Nagłe zgony z powodu nieurazowych pęknięć tętniaków aorty 4_11.pdf

ARCH. MED. SD. KRYMINOL., 2011, LXI, 373-376

PRACE KAZUISTYCZNE / CASE REPORTS

Anna Bury, Ewa Meissner, Stefan Szram 1 , Jarosaw Berent

Nage zgony z powodu nieurazowych pkni ttniakw aorty

Sudden deaths due to non-traumatic aortic aneurysms rupture

Z Katedry i Zakadu Medycyny Sdowej UM w odzi

Kierownik: prof. dr hab. n. med. J. Berent

Z Zakadu Orzecznictwa Sdowo-Lekarskiego i Ubezpieczeniowego

Katedry Medycyny Sdowej UM w odzi

p.o. Kierownika prof. dr hab. n. med. S. Szram

W niniejszej pracy przedstawiamy dwa przy-

padki pkni ttniakw aorty, ktre powstay na tle

wrodzonych zmian budowy ciany aorty. W pier-

wszym przypadku doszo do zgonu 16-letniego

chopca, uprzednio nie leczonego, bez adnych ob-

jaww ttniaka aorty. Podejrzewano, e chopak

przyjmowa narkotyki, a nawet, e popeni samo-

bjstwo. Jego ciao zostao znalezione w lesie przez

dwoje modych ludzi w pobliu przystanku auto-

busowego. Ciao byo prawidowo i w peni ubrane,

a na ciele nie stwierdzono ladw przemocy. Bada-

nie sekcyjne ujawnio poszerzenie i pknicie aorty

wstpujcej ttniak prawdziwy oraz 700 ml krwi

w worku osierdziowym. Badanie toksykologiczne

dao wynik ujemny. Badanie histopatologiczne uja-

wnio nieprawidow budow ciany aorty w miej-

scu pknicia. Pozostae narzdy ciaa i naczynia

krwionone oprcz aorty piersiowej wydaway

si by prawidowe. W drugim przypadku ciao 30-

-letniego mczyzny zostao znalezione w jego

mieszkaniu (mieszka z rodzicami). Jego rodzice

twierdzili, e nie uywa narkotykw ani alkoholu.

Badanie sekcyjne tak jak w poprzednim przypad-

ku, ujawnio pknitego prawdziwego ttniaka

aorty wstpujcej i 370 g krwi w worku osierdzio-

wym. Klatka piersiowa bya wklsa. Ju po bada-

niu sekcyjnym rodzice zmarego ujawnili, e ich syn

mia w dziecistwie zdiagnozowany zesp Mar-

fana.

The boy was suspected of taking drugs and even of

committing suicide. A young couple found the boy’s

body in the wood close to the bus stop. There were

no signs of violence on the corpse and the body was

fully and properly dressed. The autopsy revealed

enlarged (true aneurysm) and ruptured ascending aorta

with about 700 ml of blood in the pericardial sac.

Toxicological examination was negative. Histopathology

showed abnormalities in the structure of the wall of

aorta in the place of the rupture. All other body organs

and vessels seemed to be normal and properly

developed except the thoracic aorta, and no other

morphologic abnormalities were present. In the

second case, the corpse of a 30-year-old man was

found in his apartment (he lived with his parents).

The parents claimed he did not use drugs or alcohol.

The autopsy, as in the previous case, revealed

a ruptured true aneurysm of the ascending aorta

with 370 g of blood in the pericardial sac. The

concaved thoracic cavity was also observed. After

the autopsy, the man’s parents reported that in

childhood, their son was diagnosed to suffer from

Marfan syndrome.

Sowa kluczowe:

pknity ttniak aorty, zesp Marfana

Key words:

ruptured aortic aneurysm, Marfan syndrome

WSTP

In this work we review two cases of ruptured

aortic aneurysms which arose from congenital

abnormalities of the aortic wall structure. In the ﬁrst

case, a 16-year old, previously untreated boy died,

with no previous symptoms of an aortic aneurysm.

Ttniaki aorty piersiowej [1, 2, 3 przebiegaj

zazwyczaj w sposb bezobjawowy i czsto pierw-

szym ich objawem jest ich pknicie, co zazwy-

2011 by Polskie Towarzystwo Medycyny Sdowej i Kryminologii, ISSN 0324-8267

374

Anna Bury, Ewa Meissner, Stefan Szram, Jarosaw Berent

Nr 4

czaj manifestuje si silnym blem w klatce piersio-

wej i rnie nasilonymi zaburzeniami wiadomoci

oraz wydolnoci krenia. Std czsto, w przypad-

kach przeycia pierwszych godzin od pknicia tt-

niaka, s one wstpnie diagnozowane jako ostry

zesp wiecowy (zwaszcza jeeli towarzysz obja-

wy niedokrwienia minia serca wobec zmniejsze-

nia napywu do naczy wiecowych, gwnie pra-

wej ttnicy wiecowej). Najczciej ttniaki dotycz

osb starszych, tj. po 50 r. i gwn przyczyn ich

wystpowania jest uszkodzenie ciany aorty w prze-

biegu miadycy lub nadcinienia ttniczego, ewen-

tualnie chorb autoimmunologicznych albo kiy [4.

Zdarzaj si rwnie ttniaki pourazowe tego

odcinka aorty, przy czym dotycz one czciej osb

modych. Natomiast obecno ttniaka u osoby

po-niej 30-40 r. przemawia za jego tem wrodzo-

nym, zwizanym z nieprawidow budow ciany

tego naczynia krwiononego, wynikajc z defektw

genetycznych. Ttniaki o podou genetycznym, kt-

re s ttniakami prawdziwymi, wystpuj w takich

jednostkach chorobowych jak: zesp Marfana, ro-

dzinne wystpowanie rozwarstwienia aorty, zesp

Ehlersa-Danlosa typu IV. W chorobach tych ciana

aorty jest osabiona z powodu nieprawidowej bu-

dowy ciany aorty (w zespole Marfana defekt ﬁbry-

liny bierze udzia w formowaniu wkien elasty-

cznych, a Ehlersa-Danlosa prokolagenu typu III),

std czsto dochodzi do powstania ttniaka praw-

dziwego najczciej dotyczcego aorty piersiowej

zstpujcej, z nastpowym rozwarstwieniem ciany

aorty i nagym zgonem. Warto rwnie pamita,

e ttniaki aorty piersiowej wystpuj rwnie

u modych kobiet z zespoem Turnera [5.

Zesp Marfana [1 to choroba tkanki cznej

dziedziczona autosomalnie dominujco. Do naj-

czciej spotykanych cech tego zespou zaliczamy:

kurz lub lejkowat klatk piersiow, arachnodak-

tyli, nadmiern ruchomo staww kciuka, skolio-

z lub krgozmyk, paskostopie, zwichnicie soczew-

ki oka, zmniejszony kt maksymalnego wyprostu

w stawie okciowym <170 stopni, nadmiern ru-

chomo w stawach, podniebienie gotyckie, dug

wsk czaszk, niedorozwj policzkw, skone w d

ustawienie szpar powiekowych, cofnit uchw,

gbokie osadzenie gaek ocznych, wady zastawki

mitralnej lub aortalnej, rozstpy skrne, przepu-

klin oponow w odcinku ldwiowo-krzyowym,

poszerzenie lub rozwarstwienie aorty.

Przypadek 1

W godzinach popoudniowych 16-letni chopak

wraca ze szkoy do domu. Szed przez las z koleg,

ktry pniej odczy si od niego (chopak zosta

w lesie prawdopodobnie w celu zaatwienia potrze-

by ﬁzjologicznej). Zwoki chopca zostay znalezione

przez modych ludzi, ktrzy powiadomili pogotowie

ratunkowe. Przybyy na miejsce lekarz, z uwagi na

mody wiek chopca, podj czynnoci resuscy-

tacyjne (w tym zaoono wkucia doylne do obu

dow okciowych), ktre jednak nie przyniosy

efektu wwczas lekarz stwierdzi zgon chopca.

Przybyy na miejsce lekarz medycyny sdowej, po

przeprowadzeniu ogldzin zwok, nie wykluczy

udziau osb trzecich w mechanizmie zgonu chop-

ca. Ojciec zmarego chopca w swoich zeznaniach

poda, e syn nie pozostawa w konﬂikcie z kole-

gami. Powiedzia, e syn nie by w ostatnich dniach

u lekarza. Zezna take, e w dniu zgonu wymienia

z synem smsy umawiajc si co do prac domowych

i wypoczynku planowanych na wieczr i nastpny

dzie. Z uwagi na fakt, e syn dugo nie wraca ze

szkoy (zazwyczaj byo to okoo godziny 18) rodzice

byli zaniepokojeni jego nieobecnoci. Okoo go-

dziny 21:30 rodzice zostali powiadomieni przez

funkcjonariusza policji o zgonie syna. Ojciec powie-

dzia, e syn nie zaywa narkotykw, nie podej-

rzewa rwnie, aby mg popeni samobjstwo.

Zezna, e ostatnio syn pi duo napoju „Red Bull”

kilka razy w cigu tygodnia. Z owiadczenia pie-

lgniarki, jak rwnie z zezna nauczyciela ze szko-

y, do ktrej uczszcza chopak wynikao, e w dniu

zgonu nie korzysta on z pomocy lekarskiej, nie

zgasza rwnie adnych dolegliwoci. Z kolegami

okazyjnie pali papierosy.

Sekcja zwok wykazaa powikszony trjkt ser-

cowy, przez worek osierdziowy przewitywaa krew.

Po otwarciu worka osierdziowego stwierdzono ok.

700 ml ciemnoczerwonej pynnej krwi i skrzepw

krwi. Po odsoniciu pnia ttniczego serca uwido-

czniono pknicie tylno-bocznej ciany aorty wst-

pujcej po stronie prawej, na penej gruboci ciany

naczynia, bez rozwarstwienia jego ciany, dugoci

10 mm, o gadkich i do rwnych brzegach, le-

ce ok. 30 mm powyej zastawki aortalnej (w obr-

bie worka osierdziowego). Widoczne byo ttniako-

wate poszerzenie aorty wstpujcej na odcinku od

zastawki aortalnej a do ok. 60 mm ku grze, ma-

jce obwd ok. 120-130 mm; ciana aorty na tym

2011 by Polskie Towarzystwo Medycyny Sdowej i Kryminologii, ISSN 0324-8267

Nr 4

NAGE ZGONY Z POWODU NIEURAZOWYCH PKNI TTNIAKW AORTY

375

obszarze bya wyranie ciesza od lecej wyej

czci aorty. Bona wewntrzna aorty w tym posze-

rzonym odcinku bya nierwna, miejscami widocz-

ne byy rnej wielkoci wklse ogniska o nierw-

nych brzegach, o gbokoci 0,1-0,5 mm. Wykonano

badania toksykologiczne: oznaczono we krwi 0,03

promille, a w szklistce 0,00 promille alkoholu ety-

lowego; przeprowadzono analiz krwi zmarego

chopca w celu wykrycia obecnoci rodkw dzia-

ajcych podobnie do alkoholu przy uyciu metody

immunoenzymosorbcyjnej ELISA dla zwizkw

z grup: amfetamina, benzodiazepiny, kokaina, opia-

ty, metamfetamina, THC w analizowanej krwi nie

stwierdzono obecnoci ww. rodkw. Doszlimy do

wniosku, e przyczyn zgonu chopca byo pkni-

cie ttniaka aorty wstpujcej z wynaczynieniem

krwi do worka osierdziowego i jego tamponad.

Badanie histopatologiczne wycinka ciany ttnia-

ka z miejsca pknicia wykazao nieprawidow

struktur wkien elastycznych, co przemawia za ge-

netycznie uwarunkowan nieprawidow budow

ciany aorty sprzyjao to utworzeniu si ttniaka

i jego pkniciu w opisanej lokalizacji.

aorta poza opisanym odcinkiem, makroskopowo nie

wykazyway zmian.

Przypadek 2

W mieszkaniu stwierdzono zgon zamieszkuj-

cego tam 30-letniego mczyzny. Lekarz nie wyklu-

czy udziau osb trzecich w mechanizmie zgonu.

Z zezna matki zmarego wynikao, e syn nie mia

problemw zdrowotnych, dwa dni przed zgonem

jedzi na rowerze, a dzie przed mia kaszel, m-

wi, e odczuwa dreszcze, co potraktowano jako

objawy ewentualnego przezibienia. Mczyzna nie

naduywa alkoholu ani nie uywa rodkw odurza-

jcych. W nocy poprzedzajcej zgon oglda tele-

wizj lec na wersalce. Ju po sekcji zwok uzyska-

no informacje od rodzicw zmarego, e u syna

w okresie dziecicym rozpoznano zesp Marfana

(nie okazano stosownej dokumentacji medycznej).

W czasie sekcji zwok stwierdzono, e klatka

piersiowa jest nadmiernie uwypuklona w okolicy

mostkowej na wysokoci III eber z zagbieniem

okolicy dolnej czci trzonu mostka, trjkt sercowy

poszerzony, w worku osierdziowym 370 g winio-

wych skrzepw i gstej krwi. Stwierdzono workowa-

te poszerzenie aorty w czci wstpujcej oraz

pknicie ciany przedniej aorty o dugoci 8 mm,

o przebiegu podunym; w przydance naczynia wi-

niowe, lnice podbiegnicie krwawe. Listki osier-

dzia i nasierdzia byy brudnorowo nasiknite

(zwoki w pocztkowym stadium gnicia). W jamach

opucnowych ujawniono po ok. 50 ml krwicie pod-

barwionego pynu. Bona wewntrzna aorty bya

brudnowiniowo nasiknita, wykazywaa nielicz-

ne paskie, brudnote blaszki miadycowe. Me-

tod chromatograﬁi gazowej oznaczono we krwi

zmarego 0,18 promille, w moczu 0,08 promille,

a w szklistce 0,00 promille alkoholu etylowego.

Bada w kierunku substancji odurzajcych nie wy-

konywano. Nie wykonano rwnie bada histopa-

tologicznych. Za przyczyn zgonu uznano tampo-

nad serca w nastpstwie pknicia ttniaka aorty

wstpujcej.

Ryc. 1. Destrukcja utkania ciany aorty

z formowaniem mikrotorbieli. Barwienie

H+E, powikszenie 200x.

Fig. 1. Destruction of the structure of the aortic

wall with microcystes. H+E staining,

magnication 200x.

DYSKUSJA

Jak wiadomo, ttniak aorty piersiowej o podou

genetycznym, odpowiednio wczenie wykryty, jest

moliwy do wyleczenia operacyjnie [6 i takie post-

powanie zazwyczaj znacznie wydua czas przey-

Poza tym w badaniu sekcyjnym brak byo cech

zespou Marfana budowa ciaa chopca bya

prawidowa, inne naczynia krwionone, jak rwnie

2011 by Polskie Towarzystwo Medycyny Sdowej i Kryminologii, ISSN 0324-8267

376

Anna Bury, Ewa Meissner, Stefan Szram, Jarosaw Berent

Nr 4

cia osoby chorej, nawet do 70 r., cho konieczne

jest dalsze leczenie farmakologiczne [7. Dotyczy

to w szczeglnoci osb z rozpoznanym zespoem

Marfana, u ktrych odpowiednio wczenie wyko-

nano stosown diagnostyk. Czasem jednak zdarza

si, e ttniak aorty piersiowej u osoby modej nie

ma podoa genetycznego ani te urazowego i wy-

stpuje jako odrbna zmiana chorobowa, ktr nie-

kiedy udaje si wyleczy operacyjnie dziki szybkiej

interwencji chirurgicznej, mimo wystpienia roz-

warstwienia aorty w zakresie ttniaka [8. Opisy-

wano take przypadki wystpienia objaww roz-

warstwienia aorty, bez obecnoci jej ttniaka ani

zmian histopatologicznych w aorcie, w miejscu jej

pknicia podczas intensywnego wysiku ﬁzyczne-

go; u osb tych nie stwierdzano adnych innych

wyej wymienionych zmian chorobowych, ktre

mogyby przyczyni si do wystpienia pknicia

aorty piersiowej [9. Z kolei autorzy amerykascy

[10 wykazali metodami immunohistochemicznymi

obecno naciekw zapalnych z limfocytw T w pre-

paratach histopatologicznych wykonanych z wycin-

kw cian aort osb zoperowanych z powodu tt-

niaka aorty piersiowej, chorujcych zarwno z przy-

czyn genetycznych, jak i nieustalonych, postulujc

tym samym udzia reakcji zapalnej w mechanizmie

powstawania ttniaka.

WNIOSKI

W tutejszym Zakadzie coraz czciej wykony-

wane s sekcje zwok nastolatkw i modych doro-

sych. Jako przyczyn nagych zgonw w tym prze-

dziale wiekowym (po wyczeniu urazw, gwnie

wypadkw komunikacyjnych i upadkw z wysoko-

ci) zazwyczaj podejrzewa si zatrucie alkoholem

etylowym czy narkotykami. Tymczasem coraz cz-

ciej sekcyjnie stwierdzane s zmiany chorobowe

midzy innymi zapalenie minia serca, zawa ser-

ca czy wanie ttniaki aorty piersiowej dlatego

warto uzupenia badanie sekcyjne badaniem histo-

patologicznym, gdy to badanie moe w niektrych

przypadkach takich nagych zgonw zadecydowa

o rozpoznaniu przyczyny zgonu.

PIMIENNICTWO

CardioVascular and Thoracic Surgery 11 (2010)

218-220.

7. Mulder B.: The distal aorta in the Marfan

syndrome, Netherlands Heart Journal, Volume 16,

Number 11, November 2008: 382-386.

8. Hountis P., Dedeilias P., Bolos K.: Acute

aortic dissection in a young patient without Marfan

ﬁbrillinopathy: a case report, Cases Journal 2009,

2: 7076.

9. Uchida K., Imoto K., Yanagi H., Date K.: Acute

aortic dissection occurring during the butterﬂy

stroke in a 12-year-old boy, Interactive Cardio

Vascular and Thoracic Surgery 9 (2009): 366-368.

10. He R., Guo D., Sun W., Papke Ch.,

Duraisamy S., Estrera A., Saﬁ H., Ahna Ch., Bujad

L., Arnetta F., Zhang J., Geng Y., Milewicz D.:

Characterization of the inﬂammatory cells in

ascending thoracic aortic aneurysms in patients

with Marfan syndrome, familial thoracic aortic

aneurysms and sporadic aneurysms, J Thorac

Cardiovasc Surg. 2008 October; 136(4): 922-929.

1. Hryniewiecki T., Drod J., Pruszczyk P.: Wiel-

ka Interna Kardiologia, Tom 3, Medical Tribune

Polska: 388-426.

2. Rubin R., Strayer D.: Rubin’s Pathology:

Clinicipathologic Foundations of Medicine, 5 th edition,

2008, Wolters&Kluwer, Lippincott, Williams&Wilkins:

419-422.

3. DiMaio V., DiMaio D.: Forensic pathology,

CRC Press, Boca Raton London New York

Washington, D.C., 2001: 70-72.

4. Pczkowska M., Janaszek-Sitkowska H., Bie-

derman A., Januszewicz A.: 47-letni chory na nad-

cinienie ttnicze z ostrym blem w klatce piersio-

wej, Medycyna Praktyczna, 2004/12.

5. Bondy C.: Aortic Dissection in Turner

Syndrome. Curr Opin Cardiol, 2008 November;

23(6): 519-526.

6. Miyahara Y., Kasahara Sh., Takagaki M., Sano

Sh.: Successful aortic reimplantation in a three-

year-old child with Marfan syndrome, Interactive

2011 by Polskie Towarzystwo Medycyny Sdowej i Kryminologii, ISSN 0324-8267

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: