neurookulistykaszybkie.pdf

(1156 KB) Pobierz

Część 9

Zaburzenia spojrzenia

pochodzenia mózgowego

Wrodzona oczna apraksja ruchowa

156

Nabyta oczna apraksja ruchowa

(ponadjądrowe porażenie spojrzenia)

158

Ostre poziome odchylenie spojrzenia

160

Skurcz odruchu do bliży

162

Spojrzenie typu „ping-pong”

164

805031490.311.png

Wrodzona oczna apraksja ruchowa

Wiadomości podstawowe

Zaburzenie poziomych ruchów gałek ocznych rozpoznawane w 1 r.ż.

Brak dowolnych poziomych ruchów gałek ocznych (zarówno skokowych, jak i wodzących)

przy zachowanej ruchomości odruchowej (odruch przedsionkowy) (ruchowa apraksja oczna

– zaburzenie świadomych ruchów gałki ocznej).

Wszystkie ruchy gałki ocznej w pionie są prawidłowe.

Mrużenie oczu i zwracanie przez dziecko głowy w kierunku zamierzonego ruchu gałek

ocznych.

Zwykle jest to objaw opóźnionego dojrzewania mózgu, z samoistnym ustąpieniem objawów

do drugiej dekady życia, może być jednak również związany z innymi schorzeniami neurolo-

gicznymi na tle rozwojowym, degeneracyjnym lub postępujących zaburzeń metabolicznych.

Objawy kliniczne

Poziome ruchy sakkadowe i wodzące są ograniczone lub nieobecne, odruchowe – z odruchu

przedsionkowego, badane testem „oczu lalki” – pozostają prawidłowe.

Wszystkie ruchy oczu w pionie są prawidłowe.

Mrużenie oczu i zwracanie przez dziecko głowy w kierunku zamierzonego ruchu gałek

ocznych.

Częste jest opóźnienie rozwoju.

Mogą występować inne zmiany neurologiczne.

Badania dodatkowe

Badania obrazowe mózgu zazwyczaj są prawidłowe, ale mogą ujawnić:

dysgenezję w linii pośrodkowej,

objawy niedotlenienia okołoporodowego,

przemieszczenie tkanek (heterotopie).

W przypadku współistnienia innych objawów neurologicznych wskazane jest wykonanie

badań w kierunku zaburzeń metabolicznych.

Rozpoznanie różnicowe

Nastawcze ruchy głową mogą być mylnie interpretowane jako objaw zaburzeń charakteryzu-

jących się występowaniem ruchów mimowolnych.

Myasthenia gravis

Genetycznie uwarunkowana miopatia mięśni zewnątrzgałkowych

Leczenie

Brak

Rokowanie

Jeśli oczna apraksja ruchowa jest objawem izolowanym, pacjenci zazwyczaj uzyskują prawi-

dłową ruchomość gałek ocznych w drugiej dekadzie życia.

156

805031490.322.png

805031490.333.png

805031490.344.png

805031490.001.png

805031490.012.png

805031490.023.png

805031490.034.png

805031490.045.png

805031490.056.png

805031490.067.png

805031490.078.png

805031490.089.png

805031490.099.png

805031490.110.png

805031490.121.png

805031490.132.png

805031490.143.png

805031490.154.png

805031490.165.png

805031490.176.png

805031490.187.png

805031490.198.png

805031490.209.png

805031490.220.png

805031490.231.png

805031490.242.png

805031490.253.png

805031490.264.png

805031490.275.png

805031490.286.png

805031490.288.png

805031490.289.png

805031490.290.png

805031490.291.png

805031490.292.png

805031490.293.png

805031490.294.png

805031490.295.png

805031490.296.png

805031490.297.png

805031490.298.png

805031490.299.png

805031490.300.png

805031490.301.png

805031490.302.png

805031490.303.png

805031490.304.png

805031490.305.png

805031490.306.png

805031490.307.png

805031490.308.png

805031490.309.png

805031490.310.png

805031490.312.png

805031490.313.png

805031490.314.png

805031490.315.png

805031490.316.png

805031490.317.png

805031490.318.png

805031490.319.png

805031490.320.png

805031490.321.png

805031490.323.png

805031490.324.png

805031490.325.png

805031490.326.png

805031490.327.png

805031490.328.png

805031490.329.png

805031490.330.png

805031490.331.png

805031490.332.png

805031490.334.png

805031490.335.png

805031490.336.png

805031490.337.png

805031490.338.png

805031490.339.png

805031490.340.png

805031490.341.png

805031490.342.png

805031490.343.png

805031490.345.png

805031490.346.png

805031490.347.png

805031490.348.png

805031490.349.png

805031490.350.png

805031490.351.png

805031490.352.png

805031490.353.png

805031490.354.png

805031490.002.png

805031490.003.png

805031490.004.png

805031490.005.png

805031490.006.png

805031490.007.png

805031490.008.png

805031490.009.png

805031490.010.png

805031490.011.png

805031490.013.png

805031490.014.png

805031490.015.png

805031490.016.png

805031490.017.png

805031490.018.png

805031490.019.png

805031490.020.png

805031490.021.png

805031490.022.png

805031490.024.png

805031490.025.png

805031490.026.png

805031490.027.png

805031490.028.png

805031490.029.png

805031490.030.png

805031490.031.png

805031490.032.png

805031490.033.png

805031490.035.png

805031490.036.png

805031490.037.png

805031490.038.png

805031490.039.png

805031490.040.png

805031490.041.png

805031490.042.png

805031490.043.png

805031490.044.png

805031490.046.png

805031490.047.png

805031490.048.png

805031490.049.png

805031490.050.png

805031490.051.png

805031490.052.png

805031490.053.png

805031490.054.png

805031490.055.png

805031490.057.png

805031490.058.png

805031490.059.png

805031490.060.png

805031490.061.png

805031490.062.png

805031490.063.png

805031490.064.png

805031490.065.png

805031490.066.png

805031490.068.png

805031490.069.png

805031490.070.png

805031490.071.png

805031490.072.png

805031490.073.png

805031490.074.png

805031490.075.png

805031490.076.png

805031490.077.png

805031490.079.png

805031490.080.png

805031490.081.png

805031490.082.png

805031490.083.png

A

B

C

Ryc. 9.1 ( A ) Pacjent nie jest w stanie wykonać żadnego świadomego ruchu w pozio-

mie, zarówno skokowego, jak i wodzącego. ( B ) Jeśli pacjent zamierza spojrzeć na

przedmiot znajdujący się po prawej stronie, kieruje głowę w stronę prawą. Wykonany

skręt głowy wywołuje przeciwstronny odruchowy skojarzony ruch gałek ocznych

w lewo i ustawienie oczu nieco w lewo od zamierzonego celu obserwacji. ( C ) Następ-

nie pacjent powoli przesuwa głowę nieco w lewo, wywołując przeciwstronny odru-

chowy skojarzony ruch gałek ocznych w prawo i ustawienie oczu na wprost zamie-

rzonego celu. Jeżeli zakres ruchów wykonywanych odruchowo jest większy niż

ruchów zależnych od woli, zaburzenie nosi nazwę apraksji lub zmian ponadjądrowych.

157

805031490.084.png

805031490.085.png

805031490.086.png

805031490.087.png

805031490.088.png

805031490.090.png

805031490.091.png

805031490.092.png

Nabyta oczna apraksja ruchowa

(ponadjądrowe porażenie spojrzenia)

Wiadomości podstawowe

Nabyta niezdolność do wykonywania dowolnych ruchów oczu (sakkadowych i wodzących)

przy zachowanej ruchomości odruchowej (ruchowa apraksja oczna).

Inaczej – ponadjądrowe zaburzenie ruchów skojarzonych oczu.

Test „oczu lalki” wywołuje odruchowe ruchy gałek ocznych, opierając się na działającej prawi-

dłowo drodze odruchu przedsionkowego.

Częste przyczyny:

postępujące porażenie ponadjądrowe ( progressive supranuclear palsy – PSP) obustronny

zawał czołowo-ciemieniowy choroba Alzheimera.

Objawy kliniczne

Ograniczenie lub zniesienie dobrowolnych ruchów sakkadowych i wodzących we wszystkich

kierunkach.

Test „oczu lalki” zwiększa zakres możliwych ruchów poziomych i/lub pionowych.

Inne objawy neurologiczne:

zaburzenie funkcji wzrokowo-przestrzennych (choroba Alzheimera, zawał czołowo-ciemie-

niowy) ataksja ( ataxia teleangiectasia ) sztywność twarz maskowata (PSP) upośle-

dzenie funkcji poznawczych (choroba Niemanna-Picka typu C) wahadłowy oczopląs kon-

wergencyjny oraz rytmiczne drgania mięśni żwaczy i mięśni kończyn (choroba Whipple’a)

utrata pamięci (choroba Alzheimera).

Objawy pozaneurologiczne:

powiększenie narządów wewnętrznych – visceromegalia (choroba Niemanna-Picka typu C)

zapalenie brzegów powiek (PSP) biegunka (choroba Whipple’a) zakażenia zatokowo-

-płucne ( ataxia teleangiectasia ).

Badania dodatkowe

PSP: badania obrazowe mózgu mogą być prawidłowe lub ujawniać zanik wzgórka górnego,

słaby sygnał ze skorupy (złogi żelaza) w obrazach T 2 -zależnych.

Ataxia teleangiectasia: zanik górnego robaka móżdżku.

Obustronny zawał czołowo-ciemieniowy: zaburzenia obrazu MR w zajętych obszarach mózgu.

Choroba Whipple’a: biopsja jelita cienkiego w kierunku obecności makrofagów PAS-dodat-

nich lub test PCR na obecność DNA Tropheryma whipplei w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Choroba Niemanna-Picka typu C: biopsja szpiku kostnego w kierunku histiocytów sea-

blue i komórek piankowatych.

Rozpoznanie różnicowe

PSP Obustronny zawał czołowo-ciemieniowy Choroba Alzheimera Ataxia teleangiecta-

sia Choroba Niemanna-Picka typu C Choroba Whipple’a Choroba Wilsona Psycho-

genny brak współpracy

Leczenie

PSP: leczenie objawowe.

Ataxia teleangiectasia: leczenie objawowe, w miarę potrzeby leki przeciwinfekcyjne.

Obustronny zawał czołowo-ciemieniowy: leczenie objawowe.

Choroba Whipple’a: dożylnie ceftriakson lub trimetoprym-sulfametoksazol.

Choroba Niemanna-Picka typu C: leczenie objawowe.

Choroba Wilsona: tetrahydromolibdenian .

Rokowanie

Zależy od choroby podstawowej.

158

805031490.093.png

805031490.094.png

805031490.095.png

805031490.096.png

805031490.097.png

805031490.098.png

805031490.100.png

805031490.101.png

805031490.102.png

805031490.103.png

805031490.104.png

805031490.105.png

805031490.106.png

805031490.107.png

805031490.108.png

805031490.109.png

805031490.111.png

805031490.112.png

805031490.113.png

805031490.114.png

805031490.115.png

805031490.116.png

805031490.117.png

805031490.118.png

805031490.119.png

805031490.120.png

805031490.122.png

805031490.123.png

805031490.124.png

805031490.125.png

805031490.126.png

805031490.127.png

805031490.128.png

805031490.129.png

805031490.130.png

805031490.131.png

805031490.133.png

805031490.134.png

805031490.135.png

805031490.136.png

805031490.137.png

805031490.138.png

805031490.139.png

805031490.140.png

805031490.141.png

805031490.142.png

805031490.144.png

805031490.145.png

805031490.146.png

805031490.147.png

805031490.148.png

805031490.149.png

805031490.150.png

805031490.151.png

805031490.152.png

805031490.153.png

805031490.155.png

805031490.156.png

805031490.157.png

805031490.158.png

805031490.159.png

805031490.160.png

805031490.161.png

805031490.162.png

805031490.163.png

805031490.164.png

805031490.166.png

805031490.167.png

805031490.168.png

805031490.169.png

805031490.170.png

805031490.171.png

805031490.172.png

805031490.173.png

805031490.174.png

805031490.175.png

805031490.177.png

805031490.178.png

805031490.179.png

805031490.180.png

805031490.181.png

805031490.182.png

805031490.183.png

805031490.184.png

805031490.185.png

805031490.186.png

805031490.188.png

805031490.189.png

805031490.190.png

805031490.191.png

805031490.192.png

805031490.193.png

805031490.194.png

805031490.195.png

805031490.196.png

805031490.197.png

805031490.199.png

805031490.200.png

805031490.201.png

805031490.202.png

805031490.203.png

805031490.204.png

805031490.205.png

805031490.206.png

805031490.207.png

805031490.208.png

805031490.210.png

805031490.211.png

805031490.212.png

805031490.213.png

805031490.214.png

805031490.215.png

805031490.216.png

805031490.217.png

805031490.218.png

805031490.219.png

805031490.221.png

805031490.222.png

805031490.223.png

805031490.224.png

805031490.225.png

805031490.226.png

805031490.227.png

805031490.228.png

805031490.229.png

805031490.230.png

805031490.232.png

805031490.233.png

805031490.234.png

805031490.235.png

805031490.236.png

805031490.237.png

805031490.238.png

805031490.239.png

805031490.240.png

805031490.241.png

805031490.243.png

805031490.244.png

805031490.245.png

805031490.246.png

805031490.247.png

805031490.248.png

805031490.249.png

805031490.250.png

805031490.251.png

805031490.252.png

805031490.254.png

805031490.255.png

805031490.256.png

805031490.257.png

805031490.258.png

805031490.259.png

805031490.260.png

805031490.261.png

805031490.262.png

805031490.263.png

805031490.265.png

805031490.266.png

805031490.267.png

805031490.268.png

805031490.269.png

805031490.270.png

805031490.271.png

805031490.272.png

805031490.273.png

805031490.274.png

805031490.276.png

805031490.277.png

805031490.278.png

A

B

Ryc. 9.2 ( A ) Pacjent nie jest w stanie wykonać żadnego dowolnego ruchu na żądanie,

zarówno sakkadowego, jak i wodzącego. ( B ) Bierne ruchy głową pacjenta (test „oczu

lalki”) wywołują przeciwstronne odruchowe ruchy oczu. Różnice między wrodzoną

a nabytą oczną apraksją motoryczną: 1. w postaci wrodzonej porażenie ruchów

dowolnych ogranicza się tylko do płaszczyzny poziomej; 2. w postaci nabytej rzadko

odnotowuje się nastawcze ruchy głowy.

Ryc. 9.3 Nabyta oczna apraksja motoryczna

spowodowana obustronnym zawałem

czołowo-ciemieniowym. W obrazowaniu

dyfuzyjnym MR u pacjenta, u którego

wystąpił znaczny spadek ciśnienia ogól-

nego w czasie transplantacji serca,

widoczne są pola o wzmożonej intensyw-

ności zlokalizowane obustronnie na

granicy obszarów czołowych i ciemienio-

wych (strzałki).

159

805031490.279.png

805031490.280.png

805031490.281.png

805031490.282.png

805031490.283.png

805031490.284.png

805031490.285.png

805031490.287.png

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

_plk24_1_Wpywokoonaczyniowejtkankituszczowejnafunkcjnaczy.pdf (125 KB)
_plk25_1_Znaczenieapoptozywpoatogeneziemiadycy.pdf (154 KB)
11-10-1603_FAI_PatBro_DiabetesCKD_1-4_Pharmanet_Polish_June08.pdf (1827 KB)
2009 Postepowanie w geriatrii.pdf (121 KB)
200804_farmacja_cukrzyca.pdf (204 KB)

Inne foldery tego chomika:

Zgłoś jeśli naruszono regulamin