Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego ver1.pdf

(73 KB) Pobierz
© Copyright by $taś
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego
O g ó l n e i n f o
· Guzy OUN mogą być umiejscowione nad- lub podnamiotowo i częstość tej lokalizacji zależy od wieku
chorego
o 70% guzów nowotworowych OUN u dzieci jest zlokalizowanych podnamiotowo podczas gdy u
dorosłych sytuacja jest odwrotna
· Co piąty nowotworów u dzieci jest guzem OUN
· Nowotwory OUN mogą być pierwotne lub przerzutowe
· Najczęściej występującym nowotworami OUN są glejaki (55%) , przerzuty nowotworowe (30%), oponiaki
(15%)
· Chociaż nowotwory OUN wykazują pewne cechy wspólne z nowotworami innyc nrządów (np.
cytologiczne cechy złośliwości) mają także szereg cech odrębnych takich jak:
o Brak tendencji do dawania przerzutów poza OUN
o Możliwość rozsiewu drogą CSF
o Bardzo istotny wpływ lokalizacji guza na rokowanie, często przesądzający o życiu lub śmierci
o Częste występowanie torbieli wśród utkania guza lub wokół
· Podział WHO wyróznia 7 głównych grup nowotworów OUN
o Nowotwory neuroepitelialne
o Nowotwory nerwów obwodowych
o Nowotwory opon mózgowych
o Chłoniaki i nowotwory ikładu krwiotwórczego
o Nowotwory terminalne
o Nowotwory okolicy siodła tureckiego
o Nowotwory przerzutowe
V1b
- 1 -
818119569.021.png 818119569.022.png 818119569.023.png 818119569.024.png 818119569.001.png
 
© Copyright by $taś
N o w o t w o r y n e u r o e p i t e l i a l n e
Nowotwory gleju gwiaździstego (Gwiaździaki) - Astrocytomata
o Stanowią 75% wszystkich nowotworów gleju a ponad 60% wszsytich pierwotnych nowotworów mózgu
o Cechy
o Naciekają przylegające i odległe struktury w sposób rozlany
o Mają tendencję do uzłośliwiania się w zmianach nawrotowych
o Najczęściej występują w pókulach mózgu
o Pojawiają się zwykle u dorosłych
o Przykłady złośliwych
o A. diffusum
§ A. fibrillare (włókienkowy)
§ A. protoplasticum (protoplazmatyczny)
§ A. gemistocytum (gemistocytarny)
o A. anaplasticum - anaplastyczny
o Glioblastoma (multiforme) – glejak zarodkowy
o Xanthoastrocytoma pleomorphicum
o Przykłady nowotworó o małym lub niepewnej złośliwości
o A. pilocyticum
o A. gigantocellulare subependymale
Glioblastoma (glejak zarodkowy)
o To najbardziej złośliwy z wszystkich nowotworów gleju gwiaździstego
o Cechy
o Anaplazja czyli brak lub bardzo niski stopień zróżnicowania komórek nowotworowych
o Naciekanie sąsiadującej tkanki mózgowej z niszczeniem je struktur
o Bardzo szybki wzrost z ogniskami martwicy i zmianami krwotocznymi
o Częściej powstaje de nobo
o Do okoła guza widoczne są zmiany obrzękowe
o Glioblastoma jest najczęstszym nowotworem mózgu i stanowi nieco ponad połowę wszystkich
nowotworów gleju gwiaździstego
o Umiejscowiony w półkulach mózgu, najczęściej w płatach skroniowych
o Należy do najlepiej unaczynionych nowotworów człowieka (obok raka nerki i niektórych nowotworów
neuroendokrynnych)
o Mikroskopowo wyróżniamy cztery podstawowe cechy obrazu histopatologiczne
o Nowotwór jest zbudowany z anaplastycznych , niskozróźnicowanych komórek o bardzo dużym
polimorfizmie
o Liczne mitozy
o Proliferacja komórek ścian mikronaczyń, któ®e mogą tworzyć icałka kłębuszkopodobne
o Ogniska martwicy
o To jeden z najbardziej złośliwych nowotworów człowieka à średni czas przeżycia nie przekracza jednago
roku
Nowotwory gleju skąpowypustkowego
o Rzadko występują
o Wyróżniamy dwie postacie:
o Dobrze zróźnicowaną, czyli oligodendroglioma
o Postać niezróżnicowaną – oligodendroglioma anplasticum
Glejaki mieszane
o Oligoastrocytoma
o Oligoastrocytoma anaplasticum
Nowotwory gleju wyściółkowego
o Przede wszystkim u dzieci i młodych dorosłych
V1b
- 2 -
818119569.002.png 818119569.003.png 818119569.004.png 818119569.005.png
© Copyright by $taś
o Podział
o Ependymoma (wyściółczak)
§ Cellulare (komórkowy)
§ Papillare (brodawkowaty)
§ Clarocellulare (jasnokomórkowy)
§ Tanycyticum (tanycytarny)
o Ependymoma anaplasticum
o Epencymoma myxopapillare
o Subependymoma (podwyściółczak)
Nowotwory splotu naczyniówkowego
o Typowo występują u dzieci, u których są najczęstszym nowotworem mózgu w pierwszym roku życia
o Wyróżniamy
o Papilloma plecus choriordei (I)
o Carcinoma plexus choroidei (III)
o Umiejscowione są najczęściej w komorach bocznych (50%), komorze IV (40%)
Nowotwory glejowe o niewyjaśnionej histogenezie
o Astroblastoma
o Gliomatosis cerebri (III)
o To rozlany , złośliwy proces nowotworowy
Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
Nowotwory szyszynki
o pinocytoma (II) - szyszyniak
o większość chorych demonstruje objawy neurologiczne i oftalmologiczne w szczególności – zespoł
Parineud (obustronne porażenie ruchów gałek ocznych ku górze/ku dołowi, porażenie
konwergencji, brak reakcji źrenic na światło, oczopląs pionowy)
o pineoblastoma (IV) – szyszyniak zarodkowy
o to nowotwór o dużej złośliwości i złym rokowaniu
o wystęuje głó § nie u dzieci
o może pojawić się u chorych z rodzinnie występującym obustronnym retinoblastoma (tzw. zespół
trójstronnego siatkówczaka)
Nowotwory embrionalne
Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy IV)
o zwany tez krótko rdzeniakiem
o jest to złośliwy, niskozróżnicowany nowotwór występujący w móżdżku przede wszystkim u dzieci
o może dawać przerzuty drogą CSF
o u dzieci ok. 75% tych nowotworów zlokalizowanych jest w robaku móżdżku
o postaci
o klasyczna
o desmoplasticum (desmoplastyczny)
o magnocellulare (wielkokomórkowy)
Ependymoblastoma (wyściółczak zarodkowy)
o to rzadki, niedojrzały, niskozróżnicowany, neuroepitelialny nowotwór złośliwy
o występuje u noworodków i dzieci zwykle nadnamiotowo w pobliżu komór, ale może pojawić się też w innej
lokalizacji
V1b
- 3 -
818119569.006.png 818119569.007.png 818119569.008.png 818119569.009.png 818119569.010.png 818119569.011.png
© Copyright by $taś
N o w o t w o r y o p o n m ó z g o w y c h
o Zaliczamy tutaj
o Oponiaki
o Nowotwory mezenchymalne nie-meningotelialne
o Pierwotne zmiany barwnikowe
§ Melanocytosis diffusa
§ Melanocytoma
§ Melanoma malignum
o Nowotwory o niewyjaśnionej histogenezie
§ Haemangioblastoma
Oponiak (meningioma)
· W większości łagodne
· Zwykle są zrośnięte z oponą twardą i wywodzą się z komórek pajęczynówki
· Typowo u dorosłych występują
· Oponiaki najczęściej umiejscowione są wewnątrzczaszkowo na wypukłej powierzchni płatów mózgu często
w pobliżu sierpu mózgu
· Makroskopowo większość oponiaków to okrągłe guzy, dobrze odgraniczone, o konsystencji gumy, zrośnięte
z oponą twardą. W przylegającej tkance mózgowej widoczny jest zanik z ucisku
· Ważniejsze typy morfologiczne
o M. meningotheliale (meningotelialny)
o M. fibrosum (włóknisty)
o M. transitionale (przejściowy)
§ Należą do II stopnia (duże prawdopodobieństwo agresywnego wzrostu, złośliwienia)
o M. chordoides (struniakowaty)
o M. clarocellulare (jasnokomórkowy)
o M. atypicum (atypowy)
§ Należą do III stopnia (b. duże prawd nawrotów, agresywnego wzrostu)
o M. rhabdoides (rabdoidny)
o M. papillare (brodawkowaty)
o M. anaplasticum (malignum) à oponiak anaplastyczny - złosliwy
· Najczęstszym molekularno-genetyczną zmianą w oponiakach są mutacje w genie NF2
Hamangioblastoma (naczyniak krwionośny zarodkowy)
o To wysokodojrzały nowotwór zbudowany z licznych naczyń włosowatych i komórek podścieliska
o Umiejscowiony najczęściej w móżdżku
o Wystęuje jako pojedynczy guz w postaci sporadycznej lub jako zmiana wieloogniskowa w chorobie
von Hoppel-Lindaua
o Mikroskopowo zwracają uwagę dwa elementy guza
§ Duże, zwkuolizowane komórki podścieliska (komórki stromalne), które stanowią właściwy
nowotworowy komponent
§ Bogata sieć naczyń włosowatych
C h ł ło n i a k i i n o w o t w o r y u k ł ła d u k r w i o t w ó r c z e g o
Pierwotny chłoniak złośliwy ośrodkowego układu nerwowego
· Pojawia się w tym układzie przy jednoczesnym braku obecności chłoniaka złośliwego poza OUN w czasie
rozpoznania choroby
· Umiejscowiony jest nadnamiotowo (60%), głównie w płacie czołowym i skroniowym
· Może rozsiewać się do opon
· W sumie to nie wiadomo dlaczego chłoniaki pojawiają się narządzie zasadniczo nieposiadającym tkanki
limfatycznej
· Około 98% pierwotnych chłoniaków OUN to chłoniaki z komórek B
V1b
- 4 -
818119569.012.png 818119569.013.png 818119569.014.png 818119569.015.png 818119569.016.png
© Copyright by $taś
N o w o t w o r y g e r m i n a l n e
· Głównie u dzieci i nastolatków
· Zlokalizowane wzdłuż linii środkowej
o Ponad 80% w okolicy komory III, większość w okolicy szyszynki, a następnie okolicy nadsiodełkowej
· W diagnostyce obok metod radiologicznego obrazowania dużą rolę odgrywa badanie CSF na obecność
AFP, β-hCG, PLAP
· Nowotwory germinalne OUN to:
o Germinoma
o Carcinoma embryonale
o Yolk sac tumor
o Choriocarcinoma
o teratoma
N o w o t w o r y o k o l i c y s i o d ł ła t u r e c k i e g o
· W tej okolicy mogą pojawić się różnorodne nowotwory. Do najczęstszych należą gruczolaki przysadki
Craniopharyngoma (czaszkogardlak)
· To wydokozróżnicowany nowotwór, wolno rosnący, otorebkowany
· Umiejscowiony najczęściej nadsiodełkowo z fragmetem wewnątrzsiodełkowym
· Wywodzie się prawdopodobnie z nabłonka kieszonki rathego
· Bardzo dobre rokowanie
· Dwie postaci
o Typu adamantinoma
o Postać brodawkowatą
· W tkance mózgowej w otoczeniu guza widoczna jest glejoza astrocytarna z włóknami rosenthala
P r z e r z u t y n o w o t w o r o w e d o o ś śr o d k o w e g o u k ł ła d u n e r w o w e g o
· Przerzuty do OUN powstają drogą naczyń krwionośnych
· Przerzuty do mózgu najczęściej z:
o Raka płuca – 50%
o Raka sutka – 15%
o Czerniaka złośliwego – 10%
· W mózgu przerzuty najczęściej powstają na pograniczu kory i istoty białej półkul mózgu
V1b
- 5 -
818119569.017.png 818119569.018.png 818119569.019.png 818119569.020.png
Zgłoś jeśli naruszono regulamin