SEMINARIUM 4 - CHOROBY Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM
ŁUSZCZYCA
Etiopatogeneza:
Ø Podłoże genetyczne (HLA – Cw6, HLA- B13, B17, Bw 57)
-- 70% bliźniąt jednojajowych
-- 70% dzieci, jeśli rodzice maja łuszczyce
-- 30% jeżeli jedno z rodziców ma łuszczyce
Ø Procesy proliferacyjne naskórka:
-- 8 x skrócenie czasu trwania cyklu komórkowego
-- INF _ (limf Th2) - wysiew zmian łuszczycowych
Ø ·Zaburzona przemiana kwasu arachidonowego:
-- w obrębie zmian 26 x_ ilości kwasu arachidonowego w stosunku do skóry niezmienionej
Ø ·Gromadzenie się w naskórku neutrofilów (PMN)
-- PMN wnikają przez uszkodzona błonę podstawna naskórka (mikroropnie Munro)
-- cytokiny o działaniu chemotaktycznym w stosunku do PMN
Ø Wzmożona angiogeneza naczyń krwionośnych
-- Naczynia sa krete, rozszerzone, pogrubienie sródbłonka
-- Otworki „gaps” przez które przechodzą do skóry limfocyty i granulocyty
Ø Procesy autoimmunologiczne:
-- Superantygeny przenikajace do naskórka prezentowane limfocytom T przez keratynocyty i
Ø Komórki Langerhansa
--- pirogenne egzotoksyny paciorkowców (Pep M5)
--- retrowirusy (pSOp27)
--- wirus HPV stwierdzony w grudkach łuszczycowych
Ø Układ nerwowy:
-- _ liczby receptorów dla substancji P
--- wysiewy zmian łuszczycowych są związane ze szczytami stresowymi
Ø ·Cykliczne nukleotydy:
-- w stanach łuszczycowych _ ilosci cAMP, cGMP
· _ ilosci komórek tucznych w obrebie skóry
Ø Leki:
-- β-blokery
-- sole litu
-- kortykosteroidy stosowane ogólnie
Ø Inne czynniki:
-- alkohol
-- palenie tytoniu
-- urazy fizyczne
-- stres
Podział:
· Typ I
-- do 40 roku życia
-- dziedziczona AD (autosomalnie dominujaco) o 60% penetracji genu
· Typ II
-- po 40 roku życia
-- 15% HLA-Cw 6
Odmiany kliniczne:
Ø Łuszczyca zwykła – Psioriasis vulgaris
-- odmiana łuszczycy (zadawniona nieleczona łuszczyca zwykła)
Ø Łuszczyca brodawkujaca – Psoriasis verrucosa
Ø Łuszczyca wysiękowa – Psoriasis exsudativa
Ø Łuszczyca brudzcowa – Psoriasis rupidoides
Ø Łuszczyca stawowa – Psoriasis arthropatica
-- typu dystalnego – częściej u meżczyzn
-- zniekształcająca – K:M=1:1
-- typu reumatoidalnego zapalnie stawów
--- częściej u kobiet
--- stawy zajęte asymetryczne
--- czynniki reumatoidalne
--- występuje sztywność poranna
Ø Łuszczyca krostkowa – Psoriasis pustulosa
-- Krostkowa dłoni i stóp – Psoriasis pustulosa palmoplantaris
-- Uogólniona – Psoriasis generalisata von Zumbusch
-- Acrodermatitis chronica Helopau (???)
-- Krostkowica dłoni i stóp – Pustulosis palmoplantaris PPP
Ø Łuszczyca uogólniona – Erythrodermia psoriatica
Objawy pomocnicze:
Ø Grudki łuszczycowe w obrębie skóry:
-- objaw swiecy stearynowej
-- objaw Auspitza
-- objaw Köbnera
-- objaw korony łuszczycowej
Ø Płytki paznokciowe:
-- objaw naparstkowy
-- objaw plamy olejowej
Rozpoznanie łuszczycy:
· Wywiad genetyczny
· Obraz kliniczny
· Objawy pomocnicze
· Badanie histopatologiczne
· Przewlekły i nawrotowy przebieg
· Dobry stan ogólny
Leczenie zewnętrzne:
Ø Leczenie złuszczające (usuniecie łusek)
-- 5-10% maść salicylowa
-- 10-20% maść mocznikowa
-- 5-7% oliwa salicylowa – skóra owłosiona głowy
Ø Leczenie redukujace, hamujace nadmierna proliferacje naskórka
Cignolina (autralina, dithrand)
--- wiąże się z DNA jąder komórkowych, przez co hamuje przemianę kwasów
nukleinowych i białek
---- małe stężenie cignoliny ( stopniowy wzrost stężenia) 0,125-2% na 1-2g
w postaci maści lub pasty
---- terapia minutowa na podrażniona skórę 0,5-2%
Dziegcie – pochodne destylacji węgla drzewnego lub kamiennego
--- maja działanie redukujące
---- odbieranie tlenu komórkom
---- hamowanie metabolizmu komórki
---- preparaty gotowe 3-10-20% Psorisan, Deltodar (???)
---- skóra owłosiona głowy (Polytar, Denorex)
Witamina D3 i jej syntetyczne pochodne
--- wiąże się z receptorem jądrowym D3
--- ma działanie antyproliferacyjne
--- przywraca naturalne różnicowanie keratynocytów
--- preparaty gotowe:
---- Calcipotriol 2 X dziennie 40% powierzchni ciała
---- Pokalcitol 1X dziennie 10% powierzchni ciała
Kortykosteroidy
--- maści z fluorowanymi sterydami
--- zaleca się jedynie na niewielkie zadawnione ogniska
--- gotowe preparaty kortykosteroidów o średniej mocy
propionian (Cutivate)
pirosluzan mometazomu (Elocan)
Retinoidy
--- 0,05% - 1% Tazarolen
--- działają słabo
--- maja działania drażniące
Leczenie ogólne:
Ø Fototerapia i fotochemioterapia:
-- UVA terapia (Helasium)
-- UVB terapia (Psorilux)
-- SUP – selektywna fototerapia UVA +UVB
-- PUVA – psoraleny (8- metoksypsoralen) w dawce 0,8 mg/kg m.c/dobe przed
Naswietlaniem UVA o długosci 360-365 _m w dawce 0,5-1,5 J/cm 3x tyg
--RePUVA – Retinoidy + fototerapia
Ø Retinoidy – syntetyczne aromatyczne pochodne Wit.A
-- preparaty:
--- Neotigason (Acitrelin), 0,5-1 mg/kg
--- Roacutane (Isotretinoin)
Ø Metotrexat
-- 25 mg/1x tydzień i.m
-- 12,5 mg/2x tydzień i.m
-- 2,5 mg/dobę p.o.
Ø Hydroksymocznik (Hydroxyurea)
-- 2 g/dobe
Ø Cyklosporyna A
-- 2-5 mg/kg/dobe
Ø FK 506 (takrolimus)
-- 0,1-0,15 mg/kg/dobe
Ø Kwas fumarowy??? i jego estry
-- 100-600 mg/dobe
Ø Kwas mykofenolowy i jego estry
Ø Antybiotyki - w łuszczycy wysiękowej
14. Łuszczyca (psoriasis) – etiopatogeneza, klinika i leczenie
I. DEFINICJA:
- najczęstsza ( do 2% ogółu populacji w Polsce) z chorób związanych z nadmiernym i nieprawidłowym rogowaceniem naskórka uwarunkowana genetycznie ( GENODERMATOZA)
- Cechuje się ↑ proliferacją naskórka a klinicznie złuszczającymi się wykwitami grudkowymi, ustępującymi bez pozostawienia zmian oraz przewlekłym i nawrotowym przebiegiem.
II. ETIOPATOGENEZA:
A. Dwa typy łuszczycy na podstawie badań genetycznych:
1) TYP I :
- Dziedziczenie AD z 60% penetracją genu
- <40 r.ż - początek
- > 85 % przypadków zw. Z HLA Cw-6
2) TYP II:
- POCZĄTEK > 40 r.ż ( 5.-7. dekada życia)
- ok. 15% przyp. Zw. Z HLA Cw-6
...
pam3rok