Zaburzenia barwnikowe i zaburzenia rogowacenia..doc

Temat: Zaburzenia barwnikowe i zaburzenia rogowacenia.

ZABURZENIA BARWNIKOWE

Komórki barwnikowe skóry wytwarzają dwa barwniki w głównej mierze odpowiedzialne za kolor skóry i włosów: eumelaninę  i feomelaninę. W warunkach fizjologicznych karnację skóry tworzą jeszcze: oksyhemoglobina, hemoglobina zredukowana, karoten.

W stanach patologicznych na kolor skóry wpływają także: inne pochodne hemoglobiny (methemoglobina, sulfhemoglobina, hemosyderyna), barwniki żółci, metale i cząsteczki ciał obcych.

Liczba melanocytów w naskórku jest w przybliżeniu taka sama u wszystkich ras ludzkich. Różna jest natomiast aktywność sekrecyjna malanocytów, ilość i wielkość melanosomów.

Zaburzenia barwnikowe mogą być nabyte lub wrodzone. Prowadzą do zlokalizowanego lub rozlanego przebarwienia lub odbarwienia.

BIELACTWO NABYTE:

Choroba nabyta, związana ze zniszczeniem komórek barwnikotwórczych o niejasnej etiologii. Schorzenie może wystąpić w każdym wieku. Na początku są to drobne plamy odbarwień z przebarwieniem na obwodzie. Odbarwienia poszerzają się obwodowo. Uwidaczniają się bardziej przy opaleniźnie. Łatwo ulegają oparzeniu pod wpływem słońca. W obrębie ogniska bielaczego na owłosionej skórze głowy włosy są siwe.

Zmiany najczęściej zlokalizowane są na twarzy, grzbietowej stronie rąk, okolicach narządów płciowych, łokciach, kolanach, kostkach.

Choroba ma przebieg wieloletni i bardzo często utrzymuje się do końca życia.

PIEGI:

Istota zmian polega na nadmiernej produkcji barwnika przez normalną ilość melanocytów. Są to jasnobrunatne, ciemnobrunatne lub rdzawe plamki wielkości 1-5 mm. Występują najczęściej na twarzy, wyprostnych okolicach przedramion grzbietach rąk. Nie występują złuszczania ani nacieczenia skóry. Na wiosnę i w lecie pod wpływem nasłonecznienia są wyraźniej widoczne.  Schorzenie ma podłoże genetyczne. Dziedziczy się dominująco. Najczęściej występują u osób rudych lub z jasną karnacją.

Leczenie miejscowe – środki złuszczające, utleniające.

OSTUDA:

Plamiste przebarwienia na twarzy bez stanu zapalnego. Najczęściej pojawiają się w pierwszych miesiącach ciąży. U kobiet nieciężarnych może pojawiać się przy zapalnych stanach jajników, zaburzeniach miesiączkowania, chorobach wątroby, często też przy zaburzeniach hormonalnych przysadki, tarczycy, nadnerczy. Jasnobrunatne, szarobrązowe do ciemnobrązowych plamy występują na twarzy w obrębie czoła, policzków, górnej wargi oraz bródki. Kształt plam nieregularny. Skóra gładka, bez objawów zapalnych, złuszczania czy zaniku.

Leczenie miejscowe – środki złuszczające i odbarwiające.

PLAMA SOCZEWICOWATA ZWIĄZANA Z WIEKIEM:

Występuje u osób starszych (początek zwykle po 40 r.z.), z jasną karnacją, narażonych w przeszłości na większą ekspozycję na słońce. Brunatne przebarwienia występują na grzbiecie dłoni, przedramionach, odsłoniętej skórze głowy., czasem na wyprostnej powierzchni podudzi.

Leczenie miejscowe – środki złuszczające i odbarwiające.

ZABURZENIA ROGOWACENIA UWARUNKOWANE GENETYCZNIE

Fenotypowo zaburzenia te wyrażają się przerostem warstwy rogowej, zmienioną strukturą poszczególnych warstw naskórka lub obecnością nieprawidłowych, dyskeratotycznych lub akantolitycznych komórek.

ROGOWIEC DŁONI I STÓP:

Rogowiec dłoni i stóp może być uwarunkowany genetycznie lub dawać objawy w przebiegu innych chorób. Dziedziczy się autosomalnie dominująco.

Zgrubiały, twardy naskórek naskórek przerosłą warstwą rogowa ma zabarwienie żółtawe., wynikające z grubych nawarstwień keratyny. Powierzchnia może być gładka lub linijnie popękana. Na skutek rogowacenia podpaznokciowego płytki paznokciowe mogą być zgrubiałe i przerosłe. Zmiany utrzymują się przez całe życie.

RYBIA ŁUSKA:

Jest to grupa schorzeń nabytych lub wrodzonych, w których występuje nadmierne rogowacenie i złuszczanie w postaci dachówkowato ułożonych łusek. Częściej występuje postać genetyczna. W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się 5 głównych typów rybiej łuski;

- w 3 postaciach proces rogowacenia jest przyspieszony, podobnie jak w łuszczycy

- w 2 najczęściej występujących typach (rybia łuska zwykła i recesywnej rybiej łusce związanej z płcią) sam proces rogowacenia jest normalny, łuski natomiast są wynikiem przedłużonej retencji warstwy rogowej.

RYBIA ŁUSKA ZWYKŁA:

Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. Skóra noworodka przy urodzeniu jest normalna, po kilku miesiącach staje się zaczerwieniona i łuszczy się na powierzchni. Łuski dachówkowato ułożone widoczne są na wyprostnej powierzchni kończyn. Zgięcia i fałdy skórne wolne są od zmian. Na owłosionej skórze głowy występuje otrębiaste złuszczanie. Skóra dłoni stóp jest sucha, z pogłębionym pobruzdowaniem, rzadko cechy rogowca. Schorzenie często współistnieje z atopowym zapaleniem skóry.

Leczenie miejscowe – środki natłuszczające, złuszczające i keratolityczne w lżejszych postaciach, kremy z 10-20% mocznikiem.

Schorzenie w starszym wieku ustępuje.

RYBIA ŁUSKA O DZIEDZICZENIU RECESYWNYM ZWIĄZANYM Z PŁCIĄ:

Chorują wyłącznie mężczyźni. Niedobór enzymu sulfatazy steroidowej prowadzi do nieprawidłowego rogowacenia. Obrazem SA brunatne, silnie przylegające do podłoża łuski na tułowiu i kończynach. Skóra karku zajęta, inne zgięcia wole od zmian. Schorzenie przenoszone jest też przez kobiety (heterozygoty), które są dawcą jednego allelu.

1