Krwiotworzenie – ciągły proces w wyniku którego z wielopotencjalnej komórki macierzystej hematopoezy znajdującej się w szpiku kostnym powstają wyspecjalizowane komórki krążące we krwi obwodowej.
Właściwości komórek krwiotwórczych:
- różnicowanie
- odnowa
- dojrzewanie
Narządy krwiotwórcze:
-pęcherzyk żółtkowy
-wątroba, śledziona
-szpik kostny
Szpik – ostateczny narząd krwiotwórczy, zbudowany jest z tkanki krwiotwórczej oraz zrębu (podścielisko) stanowiącego mikrośrodowisko.
Podścielisko szpiku – naczynia krwionośne, komórki siateczki, makrofagi, fibroblasty, tk. Tłuszczowa, włókna retikulinowe.
Ocena komórek:
- cytometria przepływowa
- immunotypizacja CD34
- hodowle komórkowe
- trepanobioptat – badanie histopatologiczne
Co daje ocena szpiku:
- szeregi rozwojowe + komórki progenitorowe
grudkowy, średnio lub bogatokomórkowy, reprezentuje wszystkie linie komórkowe w prawidłowych proporcjach:
granulocyty 3-4 / 1 erytrocytarny
limfatyczny do 12%
dojrzałe limfocyty, plazmocyty – do 5%
megakariocyty 1-2 wpw
blastoza (mieloblast itd.) w normie do 3.5 %
blasty we krwi obwodowej – patologia!
Ocena ww komórek – czy aktywne, liczne, czy są zaburzenia np. dysplazja
Co niezbędne do prawidłowej erytropoezy?
Metale: Fe, Cu, Co
Witaminy: kwas foliowy, B12,1,5,C,E
Aminokwasy egzogenne
Hormony: Epo, androgeny, tyroksyna
Diagnostyka niedokrwistości:
1) Bad: podmiotowe, przedmiotowe, laboratoryjne – bad. I linii (RBC, MCV, MHC, MCHC, leukocytoza, rozmaz krwi obwodowej, retikulocytoza, PLT)
2) Badanie II linii:
- kreatynina
- bilirubina
- LDH
- Metabolizm Fe
- Vit. B12, kw. Foliowy
- Odczyn Coombsa
- Badanie szpiku
- Aminotransferazy
MCV (fl) 81-99
MCH(pg) 27-31
MCHC (g/dl) 33-37
RDW % 11.5-14.5 różnice w objętości krwinek
PLT 130-400
Retikulocyty 20-100 0.5-1.5 %
HB 12-16 14-18
RBC 4.2-5.4 4.7-6.1
Gdy nie ma Epo nie zachodzi proces hemoglobinizacji !
Niedokrwistością nazywamy stan, w którym stężenie Hb są ¯ w porównaniu z przyjętymi normami dla wieku, płci, warunków środowiska. Zaburzania ogólnoustrojowe często są związane z niedokrwistością.
Podział niedokrwistości:
- morfologiczny: (MCV, MCH, MCHC)
a) makrocytowa / nadbarwliwa
b) normocytowa
c) mikrocytowa / niedobarwliwa
- patofizjologiczny
a) ¯ wytwarzania RBC, Hb
b) nadmierny rozpad RBC
c) nadmierna utrata krwi
Retikulocyty zawieraja resztki kwasów nukleinowych i po 1-4 dniach ® RBC
Anizocytoza – w rozmazie różniące się wielkością krwinki
RDW do 15%
- zaburzenia metabolizmu Fe
1) niedobór Fe:
v ¯ zapasy Fe
v upośledzenie erytropoezy z powodu ¯ Fe
v niedokrwistość z niedoboru Fe
2) nadmiar Fe
hemochromatoza:
- pierwotna
- wtórna
Zapasy Fe:
- ferrytyna (rozpuszczalna w wodzie) obecna we wszystkich komórkach i płynach ustrojowych
Ocena zapasów Fe:
· Biopsja szpiku „złoty standard”
· Poziom ferrytyny najlepiej koreluje z zapasami Fe w ustroju
· Poziom Fe w surowicy odzwierciedla mniej niż 1% zasobów ustrojowych
· Duża zmienność zapasów Fe fizjologicznych
Wskaźniki hematologiczne niedoboru Fe:
1) utajony niedobór Fe - I
2) niedobór Fe dostępnego do erytropoezy - II
3) niedokrwistość z niedoboru Fe - III
I II III
Hb N N ¯
MCV N N ¯
RDV N ¯ (mało) ¯
W szpiku ¯ ¯ 0
Niedokrwistość przypominająca niedokrwistość z niedoboru Fe zaś przeładowanie magazynów Fe w organizmie jest w:
- choroby nowotworowe
- ostre choroby infekcyjne (bakteryjne, wirusowe)
- ostre choroby nieinfekcyjne (autoimmunologiczne)
Wskaźniki biochemiczne:
Fe w surowicy ¯ ¯ ¯
TIBC N N
Wysycenie transferyny N ¯ ¯
Protoporfiryna cynkowa N
Ferrytyna w surowicy ¯ ¯¯ ¯¯
Rozpuszczalny receptor transf. N
Choroby przewlekłe – Fe zbiera się w układzie siateczkowo-śródbłonkowym w nie może być wykorzystywane.
Diagnostyka niedokrwistości – ocena ferrytyny! (rośnie i szpik przeładowany)
Podawanie żelaza:
Gdy nie ma podejrzenia w kierunku złego wchłaniania Fe ro leczymy 3-4 m.-cy, morfologia powróci do normy po 1-m.-cu, reszta do wypełnienia magazynów żelaza (doustnie).
Monitorowania morfologia + retikulocyty / 2 tyg.
Hb ok. 1 g, przełom retikulocytarny
Gdy nie ma efektu to robi się krzywą wchłaniania Fe – max szczyt wchłaniania jest po 3h, a po 5h powraca do normy.
W upośledzonym wchłanianiu mamy przesuniecie szczytu ok. 4-5 h i leczymy Fe dożylnie.
Monitorowanie poziomu i wzrostu po tym samym czasie – czas leczenia 1 miesiąc.
Zwykłej niedokrwistości z niedoboru Fe może towarzyszyć odczynowy wzrost PLT (max do 500).
Krwinki makrocytarne – szybszy rozpad w śledzionie niż norma.
Podział niedokrwistości megaloblastycznych:
1) niedokrwistość z niedoboru vit. B12 (niedokrwistość Addisona-Biermiera, gastrectomia, wegetarianizm, przewlekłe zapalenie trzustki)
2) wieloniedoborowa (brak B12, kw. Foliowego)
3) niedobór kwasu foliowego (zzw, zapalenie jelit)
4) niedobór Cu
Test Schillinga – zarezerwowane dla ZZW.
Niedokrwistość Addisona-Biermiera – poziom B12 i pc p/okładzinowych
Leczenie B12 1000 jm codziennie 10-14 dni
Następnie 1/mc
Monitorowania jak przy niedoborze Fe
IgM – hemoliza pierwotnie wewnątrznaczyniowa
IgG – hemoliza pierwotnie zewn...
medicine