neurologia i neurochirurgia - wykład 7.12.doc

Neurologia i neurochirurgia – wykład                             7.12

Temat: Zaburzenia propriocepcji w chorobie Alzheimera

Choroba Alzheimera – zespół spowodowany choroba mózgu o charakterze przewlekłym i postępującym, w którym zaburzone są wyższe funkcje korowe tj. pamięć (długoterminowa, krótkoterminowa i bezpośrednia), orientacja, rozumienia, myślenie, zdolność uczenia się, liczenie, poczucie własnej wartości.

Propriocepcja – sygnały wysłane do OUN przez wyspecjalizowane zakończenia nerwowe tj. mechanoreceptory, które znajdują się w torebkach stawowych, więzadłach, ścięgnach, mięśniach i skórze
Nieuświadomiona informacja proprioceptywna o pozycji ciała w przestrzeni i napięciu wytwarzanym przez mięśnie szkieletowe jest dostarczana z układu mięśniowo-więzadłowego i narządów przedsionkowych, natomiast świadoma informacja o pozycji ciała i kończyn dostarczana jest przez skórne narządy czuciowe i wzrok.
Propriocepcja integruje funkcję statycznych i dynamicznych stabilizatorów stawów i chroni jest przed uszkodzeniem podczas ruchu.
Każda choroba, która zaburza poziom kontroli nerwowo-mięśniowej, zaburza synchronizację mechanizmów statycznych i dynamicznych, prowadzi do dysfunkcji stawów i w dalszym etapie do destrukcji i degeneracji

Wyróżnić można 2 postacie choroby:
-wczesną – przed 65 rokiem życia (rzadko)
-późna – po 65 roku życia
Postać wczesna rozwija się szybciej i otępienie oraz zmiany fizyczne pacjenta osiągają znaczny stopień co prowadzi do krańcowego zniedołężnienia
Postać późna ma powolny, podstępny rozwój i mniej dramatyczny przebieg

Czestośc występowania chorboby Alzheimera:
-z badań epidemiologicznych wynika, że w krajach cywilizowanych odsetek osób w wieku 65-70 dotkniętych horobą wynosi 2,5 %
-w wieku pomi 65-85 rokiem następuje znaczący wzrost liczby chorych – do jej podwojenie dochodzi co kolejne 5 lat
-odsetek chorych wśród 85latków wynosi co najmniej 20-30%
-na świecie choruje 20mln ludzi, w Polsce 150000

Populacyjne badania genetyczne wykazują iż u 40 % chorych stwierdza się rodzinne występowanie schorzenia. Prawdopodobieństwo jego występowania u jednojajowego bliżniaka, gdy jeden choruje, jest wysokie. Wiadomo też , że niewielkim odsetku przypadków choroba dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Dotyczy to osób z wczesnym początkiem choroby.
Za rodzinne występowanie choroby odpowiedzialne są prawdopodobnie mutacje genów 1, 14, 19, 21. Szczególnie dotyczy to chromosomu 21 i genu odpowiedzialnego za produkcję prekursorowego białka beta-amyloidu.

Czynniki ryzyka:
-zaawansowany wiek
- genotyp ApoE epsilon 4 ( w niektórych populacjach)
-urazy głowy
-problemy zdrowotne ze strony układu sercowo-naczyniowego ( cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, wysoki poziom cholesterolu, udary)
-palenie tytoniu

W chorobie Alzheimera stwierdza się typowe zmiany w mózgu, polegające na powstawaniu starczych blaszek złożonych z beta-amyloidu i zwyrodnienia włókienkowego, w którym główną rolę odgrywa zmienione biało tau. Wzdłuż naczyń mózgowych odkładają się złogi beta-amyloidu. Stwierdza się tez w mózgu, szczególnie w korze mózgowej, zmniejszenie liczby neuronów i synaps. Za to obserwuje się zwiększoną aktywność tkanki glejowej (mikrogleju). Liczba blaszek starczych narasta wraz z upływem czasu i jeśli dojdzie do przekroczenia pewnego jej progu, choroba zaczyna się ujawniać klinicznie. Jeśli liczba blaszek w 1mm3 tkanki mózgowej przekracza 8 u osób powyżej50 roku życia , 10 u osób powyżej 65 roku życia, 15 u osób powyżej 75 roku życia, wiadomo że choroba jest w toku.

W mózgu chorego dochodzi do zmniejszenia neuronów cholinergicznych, zwłaszcza w korze mózgowej. Zmniejsza się aktywność enzymu acetylocholiesterazy, co wpływa istotnie na działanie ważnego neuroprzekaźnikach – acetylocholiny. W tej chorobie stwierdza się też zaburzenia neuroprzekaźnika dopaminergicznego, serotoninergicznego i GABA-ergicznego.

W przebiegu choroby Alzheimera można wyróżnić 3 okresy:
1. Okres utajenia – nie ma uchwytnych zmian w stanie psychicznym pacjenta
2. Okres prodromalny – występują w nim objawy pychopatologiczne nie należące do obrazu klinicznego zespołu otępiennego
3. Okres rozwiniętej choroby – stwierdza się obecność mniej lub bardziej nasilonych objawów klinicznych spełniających przyjęte na świecie kryteria rozpoznawcze choroby Alzheimera.

Stosuje się podział choroby Alzheimera ze względy na stadia:
Stadium I. – brak objawów choroby zarówno w życiu codziennym jak i podczas badania lekarskiego
Stadium II – bardzo łagodne zaburzenia funkcji poznawczych, zdarzają się okresowe zaburzenia pamięci, zwłaszcza zapominanie nazw przedmiotów, imion lub tendencja do gubienia drobnych rzeczy. Objawy te są bardzo subtelne, mogą być niezauważone przez osoby postronne jak i podczas badania lekarskiego.
Stadium III – łagodna zaburzenia poznawcze, kłopoty z pamięcią lub koncentracją stają się zauważalne przez inne osoby. Dolegliwości można wykazać w badaniu  klinicznym lub w trakcie zbierania dokładnego wywiadu lekarskiego. Najczęściej wśród zaburze dominują problemy z przypomnieniem odpowiednich nazw przedmiotów imion, utrudnione wykonywanie codziennych czynności dostrzegalne przez członków rodziny. Gubienie cennych przedmiotów, upośledzenie zdolności planowania, kłopoty z odtwarzaniem przeczytanej treści
Stadium IV - W trakcie badania lekarskiego wyraźnie dostrzec można trudności w następujących dziedzinach: zmniejszona zdolność przywoływania niedawnych wydarzeń, błędne wykonywanie obliczeń matematycznych, takich jak odejmowanie (np. 100-7, 93-7, 86-7, itd.), zmniejszona zdolność wykonywania skomplikowanych zadań, takich jak planowanie obiadu czy płacenie rachunków, mylenie wydarzeń ze swojego życia. Ponadto osoby z powyższymi objawami wydają się przygaszone i zamknięte w sobie, spada zainteresowanie otoczeniem, chory nie może sprostać dotychczasowym obowiązkom w pracy.
Stadium V – Średniozaawansowane zaburzenia funkcji poznawczych (Średniozaawansowane stadium choroby Alzheimera) Zaburzenia funkcji poznawczych, w tym pamięci stają się ewidentne. Niezbędna jest pomoc w wykonywaniu niektórych czynności. Chorzy mają trudności z przywołaniem ważnych informacji, takich jak własny adres zamieszkania, numer telefonu czy nazwa ukończonej szkoły, mylą miejsce pobytu, datę, dzień tygodnia i porę roku, mają problemy z mało skomplikowanymi obliczeniami matematycznymi (np. 20-2), mają problemy z samodzielnym doborem garderoby. W tym stadium pamiętają najczęściej imiona swoich bliskich oraz swoje własne; zazwyczaj są samodzielni podczas jedzenia i używania toalety. Zaburzenia łaknienia często prowadzą do spadku wagi. Pojawia się niechęć do mycia, zmiany ubrania, częste są zaburzenia nastroju i zachowania (agresja, podejrzliwość, lęk przed samotnością).
Stadium VI – Ciężkie zaburzenia poznawcze (Zaawansowane stadium choroby Alzheimera) Pogłębiają się zaburzenia pamięci, zachowania oraz zmienia się osobowości. Niezbędna jest ciągła pomoc osób drugich. Chorzy tracą zdolność przywoływania niedawnych zdarzeń oraz rozpoznawania najbliższego otoczenia, nie są zdolni do przywoływania wszystkich wydarzeń ze swojego życia, choć pamiętają swoje imię; okresowo zapominają imiona opiekunów i rodziny, ale odróżniają osoby najbliższe od obcych. Niezbędna jest pomoc w ubieraniu się (mylą poszczególne części garderoby); zaburzony jest cykl snu i czuwania; chorzy wymagają pomocy podczas korzystania z toalety; zdarzają się epizody nieotrzymania moczu i stolca; pojawia się znaczna zmiana zachowania, zwiększa się podejrzliwość, pojawiają się złudzenia i omamy wzrokowe lub słuchowe; mogą występować czynności kompulsywne takie jak darcie chusteczki lub wykręcanie ręki.
Stadium VII – Bardzo ciężkie zaburzenia poznawcze (Bardzo zaawansowane stadium choroby Alzheimera) Jest to ostatnie stadium choroby, w którym pacjenci trącą kontakt z otoczeniem a następnie kontrolę ruchów i zdani są całkowicie na pomoc osób drugich. Utracona zostaje płynność mowy, choć chorzy okresowo mogą wypowiadać pojedyncze słowa; występuje przewlekłe nieotrzymanie moczu i stolca. Pacjenci nie są zdolni do samodzielnego jedzenia czy korzystania z toalety, tracą zdolność do samodzielnego chodu, następnie siedzenia, uśmiechu oraz utrzymywania głowy w pozycji pionowej. Zwiększa się napięcie mięśni. Upośledzone zostaje połykanie.

Cel rehabilitacji:
Rehabilitacje ruchowa i intelektualna są ważnymi elementem w leczeniu osób z chorobą Alzheimera. Jako metody niefarmakologiczne odgrywają istotną rolę w podtrzymywaniu aktywności chorego, a przede wszystkim zmniejszają stres i poprawiają jakość życia. Rehabilitacja wymaga specjalistycznego, indywidualnego podejścia do pacjenta, uwzględniającego wiele czynników wpływających na jego aktualny stan. Ma na celu utrzymanie jak najlepszej kondycji fizycznej i psychicznej, zapobiegając powikłaniom. Cechą osób chorych jest postępujące osłabienie funkcji poznawczych oraz ogólnej percepcji zmysłowej i czuciowej. Ponadto coraz większe ograniczenia funkcjonalne i intelektualne sprawiają, że u chorych występuje osłabienie kondycji, wydolności organizmu, a także zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej oraz równowagi. Konsekwencje tych zjawisk można ograniczyć, włączając swoich podopiecznych do odpowiednio dobranego programu rehabilitacyjnego. Fizjoterapia ma za zadanie utrzymanie dobrej kondycji fizycznej dzięki wzmocnieniu siły mięśniowej, zwiększenie zakresu ruchu w stawach, poprawę krążenia, przeciwdziałanie zaburzeniom równowagi i upadkom. Ponadto aktywny styl życia zmniejsza występowanie takich objawów jak niepokój, pobudzenie i bezwiedne przemieszczanie się, a także stymuluje pracę jelit oraz poprawia jakość snu. Ćwiczenia powodują zwiększone wydzielanie przez organizm substancji będących substytutami leków antydepresyjnych. Rehabilitacja jest niezbędnym uzupełnieniem leczenia farmakologicznego, maksymalnie wykorzystującym potencjalne możliwości pacjenta i podtrzymującym samodzielne funkcjonowanie, np. ćwiczenia mięśni miednicy umożliwiają większą kontrolę zwieraczy, ćwiczenia kończyn dolnych – lepsze i sprawniejsze przemieszczanie się, natomiast ćwiczenia kończyn górnych – samodzielność, która przejawia się w takich czynnościach jak ubieranie się czy jedzenie.

Kilka zasad rehabilitacji:
Rodzaj ćwiczeń powinien sprawiać instruktorowi i choremu przyjemność. Warto zacząć od prostych ruchów, a następnie przejść do tych bardziej złożonych, wydłużając tym samym czas rehabilitacji. Należy zadbać o atrakcyjność ćwiczeń, włączając coraz więcej przyrządów dodatkowych, takich jak kije, piłki lub szarfy. Często inwencja twórcza i rozszerzenie gamy ćwiczeń jest czynnikiem decydującym o powodzeniu rehabilitacji. Dobierając ćwiczenia, pamiętajmy, że nie wszystkie polecenia mogą być zrozumiane. Najlepiej ćwiczyć, wykonując kolejne zadanie razem z podopiecznym. Ułatwia to budowanie więzi emocjonalnych i pomaga choremu odtwarzać nasze ruchy. Polecenia powinny być krótkie, zrozumiałe i pozbawione terminologii medycznej. Powinniśmy dostosować ruchy tak, by chory wykonał dane ćwiczenie prawidłowo. Gdy ćwiczenia wykonywane są niepoprawnie, w delikatny sposób poprawiamy je. Nie ma sensu wielokrotne tłumaczenie, że chory coś robi źle. To tylko wprowadzi niepotrzebny niepokój, a w konsekwencji może zniechęcić do ćwiczeń i chory przestanie współpracować. Zajęcia powinny trwać około 45 minut, na bieżąco jednak obserwujemy naszego podopiecznego i oceniamy stopień jego zmęczenia.

Dobranie ćwiczeń do stadium choroby : ćwiczenia fizyczne, a co za tym idzie reghabilitacja powinny być odpowiednio dobrane do fazy choroby:
A. Lekkie zaburzenia
Fizycznie i ruchowo pacjenci nie odbiegają od normy. Pojawiają się kłopoty z zapamiętywaniem i koncentracją uwagi. Zauważalne są zmiany w codziennym zachowaniu, takie jak brak ufności wobec najbliższych, zaburzenia przestrzenne i izolacja. Pojawia się także problem z pamięcią świeżą i doborem odpowiednich słów. W tym stadium choroby wykorzystujemy wszelkie formy rehabilitacji ruchowej. Przy prawidłowym instruktażu i ciekawej formie terapii pacjent wykona wszystkie ćwiczenia. Wykorzystując ten fakt, staramy się włączyć w program dużo ćwiczeń izometrycznych, manualnych, pamięci, wyobraźni oraz urozmaicać wysiłek, stosując gamę przyrządów rehabilitacyjnych. Układając program ćwiczeń, śmiało możemy stwierdzić, że staramy się traktować tę grupę jako ludzi starszych, nie chorych. Bardzo dobrze sprawdzają się w tym wypadku gry i zabawy ruchowe, szczególnie polecam minisiatkówkę na krzesłach z wykorzystaniem piłki plażowej. Na tym etapie chorzy zachowują także wrażliwość na muzykę. Muzyka jest nieodzowną formą terapii. Pozwala wywołać pożądany nastrój, zrelaksować się, uwrażliwić na potrzeby otoczenia oraz ustabilizować jakże chwiejną równowagę emocjonalną. Możemy fakt ten wykorzystać, ćwicząc w rytm muzyki czy też podczas przerw w ćwiczeniach śpiewać znane szlagiery. Ruch oraz terapia zajęciowa pozwolą na utrzymanie stanu choroby przez kilka lat i zapobiegną jego gwałtownemu pogorszeniu. W tej fazie bardzo dobrze wpływa na podopiecznych kontakt z innymi ludźmi.
B.  Ciężkie zaburzenia:
To nasilenie stanów depresyjnych przy jednoczesnej skłonności do zmiany nastrojów. Występuje brak kontroli nad fizjologią organizmu, skłonność do agresji, a przede wszystkim znaczne ograniczenie sprawności ruchowej i intelektualnej. Pacjent często ma potrzebę chodzenia, przy czym chód jest spowolniony, kroki małe, a wzmożone napięcie mięśniowe wywołuje sztywność całego ciała. Sylwetka charakterystycznie pochyla się do przodu, stawy kolanowe i łokciowe są przykurczone, a twarz ma „maskowaty” wyraz. W rehabilitacji możemy wykorzystać potrzebę chodzenia. Spacer na świeżym powietrzu jest także formą ruchu. Prezentowanych ćwiczeń nie opisujemy, tylko wykonujemy z pacjentem. Naśladownictwo jest dużo prostsze, poza tym często się zdarza, że pacjent nie rozumie naszych poleceń – nawet prostych instrukcji. Na tym etapie ważne są ćwiczenia indywidualne, najlepiej na materacu. Skupiamy się nie tylko na mięśniach przykurczonych, ale także nad ruchomością innych stawów i obręczy. Poprzez ćwiczenia rozluźniamy napięcie w organizmie, zazwyczaj także zmęczony pacjent jest spokojniejszy, dzięki czemu lepiej śpi w nocy. Aby uspokoić agresywnego podopiecznego, można zastosować relaksację przy spokojnej muzyce. W swojej pracy zauważyłam również, że pacjenci lepiej skupiają się na ćwiczeniach, gdy mają jakiś przyrząd w ręku. Myślę, że ćwiczenia w łańcuchach zamkniętych, np. z kijami, rozładowują niepotrzebne napięcia i sprawiają, że pacjent czuje się bezpiecznie.
C. Głębokie otępienie
W tej fazie choroby pacjent nie ma kontaktu z rzeczywistością. Nie rozumie mowy i sam nie mówi. Następuje pełna utrata świadomości oraz umiejętności. Najczęściej jest osobą leżącą, często bez jakiegokolwiek kontaktu. Pokaz lub pomoc w ćwiczeniach nie ma sensu, ponieważ pacjent nie rozumie i nie potrafi odtworzyć ruchu. Rehabilitacja w tej fazie choroby polega tylko na ćwiczeniach biernych (wykonywanie ruchu odbywa się przy pomocy osoby trzeciej). Wykonujemy wtedy ruchy we wszystkich stawach do granicy bólu, którą możemy wyczuć, odczuwając opór bądź wyczytać z mimiki chorego. Skupiamy się przede wszystkim na ćwiczeniach kończyn dolnych, zapobiegając w ten sposób zakrzepom bądź niewydolności krążenia. Po zakończeniu rehabilitacji układamy nogi nieco wyżej niż tułów, zostawiamy kolana w zgięciu. Umożliwia to lepszy odpływ krwi i zapobiega obrzękom. Rehabilitacja polega także na niedopuszczeniu do odkładania się wydzieliny w płucach poprzez codzienne oklepywanie chorego. Bardzo ważne są pozycje ułożeniowe. Staramy się, by podopieczny jak najczęściej zmieniał ułożenie ciała. Obracając go na boki, sadzając czy pionizując, zmniejszamy ryzyko powikłań ze strony układów wewnętrznych oraz zapobiegamy pojawieniu się odleżyn.