nowotwory OUN.odt

Guzy ośrodkowego układu nerwowego

Prof. E. Matyja

1.                 Neuroepitalialne

•                     gleju gwiaździstego (astroglej)

•                     gleju skąpowypustkowego (oligodendroglej)

•                     gleju wyściółkowego (ependyma)

•                     splotu naczyniówkowego

•                     inne

•                     neuronalne i neuronalno-glejowe

•                     rejonu szyszynki

•                     pochodzenia zarodkowego

2.                 Nerwów czaszkowych i rdzeniowych

3.                 Opon mózgowo-rdzeniowych

4.                 Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczego

5.                 Nowotwory z pierwotnych komórek rozrodczych

6.                 Nowotwory okolicy siodła tureckiego

7.                 Torbiele

8.                 Nowotwory szerzące się przez ciągłość z otoczenia

9.                 Nowotwory przerzutowe.

Stopnie zróżnicowanie wg WHO:

G1 – niski potencjał proliferacyjny

G2 – wzrost naciekający

G3 – cechy histologiczne złośliwości

G4 – szybka progresja.

Gwiaździak włosowatokomórkowy

•                     lokalizacja: głównie móżdżek (85%), półkule mózgu, podwzgórze, nerw wzrokowy

•                     chorują dzieci i młodzież

•                     G1

•                     w komórkach występują EGB (eozynofilowe ciała ziarniste) oraz włókna Rosenthala (które obecne są również w glejozie reaktywnej)

•                     GFAP+

•                     pylomyxoid astrocytoma – G2; lokalizacja: podwzgórze, skrzyżowanie nerwów wzrokowych.

Żółtakogwiaździak pleomorficzny (PXA)

•                     G2

•                     lekooporna padaczka

•                     torbielowaty guz w półkulach związany ściśle z oponami mózgowymi

•                     występuje ścienny guzek w obrębie torbieli

•                     pochodzi z astrogleju podoponowego (dużo włókien retikulinowych)

•                     w komórkach zmiany ksantomatyczne (Oil Red, GFAP)

•                     Opisany przez Johna J. Kepesa i wsp. w 1973 jako "ksantomatyczny włókniak opon", traktowany był niegdyś jako nowotwór mezenchymalny (mięsak), ale wprowadzenie immunohistochemii do diagnostyki guzów nowotworowych i wykazanie immunoreaktywności GFAP w komórkach guza w 1979 wskazało na glejowe pochodzenie tego typu guza

•                     PXA jest rzadkim nowotworem. Stanowi mniej niż 1% nowotworów glejowych u dzieci. Jest nowotworem przede wszystkim wieku dziecięcego, chociaż PXA rozpoznawano u pacjentów w każdym wieku, nawet w 9. dekadzie życia

•                     PXA objawia się przede wszystkim długotrwałymi, nie poddającymi się leczeniu farmakologicznemu napadami padaczkowymi albo neurologicznymi objawami ogniskowymi Opisywano wznowy i progresję w kierunku gwiaździaka anaplastycznego (III° złośliwości histologicznej wg WHO) oraz glejaka wielopostaciowego (IV°) oraz rozsiew podpajęczynówkowy

•                     PXA klasycznie lokalizuje się nadnamiotowo i powierzchownie, może naciekać opony miękkie i szerzyć się do przestrzeni podpajęczynówkowej, ale nie nacieka opony twardej. Najczęstsza lokalizacja to płat skroniowy

•                     W obrazie histologicznym charakterystyczny jest znaczny pleomorfizm komórkowy (który może nawet prowadzić do rozpoznania nowotworuanaplastycznego) i obecność dużych, jasnych komórek piankowatych (ksantomatycznych), a także błon podstawnych dookoła komórek nowotworowych. Typowo nie występują figury mitotyczne, brak też ognisk martwicy

•                     Trudne diagnostycznie przypadki PXA, w których stwierdza się ogniskową martwicę i figury podziałów mitotycznych (>5/10 pól widzenia pod dużym powiększeniem) określa się jako "żółtakogwiaździak pleomorficzny z cechami anaplazji" (nie: anaplastyczny PXA)

•                     W badaniu immunohistochemicznym można stwierdzić immunoreaktywność komórek guza wobec GFAP i białka S-100. O ile występuje komponenta zwojowa, komórki te są NFB-ujemne i synaptofizyno-dodatnie

•                     W tomografii komputerowej PXA ma postać powierzchownie leżącego guza, dobrze odgraniczonego, zajmującego opony miękkie, rzadko naciekającego oponę twardą i kości. W badaniu angiograficznym widać małe unaczynienie guza, jednak efekt wzmocnienia występuje. W MRI T1-zależnym guz jest izodensyjny, w obrazach T2-zależnych lekko hiperdensyjny, w całości ulega wzmocnieniu kontrastowemu

•                     Istnieją rozbieżne opinie co do strategii leczenia PXA. W większości przypadków możliwa jest totalna lub subtotalna resekcja guza; radioterapia dawką 30-60 Gy znajduje zastosowanie przy niepełnej resekcji. Opisywano leczenie guza chemioterapią przy użyciu nimustyny (ACNU) z dwuletnią katamnezą

•                     Rokowanie jest dobre. Przeżycie wynosi zazwyczaj 10-20 lat, 5-letnie przeżycie wynosi 81% a 10-letnie 70%. Sugerowano, że PXA u starszych pacjentów ma bardziej złośliwy przebieg i jest obarczony gorszym rokowaniem.

Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy (SEGA)

•                     G2

•                     występuje w rodzinnym stwardnieniu guzowatym

•                     zwapnienia

•                     W przypadkach współistniejących ze stwardnieniem guzowatym, przyczyną jest mutacja germinalna w genie TSC1 lub TSC2

•                     SEGA jest rzadkim nowotworem. Częstość guza wśród pacjentów ze stwardnieniem guzowatym szacuje się na 6-7%. Uważane za zmiany prekursorowe dla SEGA guzki podwyściółkowe (subependymal nodules) obserwowano u 88% chorych z TSC

•                     Początek choroby często jest ostry, z objawami ciasnoty wewnątrzczaszkowej spowodowanej niedrożnością otworów Monro. W badaniach neuroobrazowych stwierdza się obecność guza o charakterystycznej lokalizacji, często z nawapnieniami. Guz jest dobrze odgraniczony od otoczenia, zwykle umiejscowiony jest częściowo w świetle komory bocznej. Makroskopowo obraz guza wpuklającego się do światłą komory określany jest jako "kapiąca stearyna" (candle guttering). W tomografii komputerowej jest izo- lub hipodensyjny, ulega wzmocnieniu kontrastowemu. W MRI w obrazach T1-zależnych jest izo- lub hipodensyjny, w obrazach T2-zależnych jest hiperdensyjny

•                     Utkanie guza składa się z dużych, zaokrąglonych komórek (giant cells), układających się wokół naczyń krwionośnych. Komórki te mają dużejądro ułożone mimośrodkowo. W guzie rzadkie są figury mitotyczne i ogniska martwicy

•                     W badaniu immunohistochemicznym można wykazać zarówno obecność znaczników glejowych (odczyn na kwaśne białko włókienkowe o zmiennym nasileniu), jak i neuronalnych (neurofilamenty, β-tubulina). Odczyn na białko S-100 jest charakterystyczny, ale nieswoisty. Nie stwierdza się dodatniego odczynu na antygen HMB45. Indeks proliferacyjny komórek guza mierzony markerem Ki-67 wynosi około 1% (0,1-3,8%), co odpowiada aktywności proliferacyjnej typowej dla innych łagodnych guzów ośrodkowego układu nerwowego.

Rozlany gwiaździak

•                     G2

•                     lokalizacja: mózg, móżdżek

•                     typy: włókienkowy, protoplazmatyczny, gemistocytarny (20%)

•                     wykazuje tendencję do progresji w kierunku G3 i G4

•                     mutacja genu p53 na 17p

•                     KT bez kontrastu: źle odgraniczony od otoczenia, hipotensyjny,MR bez kontrastu: T1 — jednorodny, hipointensywny; T2 — jednorodny, hiperintensywny. Może poszerzać korę.

•                     Obrzęk bardzo mały lub jego brak. Brak wzmocnienia kontrastowego lub wzmocnienie minimalne. Ogniska

•                     wzmocnienia kontrastowego sugerują złośliwą transformację. Brak cech hiperperfuzji MRS: niewielkie obniżenie poziomu NAA, podwyższenie stężenia choliny, istotne podwyższenie stężenia mioinozytolu.

Gwiaździak anaplastyczny (AA)

•               &...