JuSi
WYKŁAD 21 4.04.2005r
nowotwory nosogardła:
• Rak płaskonabłonkowy rogowaciejący
• nierogowaciejący:
- Zróżnicowany (Ca differentiatum)
- Niezróżnicowany (Ca nondiff. = limphoepithelioma)
Częstość występowania:
- rak niezróżnicowany 63%
- rak płaskonabłonkowy rogowaciejący 25%
- rak niezróżnicowany nierogowaciejący 12%
Lokalizacja:
Najczęściej błona śluzowa w okolicy zachyłku gardłowego.
Makroskopowo:
Guz egzofityczny ( 70%), naciekający, wrzodziejący
Rak niezróżnicowany ( Carcinoma nondifferentatum):
• związek z zakażeniem EBV
• występowanie u dorosłych i dzieci
• zależności częstości wyst. od regionu geograficznego
• często w momencie rozpoznania: przerzuty w węzłach chłonnych szyi
• u części chorych ognisko pierwotne utajone ( Ca occultum)
• wrażliwość na radioterapię (rtg – th)
• histologicznie: naciek limfatyczny w podścielisku („ lymphoepithelioma”)
Etiopatogeneza:
• związek z infekcja EBV:
genomowi EBV DNA w kom. rakowych
w surowicy chorych p/ciała przeciw różnym antygenom wirusa.
• inne czynniki:
rasa
podatność genetyczna
czynniki środowiskowe
niedobór Wit.
niedobór pierwiastków śladowych
azbest
nikiel
radioterapia
Chińczycy w Chinach – 118 ×↑ ryzyko zachorowań
Chińczycy w USA – 7 ×.
Występowanie:
• wiek: 2 szczyty: II i VI dekada
• płeć: M>K
• szerokość geograficzna:
Afryka ( 10 – 20% u dzieci)
Chiny Płd. ( jeden z częstszych nowotworów u dorosłych, u dzieci rzadko)
Często u Indian i Eskimosów
Obraz mikroskopowy ( 2 typy):
1) Typ REGAUDA
komórki rakowe – lite gniazda
2) Typ SCHMINCKIEGO
komórki rakowe – rozproszone
Różnicowanie:
• chłoniak Hodgkina
• chłoniak nie Hodgkina
Metody dodatkowe:
• immunohistochemia:
- CK
- EMA
- LCA
- PCR, FISH (DNA EBV)
Klinika:
Objawy:
• utarta słuchu
• bóle głowy
• krwawienie z nosa
• przerzuty do sąsiednich węzłów chłonnych szyi u 60% chorych, obustronnie u 25%
( na wysokości kąta żuchwy za mięśniem m – o – s )
• carcinoma occultum
• przerzuty odległe ( płuco, wątroba, kości)
Leczenie
• radioterapia: ( + chth)
Rokowanie
• młody człowiek lepsze
• kobiety
• 5 – letnie przeżycie: I˚ 50 – 80%
II˚ 20 – 60%
Rak nierogowaciejący zróżnicowany:
• wiązek z infekcją EBV
• tendencje do rozsiewu:
LN
Odległe
• wrażliwy na radioterapie
Mikroskopowo:
• przypomina raka z nabłonka przejściowego lub
raka płaskonabłonkowego niskozróznicowanego nierogowaciejącego
Rokowanie:
• 5- letnie przeżycie ~ 35%
Rak płaskonabłonkowy rogowaciejący:
• Brak związku z infekcją EBV
• tendencje do miejscowego naciekającego wzrostu
• zazwyczaj po 40 r.ż.
• słaba ↓ wrażliwość na radioterapię
• złe rokowanie ( 5 – letnie przeżycie 20%)
Inne nowotwory nosogardła:
Łagodne: Złośliwe:
• angiofibroma • melanoma magnum
• lymphoma malignom (NML)
• esthesioneuroblastoma
Angiofibroma ( naczyniowłókniak):
• nowotwór łagodny, ale miejscowo agresywny
• M! 10 – 20 r.ż.
• triada nowotworowa:
niedrożność nosa
guz w nosogardle
okresowe krwawienia z nosa
Morfologia:
• kom. wrzecionowate i gwiazdkowate
• grube pasma kolagenu
• b.liczne ↑ naczynia
Leczenie:
• operacyjne: po uprzedniej embolizacji
po podaniu estrogenów
• w przypadku wznowy:
chemioterapia
Melanoma malignom (MM):
• MM głowy i szyi 15 – 25%
• skóra 80%
• inne lokalizacje 20%
oko 80%
bł. śluzowa ( głowa i szyja)
bł. śluzowa j.nosowej, zatok ( ↓ 1% wszystkich mm.)
Objawy kliniczne:
• nieswoiste
• niedrożność nosa
20 – 40% przerzutów w momencie rozpoznania
5- letnie przeżycie – 10 – 20%
Chłoniak nosa i zatok z kom NK/T
• Morfologia:
- owrzodzenia
- martwica
- naciek polimorficzny
- angioinwazja → zwężenie naczyń, zakrzepy
• Dzieci i dorośli
• M>K
• Objawy:
- nieżyt nosa i zatok
- krwawienia z nosa
- niedrożność przewodów nosowych
- perforacje przegrody nosa
• Objawy ogólne:
- gorączka
- ↓ wagi ( ↓ Mc)
• Możliwy rozsiew nowotworowy do:
- skóry
- tk.podskórnej
- p.pokarmowego
- jąder
• 5 – letnie przeżycie 40 – 60%
Znacznie niższe w przypadkach zagrożenia ogólnego????
Szpiczak odosobniony:
- 80% w okolicy głowy i szyi
- 50% w okolicy nosa i zatok
- 22% nosogardła
- 8% krtani
• 5 – 7 dekada życia
• Mikro:
- Guz z kom plazmatycznych
• Leczenie:
- Radioterapia
- Czasem chemioterapia
Nerwiak węchowy zarodkowy:
• nowotwór neuroendokrynny drobnookrągłokom z nabłonka węchowego
• najczęstsza lokalizacja:
- Szczyt jamy nosowej z zajęciem zatoki sitowej
• 2 rzuty (szczyty) zachorowań: 15 i 55 r.ż.
- Chirurgia
- Chemioterapia
• 5 – letnie przeżycie 50%
WYKŁAD 22 11.04.2005r.
Przyczyny zgonów dzieci w wieku 1 -15 lat:
• wypadki
• zatrucia
• nowotwory złośliwe:
- Większość to nowotwory nienabłonkowe
- U dorosłych są to raki
Najczęstsze nowotwory złośliwe u dzieci:
• białaczki 30%
• nowotwory mózgu 20%
• NHL
• choroba Hodgkina
• neuroblastoma
• mięsak tk.miękkich
• guz Wilmsa
Drobnookrągłokomórkowe nowotwory złośliwe dzieci:
1) Neuroblastoma
2) Sarcoma Ewingi
3) PNET
4) Guz Wilmsa
5) Rhabdomyosarcoma
6) NHL
7) IDSRCT
Neuroblastoma ( Nerwiak zarodkowy):
• nowotwór złośliwy drobnookrągłokom u dzieci,
w rdzeniu nadnerczy i zwojach współczulnych (~ 70%)
• sporadyczny (b.rzadko rodzinny)
• wiek:
- ↓ 5 r.ż. ( 80 – 90%) M=K
- ↓ 2 r.z. ( ↑ 50%)
• mogą być wrodzone
• związek z zespołem Bechsmitha – Widemana??
Ch. Hirschprunga
Neurofibromatosis
Wrodzonymi wadami serca
• lokalizacja:
- Rdzeń nadnerczy
- Zwoje współczulne przykręgowe
- Pozaotrzewnowo
- Tylne śródpiersie
• Makro:
- Duży, kruchy, szary
- Ogniska krwotoczne
- Martwica, torbiele, zwapnienia!!!
1. ...
pamlek2006.2012