Patomorfologia płodu i noworodka

1 Pojecia podstawowe

Smierc noworodka - wg WHO jest to zejscie smiertelne do 28 dnia zycia dziecka.

Smierc okołoporodowa - smierc przed porodem, w trakcie lub przed upływem 7 dni.

Płód zdolny do zycia - waga powyzej 1000g i długosc ciała 36-38 cm. Płód o masie < 1000 g jest zdolny do zycia, jesli zyje

dłuzej niz 24h.

Płód urodzony przed 20 tygodniem ciazy sa niezdolne do zycia.

Noworodek donoszony - urodzony w terminie (37-41 tydzien ciazy).

Waga urodzeniowa: chłopiec - 3400g, dziewczynka - 3200g, nadwaga - 4500g, niedowaga - 2500g.

Noworodek niedonoszony - urodzony miedzy 29 a 36 tygodniem ciazy.

Noworodek przenoszony - urodzony po 42 tygodniu ciazy.

Noworodek z niedowaga - urodzony w terminie, ale z waga < 2500g. Jest to niedorozwój płodu (zwykle na tle łozyska) lub

wczesniak (gdy urodzony <37 tygodniem). Wczesniak - urodzony przed 37 tygodniem ciazy:

1. NEONATI IMMATURI - masa ciała <1000 g

2. NEONATI PRAEMATURI - masa ciała 1000-2500 g

Poronienie - samoistne lub sztuczne przewrwanie ciazy przed 16 tygodniem w wyniku czego nastepuje wydalenie lub wydzielenie

z macicy jaja płodowego wraz z płodem wazacym <301g.

Okresy rozwoju dziecka:

1. Okres zycia płodowego (wewnatrzmacicznego - 280 dni = 10 miesiecy ksiezycowych = około 40 tygodni).

1. Okres jaja płodowego (zagniezdzanie jaja) - okres 15 dni od zapłodnienia

2. Faza zarodka - 16-85 dni (do zakonczenia organogenezy - 12 tydzien)

3. Faza płodu - od 86 dnia do urodzenia

2. Okres popłodowy

1. Okres noworodkowy:

1. wczesny - do 10 dnia

2. pózny - do 28 dnia

2. Okres niemowlecy - do 12 miesiaca

3. Okres małego dziecka - do 3 lat

4. Okres przedszkolny - 3-6 r.z.

5. Okres szkolny:

1. Faza obojetnopłciowa - 7-11 r.z.

2. Faza dojrzewania płciowego - 11-17 r.z.

6. Okres młodzienczy - 17-21 r.z.

2 Sekcja zwłok płodu i noworodka

Przyczyne zgonu okreslamy na podstawie:

1. wywiadu połozniczego - przebieg ciazy, porodu, analiza obrazu klinicznego ciazy i porodu

2. badania dodatkowe matki i ojca

3. oceny klinicznej noworodka + wyniki badan dodatkowych

4. oceny mikroskopowej - ZAWSZE

2.1 Ogledziny zewnetrzne

1. Znamiona smierci

1. Plamy opadowe

• słabo zaznaczone

• niewidoczne u płodów niedojrzałych

• jesli niewidoczne u noworodka - podejrzenie niedokrwistosci, konflikt serologiczny, choroba hemolityczna, wykrwawienie

matki

• plamy nieprzemieszczalne juz po 5h (bo szybsza hemoliza krwi)

• silnie zaznaczone - zamartwica sina, sinica (wrodzone wady serca)

2. Stezenie posmiertne

1

• juz po 20 min

• u wczesniaków słabe

3. Wysychanie zwłok

4. Zmiany gnilne - szybko wystepuja - najpierw pojawiaja sie plamy dyfuzyjne w obrebie plam opadowych

2. Ogólne własciwosci ciała:

1. długosc - 47-55 cm

2. masa - 2500-4600 g

3. ogólna budowa ciała, wady rozwojowe, zniekształcenia

4. obwód główki

5. wymiary głowy

6. inne wymiary:

1. rozpietosc barków (11 cm)

2. skosny duzy - od bródki do guzowatosci potylicznej (13.5 cm)

3. skosny mały - od ciemienia przedniego do guzowatosci potylicznej (9.5 cm)

4. prosty - od nasady nosa do guzowatosci potylicznej (12 cm)

5. dwuciemieniowy - najwiekszy poprzeczny wymiar czaszki (10 cm)

6. wymiar dwukretarzowy (10 cm)

3. Skóra

• bladosc - niedokrwistosc lub zamartwica biała

• zazółcenie - zółtaczka

• sino-fioletowe plamy - zamartwica sina

• ograniczone niebieskie zabarwienie + stwardnienie tkanki podskórnej - martwica tk. tłuszczowej podskórnej

• wybitne stwardnienie skóry:

1. Stwardnienie tk. podskórnej noworodków

2. Twardy obrzek skóry

3. Martwica tłuszczowa

• pecherze róznej wielkosci - zakazenie gronkowcami/paciorkowcami lub pecherzyca kiłowa

• pecherze zlewajace sie, łuszczace - złuszczajace zapalenie skóry

• meszek - u wczesniaków

4. Głowa

• kształt i wielkosc

• długosc i barwa włosów

• szpara powiekowa

• gałki oczne - worek spojówkowy (martwica, owrzodzenia), obecnosc błony zreniczej (zanika w 8 miesiacu ciazy)

• małzowiny uszne - elastycznosc, wykształcenie chrzastek

• nos

• jama ustna - ocena bł. sluzowej, rozszczepy, zawartosc

5. Szyja

• długosc, grubosc i ruchomosc

• obecnosc otarc (uduszenie)

6. Tułów

• kształt, długosc, szerokosc, symetrie

• pepowina: odległosc od wyrostka mieczykowatego i spojenia łonowego (prawidłowo w połowie odległosci, noworodek

niedonoszony - przesuniecie w dół), wilgotnosc, spoistosc, opis konca dosrodkowego i obwodowego (koniec poszarpany -

poród mógł odbyc sie bez nalezytej pomocy)

• odbyt i pozostałe otwory naturalne (droznosc i lokalizacja ujscia)

7. Narzady płciowe zewnetrzne:

• wielkosc

• obecnosc jader w mosznie/czy wargi sromowe wieksze zakrywaja mniejsze

• spodziectwo - ujscie cewki moczowej na dolnej powierzchni pracia

2

• wierzchniactwo - na górnej

8. Jadra kostnienia w dolnej nasadzie kosci udowej

• otwarcie stawu kolanowego

• naciecie chrzastki nasadowej w kilku warstwach

• jadro kostnienia w 9 miesiacu ciazy ma ok 5 mm

9. Badanie granicy miedzy dolna nasada a trzonem kosci udowej

2.2 Ogledziny wewnetrzne

1. Sekcja głowy

1. stwierdzamy obecnosc przedgłowia/wybroczyny nagłownej

2. ocena ciemiaczek, wodogłowia

3. robimy okienko w szwie wegłowym

4. przecinamy ku przodowi kosc ciemieniowa, czołowa wraz z opona twarda - ciecie KOSZYCZKOWE

5. skrecamy ku górze i do tyłu wzdłuz szwu strzałkowego (1 cm od niego)

6. dochodzimy do szwu wegłowego i wzdłuz niego, pozostawiamy nieprzeciety fragment, który przytrzymuje odcieta czesc

sklepienia

7. opis opony miekkiej

8. wkładamy płaski nóz pod podstawe mózgu, odchylamy półkule mózgowa i odsłaniamy namiot mózdzku i zyłe Gallena

9. odchylamy półkule mózgu w prawo i odsłaniamy sierp mózgu, szukamy uszkodzen sierpu i zatoki strzałkowej:

1. w przypadku wad rozwojowych - brak podbiegniec krwawych

2. brak wad rozwojowych - obecnosc podbiegniec i wylew krwi na powierzchnie mózgu

Owalne lub okragłe okienko w sierpie - o charakterze wrodzonym.

10. mozna przeciac szypuły mózgowe i usunac obie półkule zeby lepiej odsłonic namiot mózdzku i sierp mózgu

11. przecinamy namiot mózdzku przy łusce kosci skroniowej, nn. i tt. czaszkowe i wyjmujemy mózdzek

12. badamy zatoki: STRZAŁKOWA GÓRNA i DOLNA (wzdłuz sierpu mózgu), ESOWATA, PROSTA i POPRZECZNA

13. pekniecie zatok jest smiertelne - jest to uraz porodowy !!

14. jesli w tylnych dołach czaszki znajdziemy krew to musimy stwierdzic czy jest ona wynikiem urazu, czy wylała sie w czasie

sekcji - otwieramy kanał kregowy i jesli krew pochodzi z krwotoku sródczaszkowego to JEST w worku oponowym rdzenia

15. sekcja mózgu: zawsze metoda WIRCHOFFA - otawrcie komór pod katem 45o.

Zwracamy uwage na:

1. układ komorowy

2. zazółcenie jader podstawnych mózgu - skutek zółtaczki jader podstawnych lub leków

3. ogniska martwicy

4. mikrozwapnienia - martwe ogniska zapalne

5. wapnienia - toksoplazmoza

6. wylewy krwawe = uraz wewnatrzczaszkowy - jest to efekt niedotlenienia - ale efekt biochemiczny a nie uraz fizyczny

U dzieci z wodogłowiem nie stosujemy ciecia koszyczkowego, tylko klasycznie otwieramy czaszke i badamy układ komorowy,

czy nie ma zaburzen w cyrkulacji płynu mózgowo-rdzeniowego. Przyczyny wodogłowia:

1. blokada przepływu

2. blokada wchłaniania - do zatok zylnych

3. blokada wydzielania - sploty naczyniówkowe w komorach bocznych

Zapobieganie wodogłowiu - dokładne leczenie ucha u dziecka (uwaga na ”ucho-brzucho” - zapalenia ucha u dzieci czesto

objawiaja sie biegunkami).

Zmiany urazowe:

1. PRZEDGŁOWIE (CAPUT SUCCEDANEUM) - niewielki obrzek tkanek miekkich połaczony z niewielkim wylewem krwawym

w wyniku zastoju zylnego i limfatycznego spowodowanego uciskiem główki w kanale rodnym, szybko sie wchłania,

nie jest to uraz porodowy

2. KRWIAK CZASZKOWY = WYBROCZYNA NAGŁOWNA (CEPHALHAEMATOMA) - przy silniejszym ucisku, jest to

wylew krwi pod okostna sklepienia, równiez sie wchłania, równiez nie jest to uraz porodowy

3. wrodzone ubytki kosci

3

4. urazy kosci czaszki

5. krwiak podtwardówkowy

6. uszkodzenia sierpu mózgu lub namiotu mózdzku i zatok zylnych

2. Szyja, klatka piersiowa i jama brzuszna

• w sekcji anatomopatologicznej - ciecie kołnierzowe, w sekcji - sadowo-lekarskiej - w linii posrodkowej do wargi dolnej,

warge odcinamy do kata zuchwy, przecinamy zuchwe i jezyk, rozcinamy in situ tchawice i sprawdzamy czy nie ma w niej

ciał stałych lub płynów

• ciecie nad pepkiem rozwidla sie i dochodzi do wiezadeł pachwinowych

• podwiazujemy w dwóch miejscach zyłe pepkowa (od wewnetrznego pierscienia pepkowego do dolnej powierzchni watroby)

i przecinamy ja

• odpreparowujemy powłoki brzuszne

• opis wewnetrznego pierscienia pepkowego, tetnic i zyły pepkowej

• reszta sekcji jak u dorosłego + próba wodno-zoładkowa i wodno-płucna, w sercu szukamy przewodu Botalla (łaczy t.

płucna z łukiem aorty)

2.3 Okreslanie czy dziecko urodziło sie martwe

1. próba wodna - wrzucamy narzady klatki piersiowej do naczynia z woda - płuca wypełnione powietrzem nie tona.

Wyniki FAŁSZYWIE UJEMNY gdy noworodek urodził sie zywy:

1. smierc noworodka w czasie gdy utrzymywało sie krazenie łozyskowe i przed wykonaniem 1 wdechu

2. u wczesniaków - b. płytki oddech spowodowany niewydolnoscia osrodka oddechowego i mm. oddechowych

3. przerwanie w czasie porodu krazenia łozyskowego i zassanie sluzu/wód płodowych/smółki (dochodzi do zamartwicy -

dziecko zyje, ale nie oddycha)

4. wady rozwojowe/przeszkody mechaniczne uniemozliwiajace wykonanie wdechu (głównie brak przepony)

5. zespół błon szklistych

Wyniki FAŁSZYWIE DODATNIE - gdy dziecko urodziło sie martwe:

1. gazy gnilne

2. płód zamarzniety

3. sztuczne oddychanie

4. oddychanie wewnatrzmaciczne w nastepstwie przedwczesnego pekniecia pecherza płodowego lub zabiegu w trakcie porodu

2. próba solna Faraoniego - jw. ale do roztworu NaCl

3. badania histologiczne płuc - płuca bezpowietrzne - zbity miazsz, zapadniete pecherzyki, duzo krwi w naczyniach

4. badania cytologiczne

5. próba wodno-zoładkowa - podwiazujemy i odcinamy zoładek, jelito cienkie i jelito grube nad odbytnica i wrzucamy je do wody.

Jesli dziecko zyło po urodzeniu to narzady utrzymuja sie na powierzchni (powietrze moze pochodzic z procesów gnilnych, ale

wtedy zoładek tonie, a jelita pływaja).

1. jesli dziecko zyło 12-16h - pływa zoładek i jelita

2. jesli dziecko zyło 6-12h - pływa jelito

3. jesli dzicko zyło bardzo krótko - pływa tylko zoładek

6. próba Ebera - na obecnosc amoniaku - wystepowanie procesów gnilnych

2.4 Maceracja wewnatrzmaciczna płodu

Definicja: aseptyczna autoliza płodu pod wpływem wód płodowych.

Cechy charakterystyczne:

• brak zapachu charakterystycznego dla gnicia

• brak zielonkawego zabarwienia

• tkanka płodu nasiaka płynem owodniowym, surowica krwi, podlegaja niszczacemu działaniu enzymów tkankowych i kwasnych

mydeł zawartych w smółce (smółka w wodach płodowych - oznaka ciezkiego niedotlenienia)

• równomierne rozłozenie zmian

• w stanach zaawansowanych - głowa ma postac chełboczacej torbieli w której mozna wyczuc lezace oddzielnie blaszki kostne

• brak stezenie posmiertnego

• pepowina wiotka, brunatno zabarwiona

Stopnie:

1. Nieznaczne zmiany naskórka, pecherze, skóra nasiaka barwnikami krwi

2. Zmiany bardziej wyrazne, silny obrzek pepowiny

3. Silnie zaznaczona maceracja + autoliza narzadów wewnetrznych

Na podstawie maceracji NIE mozna okreslac czasu smierci, bo zalezy od składu i ilosci wód płodowych. Sekcje macerowanych

płodów wykonuje sie w celu uzyskania informacji o wadach rozwojowych.

4

2.5 Zespół nagłej smierci noworodków i niemowlat (ZNSD)

Definicja: jest to nieoczekiwany zgon z przyczyn naturalnych o b. szybki przebiegu u osób pozornie zdrowych lub krótko (do 2

dni) chorujacych.

Nastepuje najczesciej:

• wsród pełnego zdrowia w nastepstwie nagłego zatrzymania krazenia i oddychania - zawsze przeprowadza sie sekcje sadowolekarska

• zgon w łózeczku bez poprzedzajacych uchwytnych zmian chorobowych - zawsze przeprowadza sie sekcje sadowo-lekarska

• na 1-2 dni przed smiercia nastapiły słabo zaznaczone i niecharakterystyczne objawy chorobowe (gł. ukł. oddechowego)

• po krótkotrwałej chorobie (zwykle z podwyzszona temperatura, drgawkami i utrata przytomnosci)

ZNSD czesciej wystepuje u:

1. wczesniaków

2. 90% w czasie snu

3. bierni palacze

4. dzieci matek b. młodych

5. pomiedzy 2.5 i 4 m.z.

6. czesciej u chłopców

7. najczesciej rano (4-8) jesienia i zima (listopad - marzec)

Zmiany patologiczne:

1. wybroczyny pod opłucna, osierdziem i torebka grasicy (charakterystyczne dla niedotlenienia)

2. zakazenie ucha srodkowego, dróg oddechowych, owrzodzenia i martwica strun głosowych

3. degranulacja kom. tucznych jako oznaka wstrzasu anafilaktycznego

4. rozpad lipidów w tk. mózgu

5. rozpad kom. glejowych w pniu mózgu

6. rozpad ukł. chromochłonnego w nadnerczach

7. opózniony zanik tk. tłuszczowej brunatnej (pozostaje na plecach miedzy łopatkami)

8. pozaszpikowe ogniska erytropoezy

Zmiany te sa wynikiem przewlekłego niedotlenienia, u 50% zmarłych z powodu ZNSD stwierdza sie niedostateczna wentylacje

płuc podczas snu.

3 Patologia noworodków o niskiej masie urodzeniowej - gł. wczesniaki

Dotycza wczesniaków (nowordków o masie urodzeniowej <2500g, urodzonych <37 tygodniem ciazy) oraz noworodów donoszonych

z urodzeniowa masa <2500g z dystrofia wewnatrzmaciczna. 2/3 wszystkich przypadków dotyczy wczesniaków (sa niedojrzałe pod

wzgledem morfologicznym i fizjologicznym).

Cechy charakterystyczne wczesniaków /7/:

1. niedojrzałosc CUN - wieksza podatnosc na uraz, niedotlenienie; niewydolnosc osrodków krazenia, oddechowego, termoregulacji;

brak lub osłabienie odruchów

2. niedorozwój układu oddechowego - brak stycznosci pecherzyków ze swiatłem naczyn - słabo rozwinieta siec naczyn włosowatych

3. niedojrzałosc układu krazenia ! sinica

4. niedojrzałosc przewodu pokarmowego - utrudnione przyswajanie pokarmów, krzywica

5. niedojrzałosc immunologiczna - mało p-ciał, pózne powstawanie własnych p-ciał

6. niska przemiana materii - mała aktywnosc ! wytwarza mało ciepła, niedojrzałosc osrodków termoregulacyjnych - łatwo sie

przegrzewa i oziebia

7. niedojrzałosc hemopoezy

Niedojrzałosc morfologiczna wczesniaka /10/:

1. duza głowa i brzuch

2. krótkie, wiotkie konczyny

3. trójkatna twarz o starczym wygladzie (brak tkanki podskórnej)

4. niewykształcone chrzastki nosowe

5. błona zreniczna (zaniak w 8 miesiacu ciazy)

6. uszy błoniaste, przylegaja mocno do czaszki

5

7. skóra pokryta meszkiem, sina

8. czesto rozszczep mm. prostych brzucha

9. wargi sromowe wieksze nie pokrywaja mniejszych

10. włóknienie pozasoczewkowe (retinopatia wczesniaków = ch. Terry’ego) - u wczesniaków otrzumujacych w inkubatorze O2

obecne jest mniej naczyn siatkówki, sa one wrazliwe na działenie tlenu ! obliteracja naczyn ! trwała utrata wzroku

Najczestsze przyczyny zgonów wczesniaków /4/:

1. uraz wewnatrzczaszkowy i zespół niedotlenienia

2. ciezka niewydolnosc oddechowa - zespół błon szklistych (IRDS)

3. wady rozwojowe

Zespół niedotleninia - sa to zmiany biochemiczne zachodzace we krwi, tkankach i narzadach na skutek krótkotrwałego badz

przewlekłego niedoboru O2.

Niedotlenienie ostre - w czasie porodu.

Niedotlenienie przewlekłe - nastepstwo nieprawidłowej ciazy.

W wyniku niedotlenienia powstaje:

1. kwasica oddechowa

2. kwasica metaboliczna

Niedotlenienie uszkadza:

1. CUN

2. ukł. krazenia

3. ukł. oddechowy

4. watrobe i nadnercza

Kliniczne objawy uszkodzenia CUN, ukł. krazenia i oddechowego tworza zespół niedotlenienia.

Objawy anatomopatologiczne zespołu niedotlenienia - zmiany sa uzaleznione od:

1. czasu niedotlenienia

2. stopnia niedotlenienia

3. stopnia dojrzałosci nowordka

Ostre niedotlenienie - prawie zadnych zmian na sekcji.

Przewlekłe niedotlenienie /5/:

1. wybroczyny pod nasierdziem, opłucna, torebka grasiscy (jak przy duszeniu) (niedotlenienie ! uszkodzenie naczyn ! wzmozona

przepuszczalnosc)

2. przekrwienie i obrzek mózgu

3. w płucach krwinki, błony skzliste, obrzek płuc

4. przekrwienie i obrzek watroby

5. ogniska martwicy w nadnerczach

Ciezka niedomoga oddechowa noworodków = zesp. błon szklistych - wyglad płuc:

1. Splenisatio pulmonis - płuca przypominaja sledzione (sinoczerwone, miesiste, tona)

2. Pancreatisatio pulmonis - płuco przypomina trzustke (szarorózowa barwa, ziarniste) - plazmatyczno komórkowe zapalenie

płuc

3.1 Uszkodzenie CUN

Uraz wewnatrzczaszkowy jest urazem biochemicznym. CUN jest najbardziej wrazliwy an niedotlenienie (hypoxia) i nadmiar

CO2 (hypercapnia) - wystepuje najpierw pobudzenie a nastepnie zachamowanie funkcji CUN:

1. Pobudzenie /6/:

1. niepokój ruchowy

2. wzmozone napiecie miesniowe (maskowata twarz, szponowate ustawienie palców, zaciskanie piastek)

3. płacz mózgowy (głosny pisk o wysokiej tonacji)

4. brak odruchów fizjologicznych

5. przeczulica

6. drgawki

2. Zahamowanie /5/:

1. wiotkosc miesni

2. brak odruchów fizjologicznych

6

3. brak reakcji na bodzce dotykowe

4. napady bezdechu i sinicy

5. sennosc, spiaczka ! zgon

Zmiany sekcyjne:

1. drobne ogniska krwotoczne, wybroczyny, az do duzego krw...