patomorfa wykl..doc

JuSi

WYKŁAD 21                                                                                                                4.04.2005r

nowotwory nosogardła:

• Rak płaskonabłonkowy rogowaciejący

• nierogowaciejący:

-       Zróżnicowany (Ca differentiatum)

-       Niezróżnicowany (Ca nondiff. = limphoepithelioma)

Częstość występowania:

-       rak niezróżnicowany 63%

-       rak płaskonabłonkowy rogowaciejący   25%

-       rak niezróżnicowany nierogowaciejący 12%

Lokalizacja:

              Najczęściej błona śluzowa w okolicy zachyłku gardłowego.

Makroskopowo:

              Guz egzofityczny ( 70%), naciekający, wrzodziejący

Rak niezróżnicowany ( Carcinoma nondifferentatum):

• związek z zakażeniem EBV

• występowanie u dorosłych i dzieci

• zależności częstości wyst. od regionu geograficznego

• często w momencie rozpoznania: przerzuty w węzłach chłonnych szyi

• u części chorych ognisko pierwotne utajone ( Ca occultum)

• wrażliwość na radioterapię (rtg – th)

• histologicznie: naciek limfatyczny w podścielisku („ lymphoepithelioma”)

Etiopatogeneza:

• związek z infekcja EBV:

genomowi EBV DNA w kom. rakowych

w surowicy chorych p/ciała przeciw różnym antygenom wirusa.

• inne czynniki:

rasa

podatność genetyczna

czynniki środowiskowe

niedobór Wit.

niedobór pierwiastków śladowych

azbest

nikiel

radioterapia

Chińczycy w Chinach – 118 ×↑ ryzyko zachorowań

Chińczycy w USA – 7 ×.

Występowanie:

• wiek: 2 szczyty: II i VI dekada

• płeć: M>K

• szerokość geograficzna:

Afryka ( 10 – 20% u dzieci)

Chiny Płd. ( jeden z częstszych nowotworów u dorosłych, u dzieci rzadko)

Często u Indian i Eskimosów

Obraz mikroskopowy ( 2 typy):

1)     Typ REGAUDA

komórki rakowe – lite gniazda

2)     Typ SCHMINCKIEGO

komórki rakowe – rozproszone

Różnicowanie:

• chłoniak Hodgkina

• chłoniak nie Hodgkina

Metody dodatkowe:

• immunohistochemia:

-       CK

-       EMA

-       LCA

-       PCR, FISH (DNA  EBV)

Klinika:

Objawy:

• utarta słuchu

• bóle głowy

• krwawienie z nosa

• przerzuty do sąsiednich węzłów chłonnych szyi u 60% chorych, obustronnie u 25%

( na wysokości kąta żuchwy za mięśniem m – o – s )

• carcinoma occultum

• przerzuty odległe ( płuco, wątroba, kości)

Leczenie

• radioterapia: ( + chth)

Rokowanie

• młody człowiek              lepsze

• kobiety

• 5 – letnie przeżycie: I˚   50 – 80%

                                          II˚  20 – 60%

Rak nierogowaciejący zróżnicowany:

• wiązek z infekcją EBV

• tendencje do rozsiewu:

LN

Odległe

• wrażliwy na radioterapie

Mikroskopowo:

• przypomina raka z nabłonka przejściowego lub

    raka płaskonabłonkowego niskozróznicowanego nierogowaciejącego

Rokowanie:

• 5- letnie przeżycie ~ 35%

Rak płaskonabłonkowy rogowaciejący:

• Brak związku z infekcją EBV

• tendencje do miejscowego naciekającego wzrostu

• zazwyczaj po 40 r.ż.

• słaba ↓ wrażliwość na radioterapię

• złe rokowanie ( 5 – letnie przeżycie  20%)

Inne nowotwory nosogardła:

Łagodne:                                                                                    Złośliwe:

• angiofibroma                                                                                    • melanoma magnum

                                                                                                  • lymphoma malignom (NML)

                                                                                                  • esthesioneuroblastoma

Angiofibroma ( naczyniowłókniak):

• nowotwór łagodny, ale miejscowo agresywny

• M! 10 – 20 r.ż.

• triada nowotworowa:

niedrożność nosa

guz w nosogardle

okresowe krwawienia z nosa

Morfologia:

• kom. wrzecionowate i gwiazdkowate

• grube pasma kolagenu

• b.liczne ↑ naczynia

Leczenie:

• operacyjne: po uprzedniej embolizacji

                        po podaniu estrogenów

• w przypadku wznowy:

radioterapia

chemioterapia

Melanoma malignom (MM):

• MM głowy i szyi  15 – 25%

• skóra 80%

• inne lokalizacje 20%

oko 80%

bł. śluzowa ( głowa i szyja)

bł. śluzowa j.nosowej, zatok ( ↓ 1% wszystkich mm.)

Objawy kliniczne:

• nieswoiste

• niedrożność nosa

• krwawienie z nosa

20 – 40% przerzutów w momencie rozpoznania

5- letnie przeżycie – 10 – 20%

Chłoniak nosa i zatok z kom NK/T

• Morfologia:

-       owrzodzenia

-       martwica

-       naciek polimorficzny

-       angioinwazja → zwężenie naczyń, zakrzepy

• Dzieci i dorośli

• M>K

• Objawy:

-       nieżyt nosa i zatok

-       krwawienia z nosa

-       niedrożność przewodów nosowych

-       perforacje przegrody nosa

• Objawy ogólne:

-       gorączka

-       ↓  wagi ( ↓ Mc)

• Możliwy rozsiew nowotworowy do:

-       skóry

-       tk.podskórnej

-       p.pokarmowego

-       jąder

• 5 – letnie przeżycie 40 – 60%

  Znacznie niższe w przypadkach zagrożenia ogólnego????

Szpiczak odosobniony:

-       80% w okolicy głowy i szyi

-       50% w okolicy nosa i zatok

-       22%  nosogardła

-       8%  krtani

• M>K

• 5 – 7 dekada życia

• Mikro:

-       Guz z kom plazmatycznych

• Leczenie:

-       Radioterapia

-       Czasem chemioterapia

Nerwiak węchowy zarodkowy:

• nowotwór neuroendokrynny drobnookrągłokom  z nabłonka węchowego

• najczęstsza lokalizacja:

-       Szczyt jamy nosowej z zajęciem zatoki sitowej

• 2 rzuty (szczyty) zachorowań: 15 i 55 r.ż.

• Leczenie:

-       Chirurgia

-       Radioterapia

-       Chemioterapia

• 5 – letnie przeżycie  50%

WYKŁAD 22                                                                                                                11.04.2005r.

Przyczyny zgonów dzieci w wieku 1 -15 lat:

• wypadki

• zatrucia

• nowotwory złośliwe:

-       Większość to nowotwory nienabłonkowe

-       U dorosłych są to raki

Najczęstsze nowotwory złośliwe u dzieci:

• białaczki 30%

• nowotwory mózgu  20%

• NHL

• choroba Hodgkina

• neuroblastoma

• mięsak tk.miękkich

• guz Wilmsa

Drobnookrągłokomórkowe nowotwory złośliwe dzieci:

1)     Neuroblastoma

2)     Sarcoma Ewingi

3)     PNET

4)     Guz Wilmsa

5)     Rhabdomyosarcoma

6)     NHL

7)     IDSRCT

Neuroblastoma ( Nerwiak zarodkowy):

• nowotwór złośliwy drobnookrągłokom u dzieci,

w rdzeniu nadnerczy i zwojach współczulnych (~ 70%)

• sporadyczny (b.rzadko rodzinny)

• wiek:

-       ↓ 5 r.ż. ( 80 – 90%)  M=K

-       ↓ 2 r.z. ( ↑ 50%)

• mogą być wrodzone

• związek z zespołem Bechsmitha – Widemana??

                                          Ch. Hirschprunga

                                          Neurofibromatosis

                                          Wrodzonymi wadami serca

• lokalizacja:

-       Rdzeń nadnerczy

-       Zwoje współczulne przykręgowe

-       Pozaotrzewnowo

-       Tylne śródpiersie

• Makro:

-       Duży, kruchy, szary

-       Ogniska krwotoczne

-       Martwica, torbiele, zwapnienia!!!

• Mikro:

1.      ...