PEDIATRIA-pielęgniarstwo
· ZESPÓŁ NERCZYCOWY, (łac. syndroma nephroticum) – zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną nieskompensowaną utratą białka z moczem. Stan ten nazywa się białkomoczem: w przypadku zespołu nerczycowego przekracza ilość 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg masy ciała/dobę, stężenie albumin spada poniżej 2,5 g%, a wymienionym objawom laboratoryjnym towarzyszą obrzęki, hipowolemia, nadkrzepliwość krwi, zwiększona wrażliwość na infekcje, hiperlipidemia. W 95% ma charakter idiomatyczny.
· Rokowanie dla najczęstszej postaci zespołu nerczycowego – submikroskopowego kłębuszkowego zapalenia nerek jest dobre. Zwykle postać ta odpowiada na leczenie steroidami.
· Submikroskopowe (minimalne) kłębuszkowe zapalenie nerek jako przyczyna zespołu nerczycowego odpowiada za 80% przypadków zespołu nerczycowego u dzieci miedzy 2 a 6 rokiem życia i częściej występuje u chłopców niż u dziewczynek.
Etiologia
· Zespól nerczycowy na tle zmian minimalnych ma charakter idiomatyczny. Jego rozwój zwykle poprzedza o 4 – 8 dni infekcja, najczęściej wirusowa, górnych dróg oddechowych. Nie jest to jednak przyczyna, ale czynnik wyzwalający zespół nerczycowy.
· Wtórny zespół nerczycowy spowodowany jest uszkodzeniem kłębuszków przez znane choroby (toczeń trzewny układowy, cukrzycę, niedokrwistość sierpowatokrwinkową, nowotwory, zatrucia metalami ciężkimi, choroby zakażane (kiła, gruźlica), malaria, reakcje polekowe (Kaptopril, Rifampicyna, Interferon), choroby wirusowe (HBV, HCV), plamica Schönleina i Henocha
· Wrodzony zespół nerczycowy (typ fiński), jest wywołany genem dziedziczonym autosomalnie recesywnie. Ten typ schorzenia nie odpowiada na terapię i dziecko zwykle umiera w pierwszym lub drugim roku życia.
Patofizjologia
· Patofizjologia zespołu nerczycowego na tle submikroskopowego kłębuszkowego zapalenia nerek nie jest jasna, ale obserwuje się zwiększona przepuszczalność białka przekraczająca 2 g/dobę. Białka przechodzą przez błonie kłębuszków nerkowych, często efektem jest obecność białka, a w szczególności albumin w moczu.
· Utrata albumin zmniejsza ich stężenie w osoczu i obniża związane z tym ciśnienie onkotyczne, co ostatecznie powoduje zwiększony przepływ płynu z naczyń do przestrzeni śródmiąższowej. Spadek ilości płynu w naczyniach stymuluje wydzielanie hormonu antydiuretycznego w celu resorpcjo wody.
Objawy kliniczne
· Utrata apetytu
· Osłabienie
· Bladość
· Biegunka
· Bule brzucha
· Zmniejszona ilość wydalanego moczu. Mocz może mieć charakter pienisty.
· Obrzęki okołooczodołowe (zwykle pierwszy objaw), stóp, podudzi, a następnie obrzęki uogólnione (anasarca), wzrost masy ciała, wodobrzusze, płyn w opłucnej. Mogą wystąpić obrzęki warg sromowych i moszny. W przypadku znaczących obrzęków dziecko może wyglądać blado i mieć duszność.
· Błyszcząca skóra z widocznymi żyłami
· Prawidłowe lub znacznie obniżone ciśnienie tętnicze
· Zwiększona skłonność do infekcji, w szczególności zapalenia płuc, zapalenia otrzewnej, zapalenia tkanki podskórnej i posocznicy; dziecko jest podatne na infekcje ze względu na straty immunoglobulin z moczem.
Badania laboratoryjne i testy diagnostyczne
· W badaniu ogólnym moczu stwierdza się znaczny białkomocz, obecność wałeczków szklistych, niewielka ilość erytrocytów i wysoki ciężar właściwy moczu.
· Stężenie białka w surowicy krwi, a zwłaszcza albumin, jest znacznie obniżone.
· Stężenie cholesterolu całkowitego może osiągnąć wartości tak wysokie jak 400 – 1500 mg/dl.
· Stężenie hemoglobiny i hematokryt pozostają prawidłowe lub zwiększone.
· Wzrasta liczba płytek krwi aż do wartości 500000 – 1000000 / mm3
· Występuje niskie stężenie sodu (130 – 135 mmol/l)
· W celu określenia typu uszkodzenia kłębków nerkowych w ZN oraz rodzaju reakcji na zastosowane leczenie można wykonać biopsje nerki.
Postępowanie pielęgniarskie
· Oceń stan nawodnienia monitorując nawracające obrzęki, dokonując pomiarów obwodu brzucha, masy ciała, wzrostu, czasem obwodu kończyn, przyjmowanych i wydalanych płynów, ciśnienia tętniczego i częstości tętna. Zbadaj gęstość względną moczu (czyli ciężar właściwy moczu, gęstość względna moczu zmniejsza się po obciążeniu płynami a zwłaszcza przy odwodnieniu i diecie suchej; utrzymująca się mała gęstość moczu – podejrzenie niedomogi nerek) i zawartość w nim białka.
· Zapobiegaj infekcjom i sprawdzaj obecność ich wczesnych objawów
o stosuj właściwe techniki mycia rąk i zapoznaj dziecko oraz rodzinę z tymi technikami
o poinformuj rodzinne o konieczności unikania przez dziecko kontaktów z osobami z infekcjami górnych dróg oddechowych i innymi chorobami zakaźnymi
o zapewnij właściwe żywienie i okresy odpoczynku
o Monitoruj u dziecka objawy infekcji
o w celach prewencji infekcji stosuj odpowiednia technikę cewnikowania i zmian opatrunków
o przedstaw rodzinie dziecka sposoby prewencji infekcji dróg moczowych.
· Podaj zlecone leki
o Kortykostereoidy mogą mieć zastosowanie u dzieci bez krwinkomoczu. Lek jest podawany aż do momentu, w którym w moczu przez 10 – 14 dni nie będzie stwierdzany białkomocz.
o W celu zmniejszenia częstości nawrotów i uzyskania długotrwałej remisji choroby do leczenia można dodać doustny lek alkilujący.
o U dziecka ze znacznymi obrzezkami utrudniającymi oddychanie lub u dziecka z hipotensją, hiponatremią albo pęknięciami skóry można stosować skojarzoną terapię diuretykiem pętlowym z Metolazolem.
· Dbaj o ciągłość skóry, sprawdzając miejsca obrzeżków pod katem samoistnych pęknięć skóry, zapewniając częsta zmianę pozycji dziecka, stosując suspensoria dla chłopców (ochraniacze na genitalia) i zapewniając właściwą pielęgnację skóry.
· Zapewnij właściwą dietę
o Zapewnij dietę bogatobiałkową, wysokokaloryczną, bez dodatkowej ilości soli.
o U dzieci ze znacznymi obrzękami wskazane jest ograniczenie ilości przyjmowanych płynów
· Oszczędzaj energię dziecka wymuszając okresy odpoczynku w łóżku i zachęcając do spokojnych form aktywności.
· Wspomagaj dziecko w kształtowaniu obrazu własnej osoby dostarczając pozuytywnyxch wrażeń, podkreślając jego mocne strony, zachęcając do kontaktów społecznych i rozwoju zainteresowań.
· Wspieraj rodziców odpowiadając na pytania dotyczące rozpoznania badań diagnostycznych i leczenia.
· Zapewnij edukacje terapeutyczną rodzinie i dziecku
o Przedstaw listę objawów, o których należy powiadomić zespół terapeutyczny świadczących o nawrocie choroby.
o Przedstaw sposób pomiaru stężeń albumin w moczu.
o Przedyskutuj schemat leczenia (dawkowanie, sposoby podawania leków, działania uboczne)
o Przedstaw zalecenia dietetyczne.
o Przedstaw zasady profilaktyki infekcji.
o Przedstaw zasady pielęgnacji skóry chroniące przed jej pęknięciami np. przez częste zmiany pozycji ciała, codzienne kąpiele, emulsje do suchej skóry, elewację na poduszkach obrzękniętych kończyn, tolerowaną przez dziecko aktywność fizyczną pobudzającą krążenie krwi.
o Wytłumacz, że wstępne szczepienie żywymi szczepionkami może spowodować nawrót choroby. Szczepienie żywymi szczepionkami należy wstrzymać aż do wieku szkolnego.
o Wytłumacz, że hospitalizacja jest wskazana przy pierwszym zachorowaniu, a następnie w sytuacjach szczególnych, jak np. obecność przesięku do opłucnej.
· Ścisłe monitorowanie ilości oddawanego moczu – nocnik, ciężar pieluch, ewentualnie cewnik założony do pęcherza moczowego; pomoc w zaspokajaniu potrzeb fizjologicznych; ocena jakości oddawanego moczu – kolor, obecność złogów, pienienie się moczu.
· Dzieci z ZN mogą wykazywać zwiększone bądź zmniejszone łaknienie co może być spowodowane dolegliwościami ze strony przewodu pokarmowego i przyjmowanymi lekami (Steroidy).
· Założenie kontaktu dożylnego w celu podawania leków i nadzór nad jego drożnością.
· Zapobieganie rozwojowi zakażenia wokół wenflonu, ponieważ chorzy na ZN mają zmniejszoną odporność; zabezpieczenie kontaktu dożylnego przed przypadkowym lub zamierzonym wyciągnięciem przez chorego
· Izolowanie dziecka od źródeł zakażenia, przestrzeganie reżimu sanitarnego i zasad aseptyki oraz antyseptyki, szczególnie w trakcie leczenia immunosupresyjnego.
· Pomoc dziecku wymiotującemu – podanie pokarmów o płynnej konsystencji i właściwej temperaturze w małych ilościach, podanie miski nerkowatej, ustalenie właściwej pozycji ciała, zapobieganie zachłyśnięciu.
· Stworzenie warunków do utrzymania higieny osobistej, szczególnie w sytuacji konieczności leżenia w łóżku; pomoc w toalecie, zmiana pościeli i bielizny osobistej.
· Utrzymanie higieny jamy ustnej – mycie zębów, płukanie i pędzlowanie jamy ustnej roztworami odkażającymi.
· Zapobieganie i leczenie odparzeń – zapewnienie wygodnej pozycji w łóżku, zmiana pozycji, prawidłowe ułożenie obrzękniętych kończyn i / lub worka mosznowego, delikatne natłuszczanie i mycie skóry.
· Identyfikacja i zapobieganie rozwojowi zaburzeń natury psychologicznej i psychiatrycznej.
· Dbałość o czystość otoczenia dziecka.
ZAKAŻENIE UKŁADU MOCZOWEGO (infectio traćtus urinarii)Zakażenie układu moczowego (z.u.m.) jest pojęciem bardzo szerokim, określającym wszystkie stany zakażenia
tego układu bez względu na ich umiejscowienie.
Częsta choroba u dzieci, występująca w każdym wieku. Największa liczba zachorowań przypada na okres
noworodkowy i niemowlęcy. Z wyjątkiem okresu noworodkowego występuje częściej u dziewcząt - krótkość
cewki moczowej żeńskiej oraz położenie anatomiczne ujścia zewnętrznego ułatwiają wtargnięcie bakterii.
Większość bakterii wywołujących to zakażenie wchodzi w skład prawidłowej flory jelitowej człowieka; są to
najczęściej bakterie Gram-ujemne : pałeczka okrężnicy (Escherichia coli) oraz Proieus, Klebsiella, Enterobacter
i Pseudomonas. Spośród bakterii Gram-dodatnich : paciorkowiec kałowy (Enterococcus)
i gronkowiec biały (Staphylococcus albus). Ostatnio, m.in. w związku z szerokim stosowaniem antybiotyków,
obserwuje się narastającą częstość zakażeń grzybiczych (Candida albicans)
Największą rolę przypisuje się zakażeniom drogą wstępującą.
Czynniki sprzyjające rozwojowi drobnoustrojów w pęcherzu :
- niedostateczna higiena krocza
- zaleganie moczu w pęcherzu w wyniku niecałkowitego opróżniania
- stany zapalne cewki moczowej
- inne wady dolnego odcinka dróg moczowych sprzyjające zastojowi moczu
- wady odcinka górnego - powodujące upośledzenie odpływu moczu z nerki (np. kamica moczowa).
Obraz kliniczny: różny - rozległość i przebieg choroby zależą od właściwości czynnika chorobotwórczego oraz wydolności mechanizmów obronnych ogólnoustrojowych i miejscowych.
Uzależniony jest od wieku dziecka, zaawansowania stanu zapalnego oraz od jego umiejscowienia. Zakażenie może przebiegać w postaci bezobjawowego bakteriomoczu lub zakażenia bezobjawowego z ropomoczem, w których dopiero wykonanie badania bakteriologicznego moczu i analizy moczu pozwala na ujawnienie choroby.
Zapalenie pęcherza moczowego (cystitis) - przebiega zwykle łącznie z zapaleniem cewki moczowej (urethrocystitis). W takim umiejscowieniu zmian zapalnych występuje ropomocz, niekiedy krwiomocz, bakteriomocz oraz mniej lub bardziej wyrażone bolesne i nagłe parcie na mocz, częstomocz, pieczenie na początku mikcji oraz ból w końcowej fazie oddawania moczu, bóle brzucha, moczenie nocne i dzienne.
Odmiedniczkowe zapalenie nerek (pyelonephritis) - zakażenie obejmuje miedniczkę i miąższ nerki, występuje często w okresie noworodkowym i niemowlęcym. Objawy w tym okresie nie są charakterystyczne : mogą wystąpić stany gorączkowe, biegunka, wymioty, brak łaknienia, brak przyrostu masy ciała lub jej zmniejszenie, powiększenie wątroby, śledziony, żółtaczką, niedokrwistość.
Ze strony układu moczowego obserwuje się skąpomocz, częstomocz, niepokój przy oddawaniu moczu, wzdęcia i tkliwość brzucha. Czasem zwraca uwagę przykry zapach moczu i jego zmętnienie. U dzieci starszych występują bóle brzucha i okolicy lędźwiowej, zaburzenia mikcji, wymioty oraz gorączka.
Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu bakteriomoczu, ropomoczu oraz badaniach obrazowych układu moczowego, umożliwiających wykrycie nieprawidłowości anatomicznych lub czynnościowych. Badania te powinny być wykonane dostatecznie wcześnie, niekiedy już podczas pierwszego epizodu choroby, zwłaszcza u niemowląt i dzieci do 3 rż.
Badania obrazowe w rozpoznaniu zakażeń układu moczowego to: USG, cystografia mikcyjna, scyntygrafia oraz ze specjalnych wskazań urografia.
Leczenie. Większość przypadków jest wywołana przez E. coli o dużej wrażliwości na ogólnie dostępne leki przeciwbakteryjne, spośród leków stosowanych w terapii zakażeń układu moczowego wymienić należy nitrofurantoinę, kotrymoksazol (Biseptol, Bactrim) lub kwas nalidyksowy (Nevigramon). Stosowanie antybiotyków wg określonej lekowrażliwości bakterii (ampicylina, amoksycylina, cefalosporyny) powinno być ograniczone do przypadków o ciężkim przebiegu. Leczenie musi być odpowiednio długie, a jego rezultat potwierdzony kilkakrotnym uzyskaniem prawidłowych wyników badania moczu. ...
potajemna