Nadnercza

- kora
              - warstwa kłębkowata
              - warstwa pasmowata
              - warstwa siatkowata 
- rdzeń
 

Nadnercza
- kora
   - warstwa pasmowata
              - produkcja glikokortykoidów               (kortyzol)
kortyzol –działanie
- wzrost stężenia glukozy we krwi,
- zwiększone gromadzenie glikogenu w               wątrobie,
- katabolizm białek (mięśni, skóry, kości),
- działanie przeciwzapalne,
- słabe działanie mineralokortykoidowe.

Nadnercza
- kora
   - warstwa pasmowata
              - produkcja glikokortykoidów               (kortyzol)
kortyzol – regulacja wydzielania

- wzrost ACTH = wzrost kortyzolu,
- spadek ACTH = spadek kortyzolu
              (sprzężenie zwrotne ujemne z               koryzolem na               poziomie przysadki i               podwzgórza -               hamowanie produkcji kortykoliberyny - CRH),

Nadnercza

- kora
    - warstwa kłębkowata
                 - produkcja mineralokortykoidów
                            (aldosteron)
aldosteron – działanie
- zwiększa wchłanianie zwrotne sodu                             w kanalikach dalszych i zbiorczych               nerek,
- nasila wydalanie potasu i jonów               wodorowych,
- nasila wrażliwość mięśniówki tętniczek               na czynniki presyjne,
 

Nadnercza

- kora
    - warstwa kłębkowta
                 - produkcja mineralokortykoidów
                            (aldosteron)
aldosteron – kontrola wydzielania
stymulacja wydzielania:
- układ renina – angiotensyna – aldosteron,
- słabiej potas i ACTH,
hamowanie wydzielania:
- przedsionkowy czynnik natriuretyczny,
- somatostatyna.

Nadnercza

- kora
    - warstwa siatkowata
                 - produkcja androgenów
                            (androstendion,                                                                                     dehydroepiandrosteron)
androgeny – działanie
- rola fizjologiczna niejasna – owłosienie               u kobiet, przyśpieszenia dojrzewania,
androgeny – regulacja wydzielania
- ACTH

Nadnercza

- rdzeń
      - produkcja katecholamin 
                            (adrenalina, noradrenalina)

katecholaminy – działanie
- wzrost ciśnienia tętniczego,
- przyśpieszenie akcji serca,
- zwolnienie perystaltyki jelit,
- skurcz zwieraczy,
- poszerzenie oskrzeli,
- wzrost stężenia glukozy we krwi,

Nadnercza

- rdzeń
      - produkcja katecholamin 
                            (adrenalina, noradrenalina)

katecholaminy – regulacja wydzielania
- bezpośrednie hamujące działanie katecholamin,
- stymulacja drogą receptorów cholinergicznych, też histamina, serotonina,

Guz chromochłonny – pheochromocytoma

- lokalizacja – nadnercza 80%,
- obustronnie 10%,
- łagodny 95%,
- kobiety / mężczyźni - 50 / 50 %,
- najczęściej 30 – 50 lat,

Guz chromochłonny – pheochromocytoma
objawy

- nadciśnienie tętnicze – napadowe (45%, stałe 50%) (guz chromochłonny u ok. 1 % pacjentów z nadciśnieniem tętniczym),

- tachykardia, wzmożona potliwość, hipotonia ortostatyczna, bóle głowy,

- napady prowokowane przez ucisk na guz, zmiany pozycji ciała, znieczulenie, stress psychiczny, beta-blokery,

Guz chromochłonny – pheochromocytoma
objawy

- badania dodatkowe
              – katecholaminy i ich metabolity w moczu                            (epinefryna, norepinefryna, metanefryny,                            kwas wanilinomigdałowy, kwas                                                        homowanilinowy),
              - katecholaminy w surowicy podczas               napadu, po próbie prowokacyjnej                                          (glukagon), po próbie hamowania               (klonidyna),

Guz chromochłonny – pheochromocytoma

objawy

- badania obrazowe:
              - usg             
              - CT
              - NMR
              - scyntygrafia nadnerczy (131I-MIBG)

Guz chromochłonny – pheochromocytoma

leczenie

- operacyjne usunięcie guza poprzedzone przygotowaniem farmakologicznym
(alfa- i beta-blokery, metyrozyna),

- guz złośliwy – leczenie farmakologiczne

Niedoczynność rdzenia nadnerczy

obustronna adrenalektomia
(bez objawów niedoboru katecholamin)

uogólniona niedoczynność układu współczulnego
Choroba Parkinsona
Wiąd rdzenia
Neuropatia cukrzycowa
Leki przeciwnadciśnieniowe i przeciwdepresyjne

Zespół Cushinga – objawy

- otyłość centralna (tułów, kark – „kark bawoli”, twarz),
- zaniki mięśni, osłabienie siły mięśniowej,
- zaniki skóry – skóra cienka, łatwe tworzenie siniaków, rozstępy skórne,
- nadciśnienie tętnicze,
- osteoporoza,
- zaburzenia psychiczne,
- zaburzenia miesiączki,
- wirylizacja (owłosienie typu męskiego u kobiet, łysienie).

Zespół Cushinga - rozpoznanie

- kortyzol w surowicy – wzrost stężenia,               brak wieczornego spadku stężenia,
- kortyzol w moczu – wzrost wydalania,
- 17-hydroksysterydy w moczu - wzrost               wydalania,
- test hamowania deksametazonem (1 mg),
 

Zespół Cushinga - różnicowanie

- test z deksametazonem (8mg/d przez 2 dni) –
              - choroba Cushinga - spadek kortyzolu
              w moczu,
              - z. Cushinga ACTH niezależny i ektopowe ACTH -               brak spadku kortyzolu w moczu,
- stężenie ACTH w surowicy –
              - choroba Cushinga - Ş ACTH,
              - z. Cushinga ACTH niezależny - « ACTH             
              - ektopowe ACTH - Ş Ş Ş ACTH,
- test z CRH,
- cewnikowanie zatok skalistych,
- rezonans magnetyczno – jądrowy przysadki,
- CT nadnerczy,

Pierwotny hiperaldosteronizm ? zespo? Conna

aldosteron

- warstwa k??bkowata kory nadnerczy,
- powoduje retencj? sodu i utrat? potasu               w nerkach, 

- wzrost produkcji - angiotensyna II, s?abo               ACTH,
- zahamowanie produkcji ? retencja sodu
              i wody,

Pierwotny hiperaldosteronizm
? zespo? Conna

rozpoznanie:

- supresja reniny po stymulacji               (furosemid, próba ortostatyczna),
- wzrost stężenia aldosteronu
              (w warunkach podstawowych                             i/lub po próbie supresji),
- tomografia komputerowa nadnerczy,

Pierwotny hiperaldosteronizm
? zespo? Conna

leczenie:

- usuni?cie guza nadnerczy,
- farmakoterapia ? spironolakton,

Zespół wirylizacji nadnerczowej – zespół nadnerczowo-płciowy

Każdy wrodzony lub nabyty zespół, w którym zwiększona produkcja androgenów nadnerczowych powoduje wirylizację

Zespół wirylizacji nadnerczowej – zespół nadnerczowo-płciowy

przyczyny:
guz nadnercza, przerost nadnerczy,

objawy:
hirsutyzm, łysienie, trądzik, pogrubienie głosu, brak miesiączki, powiększenie łechtaczki, zmniejszenie sutków, wzrost masy mięśniowej, zwiększenie libido,

Zespół wirylizacji nadnerczowej – zespół nadnerczowo-płciowy

rozpoznanie:
- objawy kliniczne,
- badania hormonalne –               dehydroepiandrosteron,               androstendion, testosteron,              
              17- hydroksyprogesteron                             (wrodzony przerost nadnerczy),
- tomografia komputerowa,

Zespół wirylizacji nadnerczowej – zespół nadnerczowo-płciowy

leczenie

- operacja (guz nadnerczy),

- farmakoterapia (wrodzony przerost nadnerczy – deksametazon, enkorton, hydrokortizon)

Niedoczynność kory nadnerczy

zespół objawów wynikających ze zmniejszonej czynności nadnerczy

przyczyny:
- samoistny zanik nadnerczy (tło               autoimmunologiczne)
- gruźlica nadnerczy,
- guzy nadnerczy,
- amyloidoza nadnerczy,
- pozapalna martwica nadnerczy,

Niedoczynność kory nadnerczy

patofizjologia
– zmniejszona produkcja hormonów nadnerczy, głównie kortyzolu, aldosteronu i dehydroepiandrosteronu,
- spadek stężenia sodu i wzrost stężenia potasu w surowicy,
- odwodnienie,
- spadek ciśnienia krwi,

Niedoczynność kory nadnerczy

objawy:
- hipotonia ortostatyczna,
- ogólne osłabienie,
- przebarwienie skóry i błon śluzowych,
- brak apetytu, nudności, wymioty,                                           biegunka,
- utrata wagi ciała,
- zawroty głowy, utrata przytomności,
 

Niedoczynność kory nadnerczy
- przełom nadnerczowy

przyczyny: infekcja, uraz, odwodnienie,

objawy: skrajne osłabienie, bóle brzucha, okolicy krzyżowej, nóg, głęboka hipotonia, niewydolność nerek, obniżenie temperatury ciała (wzrost gdy infekcja),

Niedoczynność kory nadnerczy
- przełom nadnerczowy – leczenie
należy wdrożyć natychmiast po postawieniu wstępnej diagnozy
leczenie obejmuje:
podawanie glikokortykosteroidów
wyrównywanie odwodnienia, hipowolemii i zaburzeń elektrolitowych
leczenie współwystępujących zaburzeń

Niedoczynność kory nadnerczy
- przełom nadnerczowy

podawanie glikokortkosteroidów
Hydrocortisonum hemisuccinatum
natychmiast: i.v. 1-2 mg/kg m.c.
następnie: wlew dożylny 4-10 mg/kg m.c./dobę w 3 - 4 dawkach
 

Niedoczynność kory nadnerczy
- przełom nadnerczowy

Roztwór 0.9% NaCl i 5% glukoza 1:1 lub
10 cz. 5% glukozy + 1 cz. 10% NaCl
(nie podawać PWE zawierających potas)
przy m.c. < 20 kg: 100-120 ml/kg m.c./dobę
przy m.c. > 20 kg: 75 ml/kg m.c./dobę
25% tej ilości podać w ciągu pierwszych
2 godzin leczenia
 

Niedoczynność kory nadnerczy

rozpoznanie:

- spadek sodu, wzrost stężenia potasu
              w surowicy,
- wzrost stężenia reniny i ACTH
              w surowicy,
- brak wzrostu stężenia kortyzolu
              po próbie stymulacji za pomocą               ACTH

Niedoczynność kory nadnerczy

leczenie:
substytucja gliko-
i mineralokortykoidów (hydrokortizon, fludrokortyzon),

przełom nadnerczowy:
hydrokortizon dożylnie, płyny dożylnie, antybiotyki, leki działające wazopresyjnie,

Guz nadnercza - incidentaloma

przypadkowo wykryty podczas badania obrazowego jamy brzusznej (usg, tomografia komputerowa) guz nadnercza,

Guz nadnercza - incidentaloma

diagnostyka:
- badania hormonalne – glikokortykoidy (z. Cushinga ?), mineralokortykoidy (z. Conna ?), katecholaminy (guz chromochłonny ?),
- badania obrazowe – tomografia komputerowa
(ocena wielkości guza),
leczenie:
jeżeli > 3-4cm lub czynny hormonalnie - operacja,
w pozostałych przypadkach – obserwacja,