upośledzenie rozwoju głosu i mowy mają swoje podłoże w dyskinezie mięśni artykulacyjnych. Ze względu na częste współistnienie uszkodzeń nerwu słuchowego u wielu dzieci występuje niedosłuch lub głuchota.
Często u dzieci z zaburzeniami neurologicznymi występują objawy łączące cechy charakterystyczne dwóch lub większej liczby postaci mpdz. Dotyczyć to może łączenia się postaci spastycznych - obustronnego porażenia kurczowego z objawami jedno lub obustronnego porażenia połowiczego. W przypadkach takich porażenie dotyczy zazwyczaj wszystkich czterech kończyn lub daje zespół trój kończynowy z zaoszczędzeniem, zazwyczaj tylko częściowym, kończyny górnej. Wśród tych mieszanych postaci skrajnie ciężka jest postać mpdz ze sztywnością (rigitidas). U dzieci z tym zaburzeniem od wczesnych miesięcy życia obserwuje się odgięciowe ułożenie głowy, znacznie wzmożone napięcie mięśni obejmujące w kończynach dolnych prostowniki i przywodziciele, a w górnych zginacze. W rozwoju ruchowym dzieci nie osiągają nowych umiejętności antygrawitacyjnego ustawienia głowy i nie wychodzą poza stadium leżenia i uogólnionych niezależnych od woli ruchów.
Opracowanie - Marzena Mieszkowicz - neurologopeda
lucyna1909