Otępienie starcze
Choroba Alzheimera
Schizofrenia
Wojtas Dominika
Kucharczyk Katarzyna
Grabda Mateusz
Niepełna sprawność fizyczna, zmniejszenie aktywności i zaburzenie funkcjonowania społecznego człowieka. U osób dotkniętych otępieniem obserwuje się stopniowe postępujące pogarszanie się zdolności zapamiętywania i ograniczenie świadomości warunków w jakich się znajdują.
Otępienie (dementia) jest zaburzeniem wyższych funkcji korowych często występującym w starości, spowodowanym najczęściej chorobą Alzheimera (Alzheimer’s disease – AD), otępieniami: naczyniowym (vascular dementia – VaD), z ciałami Lewy’ego (dementia with Lewy Bodies – DLB) lub czołowo-skroniowym (frontotemporal dementia – FTD).
Podział otępień:
· pierwotne zespoły otępienie spowodowane chorobą zwyrodnieniową mózgu np. choroba Alzhaimera, chorobę Parkinsona
· wtórne zespoły otępienie np. naczyniopochodne, pourazowe spowodowane guzami mózgu
· potencjalnie odwracalne choroby mózgu spowodowane zaburzeniami metabolicznymi np. niedoczynność tarczycy, zespół Cushinga, niedobór witaminy B12
· zaburzenia toksyczne np. alkohol, związki organiczne, metale ciężkie
· przewlekła infekcja np. HIV, kiła, zapalenia mózgu
Etiologia AD (ch. Alzheimera) nadal pozostaje nieznana. Za najważniejsze czynniki predysponujące do tego schorzenia uznaje się: gen APOE 4, wiek, płeć, krótki okres edukacji, zawód niewymagający aktywności umysłowej oraz otępienia w rodzinie.
Epidemiologia otępień
Rozpowszechnienie otępienia o natężeniu umiarkowanym i głębokim w określonym czasie i w odniesieniu do populacji osób powyżej 65 roku życia waha się ok. 1,9-5,8%. Choroba Alzhaimera jest najczęstszą postacią otępienia i stanowi 50-70% wszystkich demencji, a jej rozpowszechnienie wzrasta z wiekiem.
Fizjologiczne skutki starzenia się OUN
Waga mózgu dorosłego człowieka zmniejsza się o ok. 5% między 30 a 70 r. ż. Oraz o 20% wieku 90 lat. Komory mózgu ulegają powiększeniu, opony mózgowe staja się cieńsze, następuje stosunkowo nieznaczny i selektywny zanik komórek nerwowych. Badania MR wykazały zmniejszenie objętości istoty szarej bez znaczących zmian w obrębie istoty białej. Fizjologiczne starzenie się mózgu człowieka związane jest z tworzeniem się płytek starczych, będących ogniskiem procesów zapalnych w tkance nerwowej . Wszystkie płytki starcze zawierają amyloid, a także podwójne heliakalne filamenty z białka tau. Dystrybucja płytek starczych w prawidłowo starzejącym się mózgu jest bardziej rozległa i mieści się w hipokampie, korze śródwęchowej, korze nowej i ciele modzelowatym.
(morbus alzheimer)
Choroba Alzheimera jest to zwyrodnieniowa choroba mózgu, której istota polega na postępującym otępieniu wraz z objawami afatycznymi, agnostycznymi i apraktycznymi. Obraz kliniczny i charakterystyczne zmiany mikroskopowe w mózgu występujące w tej chorobie opisał niemiecki neurolog Alois Alzheimer w 1907 roku Poprzednio określano chorobę Alzheimera jako przedstarczy zanik mózgu (atrophia cerebri praesenilis), otępienie przedstarcze (dementia presenilis). Jednak terminy te wyszły z użycia. Obecnie w prakyce klinicznej często używa się określenia ''otępienie typu alzheimerowskiego'' zachowując nazwę ''choroba Alzheimera'' wyłącznie dla przypadków z pewnym rozpoznaniem (biopsja, autopsja). Znika również coraz częściej z piśmiennictwa pojęcie otępienia starczego, które jest identyczne z chorobą Alzheimera, a jedynie wiek wystąpienia jest różny.
Rozpowszechnienie
Liczbę chorych na ch A na świecie szacuje się na 15-21 milionów, w Polsce na ok 350 tys. Wyniki badań epidemiologicznych świadczą o wyraźnym rozwoju choroby z wiekiem.
Obraz kliniczny
Choroba występuje zarówno u kobiet jak i u mężczyzn.
§ Objawy początkowe nie są charakterystyczne, mogą przypominac nerwicę lub depresję.
§ Zaburzenia zachowania lub dziwactwa.
§ Zaburzenia pamięci.
§ Upośledzenie zdolności do pracy.
§ Zaburzenia afatyczne.
Do wczesnych objawów należą również zaburzenia orientacji wzrokowo- przestrzennej np. chory jeszcze sprawny nie może trafic do domu. Powoli rozwija się zespół otępienny, który z biegiem czasu powoduje całkowitą bezradność chorych. W niektórych przypadkach występują napady padaczkowe, co jednak powinno mobilizowac do weryfikacji rozpoznania.
W rozwiniętej chorobie badanie wykazuje- oprócz zespołu otępiennego- różne objawy ogniskowe, głównie afazję, ale też apraksję, niekiedy- w późniejszym okresie choroby- zaburzenia pozapiramidowe
Patomorfologia
W chA stwierdza się uogólniony zanik mózgu, zwłaszcza kory czołowej i hipokampa.
W obrazie mikroskopowym znamienne są 3 zasadnicze zmiany: blaszki amyloidowe, zwyrodnienie włókienkowe Alzheimera oraz zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe. Choroba rozpoczyna się w obszarze allokory, następnie obejmuje hipokamp, ciało migdałowate, wzgórze, przodomózgowie oraz liczne monoaminergiczne jądra pnia mózgu, natomiast niektóre części mózgu np. móżdżek, zostają niekiedy nienaruszone do końcowej fazy choroby.
Choroba pozostaje w stadium przedklinicznym przez wiele lat i postępując stopniowo niszczy ośrodki układu limbicznego. Postęp destrukcji uderzająco przypomina odwrotną sekwencję mielinizacji kory.
Przyczyny Choroby Alzheimera
Do tej pory nie udało ustalić się jednoznacznych przyczyn powstawania tej choroby. Istnieje kilka hipotez:
§ Immunologiczna
§ Niedoboru czynnika wzrostu komórek nerwowych
§ Cholinrgiczna
§ Genetyczna
§ Toksyczna
§ Infekcyjna
Immunologiczna hipoteza chA została opracowana na podstawie fizjologicznej teorii starzenia się. W myśl tej teorii w miarę starzenia się organizm zwiększa zawartośc przeciwciał niszczących tkanki własnego organizmu (autoprzeciwciał), co wywołuje zmiany w obszarach tkanki mózgowej.
Inna hipoteza określała niedobór czynnika wzrostu komórek nerwowych i związana była z odkryciem hormonu polipeptydowego warunkującego wzrost tkanki nerwowej.
W hipotezie cholinergicznej defekt w chA wyraża się niedoborem niektórych neuroprzekaźników, głównie acetylocholiny.
Ponieważ niektóre przypadki mają charakter rodzinny, badano również podłoże genetyczne. Jest to kolejna z hipotez.
W hipotezie dotyczącej roli toksyn w powstawaniu tej choroby największe znaczenie przypisuje się nadmiernej ekspozycji na glin oraz zbyt małemu stężeniu wapnia w skórze chorych z otępieniem.
Hipoteza infekcyjna opiera się na założeniu, że chA wywołuje czynnik zakaźny, tzw. Wirus powolny.
Przyczyny- aspekty biologiczne i molekularne
W miarę upływu lat w mózgu człowieka zachodzi szereg zmian, a ich rozwój ma charakter postępujący. Zmniejsza się ilośc krwi docierającej do mózgu, redukuje się zużycie glukozy i tlenu. W cytoplazmie komórek gromadzi się lipofuscyna, wywołując dystrofię barwnikową a liczba neuronów zmniejsza się. Pojawiają się zmiany w strukturze neuronów (zmiany neurofibrylarne, blaszki starcze). Wszystko to pogarsza funkcjonowanie neuroprzekaźników.
Jako przyczynę chA przyjmuje się zanik mózgu, spowodowany odkładaniem się w mózgu substancji białkowej, zwanej beta-amyloidem (substancja przypominająca skrobię). Białko to tworzy w mózgu tzw. blaszki starcze.
Obecność amyloidu utrudnia pracę komórki nerwowej, która pozbawiona jest możliwości kontaktu z innymi kom. nerwowymi i przestaje spełniac swoje zadania. Amyloid doprowadza do śmierci neuronu.
Czynniki ryzyka
Główne czynniki ryzyka to:
-Wiek senioralny
-Wystepowanie w rodzine chA
-Nadczynnośc tarczycy
-Niedoczynnośc tarczycy
-Przebyte zespoły depresji
-Urazy głowy ze wstrząśnieniem mózgu
-Późne urodzenie pacjenta (matka w wieku starszym)
-Niedożywienie we wczesnym dzieciństwie
-Niski poziom wykształcenia
Profilaktyka
Istnieją jednak pacjenci z otępieniem, którzy mają typowe blaszki starcze i kłębki neurofibrylarne w mózgu, czyli wyraźną patologię alzheimerowską i funkcjonują zupełnie prawidłowo. W związku z tym czynniki nie biologiczne, jak wykształcenie, funkcjonowanie umysłowe, sposób życia, odpowiednia aktywność fizyczna- mają znaczenie profilaktyczne.
Etapy rozwoju choroby
Mówiąc o etapach choroby Alzheimera, B. Reisberg(1986) wyróżnia 7 etapów klinicznych choroby Alzheimera w Skali Deterioracji Ogólnej (Global Deterioration Scale).
Etap I: Stan prawidłowy
Nie istnieją obiektywne i subiektywne wykładniki osłabienia funkcji poznawczych.
Etap II: Stan zgodny z wiekiem
Istnieją subiektywne skargi na osłabienie funkcji poznawczych. Większość osób po 65. roku życia skarży się, że nie pamięta nazw czy lokalizacji przedmiotów. Dolegliwości te utrudniają funkcjonowanie osób starszych.
Etap III: nieznaczne zaburzenia przypominające początek choroby Alzheimera
W stopniu nieznacznym upośledzona jest sprawnośc wykonywania złożonych zadań w pracy i w życiu społecznym. Pacjent w nieznanym mu miejscu czuje się bezradny i zagubiony; współpracownicy obserwują u niego gorsze wykonywanie zadań w pracy; występują wyraźne trudności w znajdowaniu odpowiednich słów czy nazw. Wyraźne są zaburzenia koncentracji. Pacjent łatwo zapomina świeżo poznany materiał i nie potrafi go powtórzyc. Objawy te mogą utrzymywać się nawet przez 7 lat. Zaburzeniom funkcji poznawczych towarzyszy lęk. Zaniechanie zajęć, które przekraczają możliwości poznawcze pacjenta.
Etap IV: Lekka choroba Alzheimera
W badaniu klinicznym stwierdzono wyraźne upośledzenie funkcji poznawczych. Zaburzenie dotyczy koncentracji, uwagi, pamięci, orientacji i wydolności podczas wykonywania różnych czynności. Etap ten trwa średnio 2 lata, choć może trwać i 4 lata. Obserwuje się zmniejszenie zaangażowania w życiu osobistym i społecznym oraz spłycenie afektu. Równocześnie występuje obniżenie nastroju. Pacjenci zachowują zdolność do samodzielnego życia w środowisku, pod warunkiem uzyskania pomocy w złożonych czynnościach.
Etap V: Umiarkowane nasilenie choroby Alzheimera
Upośledzenie funkcji poznawczych osiąga takie nasilenie, iż pacjent nie potrafi już żyć samodzielnie. Nie umie przypomnieć sobie wielu ważnych spraw, nie wie który jest rok. Nasilają się zaburzenia skupienia uwagi. Chorzy nie radzą sobie w złożonych zadaniach życia codziennego. Pacjenci żyjący samotnie potrzebują pomocy, jeśli mają utrzymać się w środowisku.
Etap VI: Znaczne nasilenie choroby Alzheimera
Deficyt poznawczy jest tak nasilony, że wymaga pomocy przy wykonywaniu podstawowych czynności dnia codziennego. Chory np. zapomina imienia swojego współmałżonka, nie pamięta adresu. Prawidłowa pamięta natomiast wydarzenia z okresu dzieciństwa i młodości. Etap ten trwa ok. 2,5 roku. Na końcu tego etapu występuje nieporadność w ubieraniu i myciu. Pojawiają się trudności z utrzymaniem moczu i stolca oraz przestrzeganiem czystości. Nasila się podniecenie, złość, zaburzenia snu, agresja fizyczna i negatywizm. Pacjent wymaga stałego dozoru i pomocy.
Etap VII: Ciężka choroba Alzheimera
Przy głębokim deficycie poznawczym pacjent wymaga stałej pomocy przy wykonywaniu najprostszych czynności. Zubożeniu ulega mowa, po czym następuje jej utrata. Zanika umiejętnośc chodzenia i inne sprawności ruchowe. Wkrótce po tym umierają.
Stadia choroby Alzheimera:
§ I stadium otępienia typu Alzheimera- może objąc III i IV etap biorąc pod uwagę poprzedni podział
§ II stadium otępienia typu Alzheimera-ma cechy otępienia z etapów V i VI
§ III stadium otępienia typu Alzheimera- obejmuje etap VI iVII
Ponieważ chA występuje najczęściej w wieku, w którym dochodzi do zaburzeń pamięci, trzeba zwracac uwagę również na inne objawy.
Do zaniku komórek nerwowych nie dochodzi równie szybko u wszystkich chorych i w przebiegu choroby pojawia się wiele innych objawów, takich jak: depresja, urojenia prześladowcze obojętnośc, apatia, niepokój, agresja, lęki. Pogłębia się dezadaptacja osobowości.
Objawy ostrzegawcze wg G. Schwarz (2002):
§ Zapominanie dotyczące sfery prywatnej lub zawodowej
§...
zulus0001