UKŁAD KRĄŻENIA
Patologia serca. Dodatkowe pytania profesora.
1)Z jakich komórek składa się układ bodźcoprzewodzący serca?
a) Komórki P – główny składnik węzła zatokowo-przedsionkowego; tzw. komórki trzech P: pale – blade w preparacie histologicznym, primitive – przypominają komórki pierwotne mięśnia sercowego, pacemaker – mają właściwości rozrusznika.
b) Komórki typu przejściowego (o budowie pośredniej między a i b) – dominują w węźle przedsionkowo-komorowym.
c) Włókna Purkinjego (komórki mięśniowe przewodzące).
Cykl pracy serca trwa 0,8 s.
2)Unaczynienie serca ( przebieg naczyń, m.in., które biegną podwsierdziowo).
101) Wady serca – definicja i ogólny podział.
Wada serca (vitium cordis) jest wrodzoną lub nabytą nieprawidłowością anatomiczną budowy serca, polegającą na obecności nieprawidłowych połączeń pomiędzy jamami serca lub/i dużymi naczyniami bezpośrednio do nich uchodzącymi, albo/i na nieprawidłowej budowie i funkcji zastawek serca.
Wady nabyte są wadami zastawkowymi, wady wrodzone zwykle dotyczą innych struktur serca, a stosunkowo rzadko zastawek.
Wady zastawkowe dzieli się na:
1) wady zastawkowe proste (vitia cordis simplices)
- niedomykalności (insufficientiae)
- zwężenia (stenoses)
2) wady zastawkowe złożone (vitia cordis compositae): niedomykalność ze zwężeniem w jednej zastawce
3) wady zastawkowe kombinowane (vitia cordis combinatae): wada dotycząca dwóch różnych zastawek
Ponadto wady zastawkowe serca można podzielić na:
1) wady organiczne: związane z obecnością zmian patologicznych w obrębie zastawek lub w aparacie ścięgnistym zastawek (mogą być to zwężenia lub niedomykalności)
2) wady czynnościowe: wtórnie wywołane skutkami nieprawidłowej pracy serca (rozszerzenie pierścienia ścięgnistego zastawki w wyniku przerostu serca) lub nieprawidłową funkcją mięśni brodawkowatych
Wadą wrodzoną serca (vitium cordis congenitum) nazywa się nieprawidłowość jego budowy, spowodowaną zaburzeniami rozwoju w życiu płodowym. Pojawiają się one w 8 przypadkach na 1000 urodzeń i są najczęstszym typem zaburzeń wrodzonych. Na powstawanie wad mają wpływ następujące czynniki:
1.Czynniki genetyczne – występowanie rodzinnych wad rozwojowych serca powiązanych z zaburzeniami chromosomowymi (np. trisomia 13, 15, 18, 21 i zespół Turnera.)
2. Czynniki środowiskowe – wrodzone zakażenie różyczką.
3. Niedotlenienie ustroju matki w czasie ciąży, np. z powodu choroby serca, zamieszkiwania na dużych wysokościach (np.Andy).
4. Leki ( Thalidomid).
5. Alkohol, papierosy.
Wady powstają przeważnie między 23 a 42 dniem życia płodowego i dotyczą albo wyłącznie serca, albo towarzyszą zaburzeniom rozwojowym innych narządów. W 90% przyczyna ich powstania nie jest jasno zdefiniowana.
Wada może polegać na: a) nieprawidłowej budowie jam, zastawek serca oraz jego naczyń i układu przewodzącego, b) nieprawidłowych połączeniach między jamami serca lub naczyniami.
Jamy, zastawki lub naczynia mogą być niedorozwinięte (zwężenie) lub nie istnieją wcale (atrezja), co powoduje wtórne zmiany innych struktur (przerost, niedorozwój) w życiu płodowym lub po urodzeniu. Bywają też położone nieprawidłowo (np. odwrócenie komór, przełożenie głównych tętnic). Naczynia i jamy mogą być połączone, np. wskutek ubytku w przegrodach. Zaburzenia hemodynamiczne, w tym wzrost ciśnienia, szybkości lub wielkości przepływu, oraz zmiana przepływu z laminarnego w turbulentny prowadzą do wtórnych zmian w obrębie wsierdzia i naczyń (przerost, włóknienie) oraz zastawek i układu przewodzącego (włóknienie, wapnienie).
Zwężenie ujść głównych tętnic powoduje przerost DOŚRODKOWY odpowiednich komór, natomiast zwężenie ujść przedsionkowo- komorowych – niedorozwój wtórny komór położonych dystalnie od niego.
Z klinicznego punktu widzenia wady serca dzieli się na 3 grupy:
1.WADY NIESINICZE – istotą jest utrudniony przepływ przez lewe serce – stawia ono opory dla krążenia małego. Efekt: utrudniony przepływ z krążenia małego do dużego.
a) zwężenie tętnicy płucnej
b) zwężenie ujścia tętnicy płucnej
c) zwężenie zastawki dwudzielnej
d) zwężenie zastawki aortalnej
e) zwężenie aorty typu podprzewodowego
2.WADY WCZESNOSINICZE – dają przecieki z prawej do lewej. Wymagają zabiegu chirurgicznego i to jak najszybciej.
a) całkowite przełożenie głównych tętnic
b) tetralogia czy pentalogia Fallota
3.WADY PÓŹNOSINICZE – dają przecieki z lewej do prawej.
a) ubytek przegrody międzykomorowej (VSD – ventricular septal defects)
b) przetrwały przewód tętniczy Botalla (PDA – persistent ductus arteriosus)
c) ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD – atrial septal defects)
Wskutek zmian w tętnicach płucnych wada bezsinicza może stać się sinicza. W odosobnionych nieprawidłowych połączeniach na kierunek i wielkość przecieku wpływają: wielkość i umiejscowienie połączenia, ciśnienia w jamach, stosunek oporu naczyń płucnych do oporu naczyń krążenia dużego oraz stosunek podatności rozkurczowej komory prawej i lewej.
Podział wad serca na podstawie Robbinsa:
1.zaburzenia powodujące przeciek z lewej strony na prawą
2. zaburzenia powodujące przeciek z prawej strony na lewą (wrodzone choroby sinicze serca)
3.zaburzenia utrudniające przepływ krwi
We wszystkich wadach istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
102) Najczęstsze wady wrodzone serca i hemodynamika przepływu.
1. Przeciek z lewej strony na prawą.
Tego rodzaju zaburzenia stanowią najczęstszy typ wad wrodzonych serca. Obejmują ASD, VSD i PDA. Wady te mogą być bezobjawowe w momencie narodzin lub spowodować gwałtowną zastoinową niewydolność krążenia. Sinica pojawia się później, gdy przeciek z lewej na prawą stronę spowoduje nadciśnienie płucne wystarczające do odwrócenia przepływu krwi przez to połączenie.
A) ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (defectus septi interatrialis);ASD
Przegroda międzyprzedsionkowa rozwija się pomiędzy 4 a 6 tygodniem życia płodowego. Wyróżnia się 3 typy ASD:
1) ubytek typu otworu wtórnego (ostium secundum) – występuje w 75%, pojawia się, gdy przegroda wtórna nie powiększy się dostatecznie, by zakryć otwór międzyprzedsionkowy wtórny (jeden z otworów, owalny lub wtórny, jest zbyt duży, a nakładające się przegrody nie zamykają go całkowicie)
cechy:
- stopniowy przerost ODŚRODKOWY komory prawej oraz przedsionka prawego
- nieznaczne poszerzenie ujścia przedsionkowo-komorowego prawego oraz ujścia pnia płucnego
- znaczne poszerzenie pnia płucnego, szerokie tętnice płucne
- ZESPÓŁ EISENMENGERA – wystąpienie zmian w tętnicach płucnych typu mięśniowego prowadzi do zmniejszenia, a nawet odwrócenia przecieku, gdyż wzrasta opór dla przepływu krwi prze płuca
- chorzy żyją ok. 40 lat, umierają w następstwie niewydolności serca, zawału płuca lub zatoru skrzyżowanego
2) ubytek typu otworu pierwotnego (ostium primum) – występuje w 15%, pojawia się, gdy przegroda pierwsza nie połączy się prawidłowo z fałdem wsierdziowym kanału przedsionkowo-komorowego; wadzie mogą towarzyszyć zaburzenia w obrębie zastawki mitralnej czy trójdzielnej; w jej wyniku dochodzi do przerostu ODŚRODKOWEGO lewej i prawej połowy serca – nieszczelność zastawki dwudzielnej; przebieg kliniczny cięższy niż w typie ostium secundum
- ZESPÓŁ LUTEMBACHERA – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej ze zwężeniem ujścia przedsionkowo-komorowego lewego
3) ubytek typu zatoki żylnej
SERCE TRÓJJAMOWE DWUKOMOROWE (COR TRILOCULARE BIVENTRICULARE) – brak przegrody międzyprzedsionkowej
ASD to najczęstsza wada wrodzona rozpoznawana u dorosłych. W momencie porodu powoduje przeciek z lewej strony na prawą z powodu niższego ciśnienia w krążeniu płucnym i prawej części serca. Z czasem wzrasta naczyniowy opór płucny, prowadząc u niektórych pacjentów do rozwoju nadciśnienia płucnego. To powoduje odwrócenie przecieku, a co za tym idzie sinicę i zastoinową niewydolność krążenia.
B) ubytek przegrody międzykomorowej (defectus septi interventricularis); VSD
Stanowi 30,5% wrodzonych wad serca występujących u noworodków.
Przegroda międzykomorowa rozwija się między 4 a 8 tygodniem ciąży.
Wady dotyczą w 70% części błoniastej przegrody, gdyż powstaje ona jako ostatnia. VSD jest najczęstszą wadą wrodzoną diagnozowaną po urodzeniu, jednakże wiele małych VSD zamyka się spontanicznie w dzieciństwie. W 30% wada występuje jako izolowana.
Cechy średniego ubytku części błoniastej przegrody:
- przeciek z lewej strony do prawej
- przerost ODŚRODKOWY po lewej stronie
- przerost DOŚRODKOWY komory prawej
- nieznaczne poszerzenie ujścia przedsionkowo-komorowego lewego i ujścia pnia płucnego
- płatki zastawki dwudzielnej i pnia płucnego nieznacznie włóknieją
- pień płucny i tętnice płucne poszerzają się
Cechy dużego ubytku części błoniastej przegrody:
- serce może bardzo wcześnie ulec rozszerzeniu w całości
- odwrócenie przecieku w 1-2 roku życia (zaawansowane zmiany morfologiczne w tętnicach płucnych)
- bardzo wcześnie pojawiają się objawy niewydolności mięśnia obu komór
- niemowlęta źle się rozwijają, cierpią na nawracające zapalenia płuc, niewydolność oddechową i krążenia; większość z nich ginie przed ukończeniem 2 roku życia
Cechy małego ubytku części błoniastej oraz małego i umiarkowanego ubytku części mięśniowej:
- nie stwierdza się istotnego przerostu mięśnia sercowego
- aorta i tętnice płucne są prawidłowe
- ubytek w części mięśniowej zmniejsza swą powierzchnię w okresie skurczu komór i nie powoduje istotnych zaburzeń hemodynamicznych
Większe ubytki powodują znaczny przeciek z lewej strony na prawą - często wikłają się nadciśnieniem płucnym i zastoinową niewydolnością krążenia. Nadciśnienie płucne pojawia się wcześniej i częściej u pacjentów z VSD niż u tych z ASD. W przypadku tych wad zawsze istnieje ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
CHOROBA ROGERA – ubytek z niewielkimi zaburzeniami hemodynamiki (niewielki ubytek w części mięśniowej).
SERCE TRÓJJAMOWE DWUPRZEDSIONKOWE (COR TRILOCULARE BIATRIALE)/WSPÓLNA KOMORA – brak przegrody międzykomorowej
C) przetrwały przewód tętniczy Botalla (ductus arteriosus persistens); PDA
W czasie życia płodowego przewód tętniczy łączy pień tętnicy płucnej z aortą. U zdrowego, urodzonego o czasie noworodka w 1-2 dniu po porodzie dochodzi do całkowitego czynnościowego zamknięcia przewodu. Całkowite nieodwracalne zamknięcie pojawia się w ciągu pierwszego miesiąca życia pozamacicznego – powstaje więzadło tętnicze. Zamknięcie przewodu może być znacznie opóźnione u noworodków z niedotlenieniem spowodowanym zaburzeniami oddychania lub chorobą serca. Izolowany PDA stanowi ok.10% przypadków. Często pojawia się w połączeniu z VSD.3x częściej zdarza się u Dz niż u Ch, może występować rodzinnie.
-wąski i długi PDA: nie ma przerostu mięśnia sercowego
- szeroki i krótki PDA: przeciek z lewej do prawej, przerost ODŚRODKOWY lewego serca, poszerzenie ujścia przedsionkowo-komorowego lewego i ujścia aorty, poszerzenie aorty wstępującej i jej łuku, umiarkowane poszerzenie pnia płucnego i tętnic płucnych
Wczesna chirurgiczna korekta dużego stopnia PDA może uratować życie pacjenta.
2. Przeciek z prawej strony na lewą.
Cecha charakterystyczna – obecność sinicy podczas porodu lub krótko po narodzinach. Pojawia się ona, ponieważ słabo utlenowana krew z prawej części serca przechodzi bezpośrednio do krążenia tętniczego. 2 najczęstsze wady tego typu to tetralogia Fallota i przełożenie wielkich pni tętniczych (całkowite przełożenie głównych tętnic, transpositio vasorum completa).
A) Tetralogia Fallota jest najczęstszą wrodzoną siniczą wadą serca i stanowi 6% wszystkich zaburzeń budowy serca. Obejmuje 4 składowe:
a) ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) w części błoniastej
b) odejście aorty znad obu komór (aorta jeździec) jako skutek dekstrapozycji aorty
c) zwężenie ujścia pnia płucnego (zwężenie drogi odpływu z prawej komory)
d) przerost prawej komory
Jeżeli do wymienionych wyżej wad dojdzie przetrwały otwór owalny lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej to mamy do czynienia z pentalogią Fallota (20%).
Na rozwój tej wady wpływa nieprawidłowy podział pnia tętniczego na pień płucny i pień aorty. Występuje jako wada sinicza (postać klasyczna) lub niesinicza („różowy Fallot”). Postać pierwsza to najczęstsza wada sinicza u dzieci powyżej 2 roku życia. Występuje 2x częściej u Ch niż u Dz.
Konsekwencjami hemodynamicznymi wady są: przeciek z prawej strony na lewą, spadek przepływu krwi przez płuca, wzrost przepływu przez aortę. Rozległość przecieku zależy od stopnia zwężenia drogi odpływu z prawej komory. Częściej ujście płucne jest znacznie zwężone, a sinica pojawia się w momencie narodzin lub niedługo później. Stopień zwężenia wzrasta z wiekiem chorego. Płuca chronione są przed nadmiernym przeciążeniem hemodynamicznym przez zwężenie zastawki pnia płucnego – nie dochodzi do rozwoju nadciśnienia płucnego.
Rozwój dziecka jest upośledzony. U pacjentów rozwijają się powikłania związane z przewlekłą sinicą: erytrocytoza, zwiększona lepkość krwi, palce pałeczkowate, paznokcie w kształcie szkiełek zegarkowych. Powikłaniem są napady anoksemiczne z omdleniem, a nawet zgonem, występują one najczęściej w pierwszych 2 latach życia. Charakterystyczny objaw kucania występuje zwłaszcza w latach szkolnych.
Zwiększone ryzyko wystąpienia: infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zatorowości systemowej, ropni mózgu. Przyścienne zakrzepy wywołują zaburzenia neurologiczne i zawały płuc.
Właściwie we wszystkich przypadkach możliwa jest korekcja chirurgiczna tej wady serca.
B) Przełożenie tętnic głównych.
Jest drugą co do częstości przyczyną wrodzonych sinicznych wad serca. Aorta wychodzi z prawej komory, a pień płucny z lewej. Pacjent ma dodatkowo inną wadę związaną z przeciekiem, np. ASD, VSD, PDA, co pozwala utlenowanej krwi płynąć przez aortę.
Dominującym objawem jest sinica. Podaje się prostaglandynę E2 (prep. Prostin) we wlewie w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Rokowanie zależy od stopnia przecieków wewnątrz- i zewnątrzsercowych oraz stopnia saturacji krwi tętniczej.
3.Wrodzone zmiany utrudniające przepływ krwi.
a) izolowane, np. wrodzone zwężenie zastawki aortalnej
b) jako część składowa bardziej złożonych zaburzeń, np. zwężenie ujścia pnia płucnego związanego z tetralogią Fallota
Najczęściej występuje koarktacja aorty. Pod tym pojęciem kryje się nieprawidłowe zwężenie światła aorty. U ok. 50% pacjentów z tą wadą stanowi ona izolowane zaburzenie (częściej u M niż u K). W pozostałych przypadkach współistnieje np. z PDA, VSD, ASD. Istotne zaburzenia hemodynamiczne występują wtedy, gdy powierzchnia światła zwężenia stanowi mniej niż 40% prawidłowego przekroju aorty. Wada ta jest także związana z tętniakiem workowatym OUN i występuje częściej u pacjentów z zespołem Turnera.
- zwężenie nadprzewodowe (zwężenie dziecięce) = zwężenie cieśni aorty
- zwężenie podprzewodowe (typ dorosłych) = zwężenie aorty przez pasmo tkanki łącznej w miejscu lub dystalnie od miejsca zamknięcia przewodu tętniczego; występuje częściej
Objawy zwężenia nadprzewodowego: zastoinowa niewydolność krążenia, wybiórcza sinica kończyn dolnych spowodowana perfuzją dolnej części ciała gorzej utlenowaną krwią dostarczaną przez przewód tętniczy.
Cechy:
-zwężenie jest długie
- u 94% występuje przetrwały przewód tętniczy Botalla = przeciek krwi z t. płucnej do aorty zstępującej – SINICA DOLNEJ POŁOWY CIAŁA
- nie rozwija się krążenie oboczne
- tętno na tętnicach udowych jest zazwyczaj słabsze niż na kończynach górnych
- konieczna korekcja chirurgiczna już w okresie noworodkowym, ze względu na szybko ujawniającą się niewydolność serca
Objawy zwężenia podprzewodowego pojawiają się u starszych dzieci i dorosłych. Ze względu na obecność krążenia obocznego zawartość tlenu we krwi obwodowej jest prawidłowa – nie ma wybiórczej sinicy kończyn dolnych. Występuje nadciśnienie w kończynach górnych. W kończynach dolnych ciśnienie jest niskie, a tętno słabe. Chromanie przestankowe – brak dostatecznego wzrostu napływu krwi do kończyn dolnych w czasie wysiłku.
- zwężenie jest krótkie
- przewód tętniczy zwykle niedrożny
- krążenie oboczne przez tętnice międzyżebrowe, piersiowe wewn., łopatkowe, szyjne, rdzeniowe
- przerost DOŚRODKOWY komory lewej
- często nagły zgon w 2 lub 3 dekadzie życia, np. wskutek pęknięcia aorty lub tętniaka prosowatego tętnicy mózgowej albo międzyżebrowej; aorta pęka zwykle w części wstępującej, 1-4 cm ponad zastawką, co powoduje tamponadę serca
- niewydolność lewokomorowa ujawnia się w 4 – 5 dekadzie życia
Wady nieopisane w Robbinsie, ale opisane w Krusiu (str.323-335).
1. Nieprawidłowe położenie serca = DEKSTROKARDIA – serce znajduje się w prawej połowie klatki piersiowej, a koniuszek jest skierowany w prawo.
a)z całkowitym odwróceniem trzew – w większości przypadków; budowa i czynność serca są zwykle prawidłowe
b)odosobniona – najczęściej istnieją wady serca
SINISTROKARDIA – serce normalnie, trzewa ułożone odwrotnie
DEKSTROWERSJA – przesunięcie koniuszka na prawą stronę klatki piersiowej, lewy przedsionek po stronie lewej, aorta skręca w lewo
SINISTROWERSJA – koniuszek na właściwym miejscu, ale utworzony przez położoną z lewej strony prawą komorę; komora lewa po stronie prawej, łuk aorty skręca w prawo
2. ZESPÓŁ EBSTEINA- rodzaj wady zastawki trójdzielnej polegającej na przemieszczeniu części pierścienia włóknistego prawego i płatków zastawki przegrodowego i tylnego w obręb komory prawej. Powoduje to podział prawej komory na 2 części: zatrializowaną i właściwą.
Chorzy giną w dzieciństwie lub młodości, rzadko żyją dłużej.
3. Wrodzone zwężenie ujścia aorty (stenosis ostii aorta congenita).
- 3-6% wad wrodzonych
- Ch 2-5x częściej niż Dz; nadzastawkowe częstsze u Dz
a) nadzastawkowe
- najczęściej gruby pierścień spowodowany przerostem błony środkowej i wewnętrznej aorty
- zwężenie rozpoczyna się bezpośrednio nad zatokami aorty, ponad odejściem tętnic wieńcowych
- przerost DOŚRODKOWY komory lewej, tętniakowate poszerzenie zatok aorty
- wczesna miażdżyca tętnic wieńcowych; objawy niewydolności wieńcowej już w wieku dziecięcym (charakterystyczna twarz elfa)
b) zastawkowe; występuje najczęściej
- zastawka ma 2 lub 3 płatki, rzadziej 1 w postaci drożnej przepony; włóknieją, grubieją, wapnieją
- duże zwężenie: niewydolność lewej komory już w pierwszych latach życia
- czasem zgon w okresie bezobjawowym, zwłaszcza podczas wysiłku
c) podzastawkowe
- cienka przepona lub gruby pierścień włóknisty
- często stanowi jeden z objawów pierwotnej choroby mięśnia sercowego: KARDIOMIOPATII PRZEROSTOWEJ
4. Sprężyste zwłóknienie wsierdzia (fibroelastosis endocardii).
- zwykle dotyczy wsierdzia komory lewej; zwiększa się sztywność komory, więc trudniej napełnia się ona krwią
- śmierć przeważnie w ciągu 1 roku życia
5. Wspólny pień tętniczy (truncus arteriosus communis) jest dużym pojedynczym naczyniem, odchodzącym znad obu komór serca, od którego biorą początek tętnice wieńcowe, tętnice płucne i łuk aorty z typowymi dla niego tętnicami. Z wadą tą współistnieje VSD. Ujścia tętnic płucnych mogą być szerokie lub zwężone.
a) szerokie ujścia tętnic płucnych: najpierw duży przepływ płucny, później zmniejszony (wtórnie do zmian typu mięśniowego) – typ Eisenmengera
b) zwężone ujścia tętnic płucnych: obraz kliniczny przypomina tetralogię Fallota (mały przepływ płucny, większy przepływ przez krążenie duże)
Dzieci giną wcześnie, zwykle w ciągu kilku tygodni, z powodu niewydolności krążeniowo – oddechowej.
6. ...
bombelspec