Żółtaczki.doc

Żółtaczki

Hiperbilirubinemia to jest stan, w którym stężenie bilirubiny całkowitej w osoczu przekracza wartość 1mg%, czyli 17,1 ųmol/l. Nie należy utożsamiać jej z żółtaczką. Znacznej hiperbilirubinemii może towarzyszyć świąd skóry (objaw podrażnienia nerwów przewodzących czucie bólu na skutek kumulacji kwasów żółciowych).

Żółtaczka to objaw kliniczny, charakteryzujący się: zażółceniem powłok skórnych, zażółceniem błon śluzowych oraz twardówek, występujący przy stężeniu bilirubiny 2 – 3 mg%.

   Podział preferowany żółtaczek to podział na:

·         hemolityczną,

·         miąższową,

·         cholestatyczną.

  Inny podział żółtaczek:

·         przedwątrobowa

·         wątrobowa

·         pozawątrobowa

I jeszcze:

·         z hiperbilirubinemią wolną

·         z  hiperbilirubinemią związaną

Żółtaczka hemolityczna

PRZYCZYNY:

·         Wewnątrzkrwinkowe:

-          Defekty błony erytrocytów (mikrosferocytoza wrodzona, owalocytoza)

-          Enzymopatie krwinkowe (niedobór dehydrogenazy glukozo – 6 – fosforanowej, defekty enzymów glikolizy)

-          Hemoglobinopatie (hemoglobina sierpowatokrwinkowa, hemoglobina C, hemoglobina S-C)

-          Talasemie

·         Zewnątrzkrwinkowe:

-          Niedokrwistości autohemoimmunologiczne – układ immunologiczny rozpoznaje własne erytrocyty jako obce i produkuje przeciwciała przeciwerytrocytarne, doprowadzając do ich rozpadu.

-          Niedokrwistości immunohemolityczne (spowodowane lekami) – do organizmu trafia obcy antygen, którego struktura jest bardzo podobna do struktury antygenu w krwinkach czerwonych i układ immunologiczny wytwarzając przeciwciała przeciw temu antygenowi przy okazji niszczy erytrocyty

-          Po przetoczeniu krwi (wskutek niepełnej zgodności w pobocznych grupach krwi)

-          Termiczne (pooparzeniowe)

-          Uszkodzenie erytrocytów (np. mechaniczne zastawki serca)

-          Czynniki zakaźne

PATOMECHANIZM:

Wzrasta dowóz hemu z rozpadłych erytrocytów do układu siateczkowo – śródbłonkowego. Enzymy tego układu mają dużą rezerwę czynnościową i każdą ilość hemu przerabiają w bilirubinę. Po jakimś czasie dojdzie do wyczerpania miejsc wiążących na albuminie i wolna bilirubina zaczyna występować w układzie krążenia i szuka miejsca np. w tkance tłuszczowej. Wątroba nie jest uszkodzona i każdą ilość wolnej bilirubiny sprzęga. Przez to, że zwiększyła swoją wydajność w zakresie sprzęgania wzrosła również ilość bilirubiny związanej, która zostaje dostarczona do jelita. Duża ilość sterkobilinogenu w jelicie, oznacza równocześnie wzrost ilości urobilinogenu, który się wchłania (20%). Wątroba jest zajęta wychwytem wolnej bilirubiny, która jest toksyczna (odkłada się w tkance tłuszczowej i OUN) i nie może wyłapywać urobilinogenu. Tym samym pula urobilinogenu, który przedostaje się do krążenia ogólnego – wzrasta i w efekcie więcej niż zwykle wydala się z moczem.

BADANIA LABORATORYJNE:

Żółtaczka miąższowa

PRZYCZYNY:

·         Zapalenie wątroby:

-          Wirusowe typ A, B, C, D, E, G [1]

-          Autoimmunologiczne (komórka wątrobowa jest zaatakowana przez układ immunologiczny)

-          Poalkoholowe

-          Polekowe (np. leki psychotropowe)

·         Nowotwory przerzutowe do wątroby (nie pierwotne)

·         Uszkodzenie wątroby:

-              Zatrucie związkami hepatotoksycznymi (tetrachlorek węgla)

-              Zatrucie grzybami (muchomor sromotnikowy)

-              Poalkoholowe

·         Marskość wątroby

PATOMECHANIZM:

Ilość bilirubiny wolnej docierającej do wątroby nie jest większa (nie dochodzi do rozpadu erytrocytów), ale w skutek uszkodzenia komórki wątrobowej uszkodzeniu ulega każda z funkcji wątroby, zarówno wychwyt bilirubiny, wiązanie z ligandyną, sprzęganie i wydzielanie na części wydalniczej. W skutek defektów bieguna wychwytującego część bilirubiny nie zostanie wyłapana i wraca do krążenia. Komórka część bilirubiny sprzęga. To co nie zostało sprzężone, jest rozpuszczalne w tłuszczach, czyli wywędrowuje z powrotem do krwiobiegu. Część bilirubiny, która uległa sprzęgnięciu zostaje wydalona do żółci. Ale w wyniku defektu bieguna wydalniczego część tej bilirubiny przeciekła również do układu krążenia i mamy obecną w krążeniu również bilirubinę związaną, sprzężoną, czyli bezpośrednią. Ta bilirubina sprzężona, która przeciekła jest bilirubiną rozpuszczalną w wodzie, czyli dostaje się do nerki i zostaje wydalona z moczem Urobilinogenu wcale nie jest więcej, ale nie jest wyłapywany (bo uszkodzona jest komórka wątrobowa) i trafia do moczu.

BADANIA LABORATORYJNE: