Choroba Perthesa

horoba Perthesa (martwica Legg-Calve-Waldenstrom-Perthesa, Coxa plana, Osteochondrosis coxae iuvenilis) jest idiopatyczną młodzieńczą, niedokrwienną martwicą głowy kości udowej. Jest to samoistnie przemijające schorzenie biodra dziecięcego, charakteryzujące się czasowym obumarciem głowy i szyjki kości udowej (martwicą). Choroba Perthesa występuje 4-5 razy częściej u chłopców, głównie w wieku 3-14 lat przy czym objawy najczęściej pojawiają się między 5 a 8 rokiem życia. Najczęściej dotyczy jednego biodra chociaż w 10-20% przypadków występluje obustronnie.

Choroba Perthesa jest najcięższą z tak zwanych jałowych martwic kości i tylko wczesne jej rozpoznanie i specjalistyczne leczenie mogą doprowadzić do wyleczenia i zmniejszenia ryzyka powikłań. Nieleczona choroba prowadzi do ograniczenia ruchów biodra i zmian zwyrodnieniowych.

Przyczyny

Przyczyny choroby nie są do końca poznane a wyniki badań wykazują, że choroba zaczyna się od niewielkiego, podchrząstkowo położonego pola martwicy. Istnieje wiele teorii rozwoju choroby. Obecnie za przyczynę choroby uważa się zaburzenia procesu kostnienia rozwijającej się głowy i szyjki kości udowej. Również złożone ukrwienie bliższego odcinka kości udowej może być odpowiedzialne za patologię tego schorzenia. Inne wymieniają jako przyczynę uraz lub stan zapalny biodra a także zaburzenia hormonalne.

Czynniki sprzyjające zachorowaniu:

·         przebyta dysplazja stawu biodrowego w niemowlęctwie

·         stosowanie leków sterydowych

·         nadwaga

·         szybki wzrost organizmu w okresie dojrzewania

·         płeć męska

·         wiek między 5 a 8 rokiem życia

Objawy

Pierwszym objawem choroby jest zwykle utykanie. Ból występuje zwykle wcześniej i często powoduje ograniczenie ruchomości chorego biodra. Dość często dzieci uskarżają się na ból kolana, po stronie chorego biodra. Charakterystyczne jest skrócenie długości chorej kończyny, zaniki mięśni pośladka i uda chorej kończyny

Przebieg choroby

Przebieg choroby jest długtrwały, zazwyczaj trwa około 3-4 lata i dzieli się go na okresy:

1. Okres "synovitis" - Ten okres jest wynikiem niedokrwienia i trwa zwykle kilka tygodni. Dochodzi do zapalenia błony maziowej co powoduje ograniczenie ruchomości i ból w stawie biodrowych. W badaniu USG widoczne poszerzenie szpary stawowej i płyn w jamie stawowej. We wczesnym okresie choroby nie ma widocznych zmian na zdjęciach radiologicznych.
2. Okres nekrozy lub zapadnięcia - W tym okresie, trwającym około 6-12 miesięcy martwicze części głowy kości udowej ulegają zapadnięciu co na zdjęciach rtg widoczne jest jakko zmniejszenie głowy kości udowej i zwiększone jej wysycenie.
3. Okres fragmentacji - W tym okresie trwającym od 1-2 lat matwicze części kości są resorbowane. Często w tym stadium pojawia się deformacja głowy kości udowej.
4. Okres odbudowy - W okresie tym, który trwa od 8 miesięcy-3 lat następuje proces formowania się nowej kości.

Powikłania

Bagatelizowanie dolegliwości i opóźnianie leczenia zawsze prowadzi do poważnych powikłań takich jak:

·         ciężkie zniekształcenia stawu biodrowego

·         skrócenie długości chorej kończyny

·         znaczne ograniczenie zakresu ruchu biodra

·         utrwalone przykurcze

·         zaburzenia chodu

·         stany zapalne chorego biodra

Rozpoznanie

W badaniu klinicznym pierwszym objawem jest ograniczenie rotacji wewnętrznej, następnie odwiedzenia w stawie biodrowym. Jednak chorobę rozpoznaje się na podstawie zdjęcia rentgenowskiego biodra, które uwidacznia charakterystyczne zmiany martwicze. Wcześniej zmiany te można wykazać badaniem rezonansu magnetycznego (NMR). W niektórych przypadkach pomocna jest scyntygrafia biodra oraz badanie ultrasonograficzne.

Leczenie

Leczenie w chorobie Perthesa polega na jak najszybszym zastosowaniu odciążenia chorego biodra w celu ochrony miękkiej głowy kości udowej przed zgniataniem. Ogranicza to powstawanie zniekształceń głowy i stwarza najlepsze warunki do jej odbudowy. Należy podkreślić, że ruch w chorym stawie bez obciążania nie jest szkodliwy, wręcz przeciwnie, bardzo korzystny dla procesu gojenia i odzyskiwania sprawności chorej kończyny.
Celem leczenie jest również doprowadzenie do porządnego zagłębieniu głowy kości udowej w panewce, które można uzyskać zarówno metodami zachowawczymi jak i operacyjnymi.

Podstawą leczenia, które powinno trwać od 6-12 miesięcy, jest leżenie w łóżku z bezwzględnym zakazem chodzenia, stawania i klękania. W początkowym okresie leczenia często istnieje konieczność zastosowania wyciągu za chorą kończynę. W kolejnym okresie leczenia, przez około 2 lata stosuje się specjalne gipsy lub aparaty ortopedyczne odciążające chore biodro.