E. A. Gryz, T. Iskra
Określenie:
Polineuropatia jest zespołem klinicznym, którego podstawową cechę stanowi jednoczesne upośledzenie funkcji wielu nerwów obwodowych
Obraz kliniczny polineuropatii:
Wykazuje niezależnie od przyczyny choroby pewne wspólne cechy i znamionuje się trzema grupami objawów, a mianowicie: objawami ruchowymi, czuciowymi i autonomicznymi. Wspólne cechy ( w większości przypadków ): symetria objawów, przewaga zajęcia odcinków odsiebnych niż dosiebnych, przewaga zajęcia kk. dolnych niż górnych.
Objawy kliniczne:
1. zaburzenia ruchowe:
- wiotki niedowład mięśni z ich zanikiem, szczególnie w obrębie rąk i przedramion oraz stóp i podudzi à stąd częste opadanie rąk i stóp
2. zaburzenia czuciowe:
à upośledzone są wszystkie rodzaje czucia, szczególnie wibracji.
- osłabienie lub zniesienie czucia powierzchniowego obejmujące przede wszystkim ręce i stopy w postaci „rękawiczek i skarpetek”
- parestezje ( mrowienie, palenie, drętwienie )
- bóle neuropatyczne w kończynach
- bolesność uciskowa pni nerwowych
- zaburzenia czucia głębokiego ( początkowo wibracji, następnie również ułożenia i ruchu ), prowadzące w późniejszym okresie do bezładu ( ataksji )
3. inne objawy:
- osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich, głównie w kk. dolnych
- niekiedy objawy rozciągowe, najczęściej obj. Lasegue’a
- porażenie nn. czaszkowych stwierdza się rzadko, najczęściej n. III, n. VI.
- zaburzenia zwieraczy występują rzadko i tylko w ciężkich postaciach polineuropatii.
4. zaburzenia autonomiczne:
à znamionują się zmianami troficznymi skóry i jej przydatków, zaburzeniami potliwości i naczynioruchowymi:
- skóra zimna, sina, nadmiernie zrogowaciała, niekiedy pojawiają się pęcherze
- nadmierne wydzielanie potu
- zmiany paznokci; łamliwość, nierówność, barwa żółtobrunatna, tzw. smugi Hessa w postaci białych poprzecznych prążków, zwłaszcza w zatruciu arsenem)
Podział polineuropatii:
A. Podział w zależności od dominujących objawów klinicznych:
1. czuciowa z dominującymi zaburzeniami czucia
2. ruchowa z dominującymi zaburzeniami ruchowymi
3. autonomiczna z dominującymi zaburzeniami autonomicznymi
4..mieszana
B. Podział w zależności od lokalizacji zmian:
1. uogólnione polineuropatie; symetryczne i niesymetryczne
2. wieloogniskowe - mononeuropatia multiplex
3. ogniskowe - mononeuropatie
C. Podział w zależności od pierwotnego procesu patologicznego zachodzącego we włóknie nerwowym:
- każde włókno nerwowe zbudowane jest z dwóch typów komórek:
· komórki nerwowej (neuron) zbudowanej z ciała komórki i wypustek (włókien nerwowych)
· komórek satelitarnych czyli komórek Schwanna, otaczających akson
- wyróżniamy dwa rodzaje procesów patologicznych zachodzących w polineuropatiach:
· pierwszy - tzw. zwyrodnienie aksonalne, polega na pierwotnym uszkodzeniu ciała komórki nerwowej i aksonu à aksonopatia - przypomina zwyrodnienie typu Wallera, będące następstwem zmiażdżenia nerwu.
· drugi - tzw. demielinizacja odcinkowa, polega na pierwotnym uszkodzeniu osłonki mielinowej, bez uszkodzenia aksonu à mielinopatia - następstwo uszkodzenia komórek Schwanna
- w wielu neuropatiach dominuje zwyrodnienie aksonalne albo demielinizacyjne.
- polineuropatia demielinizacyjna z czasem przechodzi w aksonopatię
- w przewlekłych polineuropatiach widoczne są często cechy częściowej regeneracji nerwów; powrót czynności po zwyrodnieniu aksonalnym jest powolny i niecałkowity, a po demielinizacyjnym jeśli występuje jest szybszy i pełniejszy
objawy kliniczne różnicujące
Aksonopatie
mielinopatie
Początek
stopniowy, powolny
ostry lub podostry
Umiejscowienie
Pierwszych obj.
kończyny dolne
niewielka preferencja kk.dolnych
Objawy
Kliniczne
zaburzenia czuciowe i ruchowe w
dystalnych częściach kończyn
( rękawiczki i skarpetki)
uogólnione osłabienie i niewielkie zaburzenia czucia
Odruchy
wczesny, symetryczny brak odruchów skokowych
brak odruchów głębokich
Poprawa
Powolna
szybka
Obecnie, powszechnie stosowanym i akceptowanym podziałem neuropatii jest podział kliniczno-neuropatologiczny przedstawiono poniżej
zwyrodnienie aksonalne
segmentalna demielinizacja
neuropatie metaboliczne
hypoglikemia
mocznica
tyreotoksykoza
ostra, przerywana porfiria
choroba nowotworowa
alkoholizm
niedobór witamin, w tym z grupy Vit B 12
cukrzyca
niedoczynność tarczycy
choroby wątroby
akromegalia
neuropatie toksyczne
arsenowa
talowa
ołowiowa
złotowa
polekowe: thalomidowa
disulfiramowa
glutetimidowa
metronidazolowa
clioquinolowa
akrylamidowa
vinkrystynowa
neuropatie dziedziczne
typ II HSMN
choroba tangierska
z.Bassena-Kornzweiga
ataxia teleangiectasia
choroba Fabry`ego
mózgowa lipofuscynoza
pierwotna amyloidoza
neuropatia olbrzymich aksonów
wrodzona czuciowa neuropatia
mukopolisacharydoza
dystrophia neuroaksonalna noworodków
choroba Pelizaeus-Merzbacher
typ I HMNS
typ III HMNS
typ IV HMNS
z.Roussy-Levy`ego
leukodystrophia metachromatyczna
choroba Krabbego
choroba Niemanna-Picka
wrodzona uciskowa neuropatia
zespół Cockayne`a
adrenomieloneuropatia
Neuropatie uwarunkowane immunologicznie
zespół Guillane-Barr`e
CIDP
przewlekła zwalniająca neuropatia
po toksynie tężcowej
Neuropatie w chorobach zapalnych naczyń krwionośnych
szpiczak mnogi
chłoniaki
nabyte amyloidozy
monoklonalna gammopatia
szpiczak osteosklerotyczny
makroglobulinemia
sarkoidoza
trąd
błonica
Krótka charakterystyka najczęściej występujących polineuropatii.
I. Neuropatia cukrzycowa
Zaliczana jest do przewlekłych powikłan cukrzycy, obok nefropatii czy retinopatii. Przyjmuje się, że w Polsce około 1,5% populacji cierpi na cukrzycę, co stanowi około 500.000-600.000 osób. Przeważającą liczbę stanowią ludzie starsi, powyżej 60 roku życia. Około 50.000 to ludzie cierpiący na typ I cukrzycy /insulinozależnej/, w tym 5000 to dzieci. Jak podają polskie statystyki 40 % spośród nich ma neuropatię cukrzycową.
a. Definicja:
Neuropatia cukrzycowa jest terminem opisowym choroby manifestującej się klinicznie lub podklinicznie, oraz występującej w przebiegu cukrzycy i bez związku z innymi możliwymi przyczynami neuropatii. Objawy neuropatii wynikają z zajęcia zarówno somatycznego jak i autonomicznego obwodowego układu nerwowego.
b. Rodzaje neuropatii:
Cukrzyca może dać uszkodzenie każdego rodzaju nerwu, i w każdym zakresie. Jeśli zajęte są nerwy czuciowe, mówimy o neuropatii czuciowej. Najczęściej podawanym przez chorego skargami są parestezje, mrowienia, drętwienia, bez odczucia bólu /parestezje/ lub z odczuciem bólu/dyzestezje/, lub samego bólu. Jeśli zajęte są nerwy ruchowe, pacjent podaje osłabienie, zaniki mięśniowe w zakresie unerwienia danego nerwu. Najczęściej dochodzi do zajęcia mieszanych nerwów. Obecne są wtedy zarówno dolegliwości i objawy czuciowe jak i ruchowe. Mówimy wtedy o neuropatii czuciowo- ruchowej. Jeśli dotknięty neuropatią nerw jest wyposażony we włókna autonomiczne, w obrazie klinicznym występują objawy autonomiczne/ brak lub nadmiar pocenia, zaburzenia naczynioruchowe.
Jeśli dochodzi do zajęcia jednego nerwu mówimy o mononeuropatii. Jeśli zajętych jest wiele różnych nerwów - mononeuropatii mnogiej. Jeśli równoczasowo dochodzi do zajęcia nerwów obwodowych mamy do czynienia z polineuropatią. W przypadku objawów symetrycznych mówimy o polineuropatii symetrycznej, asymetrycznych asymetrycznej. Gdy objawy dominują dystalnie - dystalnej, proksymalnie - proksymalnej. Często zajęte są również korzenie - w tym przypadku mamy do czynienia z poliradikulopatią. Jeśli zajęte są nerwy czaszkowe to mówimy o oftalmopatii, czy neuropatii czaszkowej.
Uszkodzenie nerwu obwodowego w cukrzycy może przebiegać w każdej możliwej postaci.
...
kil82