1.doc

1. Najczęstsza choroba spichrzeniowa - Gauchera
Choroba Gauchera spowodowana jest odkładaniem glukozyloceramidu w komórkach. Jest to rzadko występujący dziedziczny brak enzymu (glukocerebrozydazy), co skutkuje odkładaniem się substancji (glukozyloceramidu) w różnych częściach organizmu, takich jak śledziona, wątroba i kości.
2. W mózgu zanik astrocytarny 60 pare lat gość, otępienie nacieki podpajęczynówkowe i makrofagi pałeczkowate– Kiła III rzędowa

3. Laska z Toxoplazmoza z giełdy
4. 78 lat gość stolce ołówkowate, krwawienia - rak j grubego
5. Stłuczenie potyliczne – obrzęk czołowy
6. Amyloidoza ATTR – transkretyna -
Amyloid ATTR powstaje z transkretyny charakterystyczny dla amyloidozy starczej – np. serce
7. 22 letni mężczyzna miał komórki lakunarne chłoniak grudkowy Hodgkina
Ziarnica złośliwa, choroba Hodgkina, limfogranulomatoza, nazwa zalecana: chłoniak Hodgkina (łac. Lymphogranulomatosis maligna LGM, ang. Hodgkin's disease, HD) – układowa choroba nowotworowa układu chłonnego (chłoniak), atakująca węzły chłonne i pozawęzłową tkankę limfatyczną. Innym rodzajem komórek Reed-Sternberga są komórki lakunarne występujące w typie NS (stwardnienie guzkowe) chłoniaka Hodgkina, posiadające pojedyncze wielopłatowe jądro usiane licznymi niewielkimi jąderkami, a także słabo barwiącą się cytoplazmę, która obkurcza się po utrwaleniu preparatu węzła w formalinie tworząc charakterystyczną przestrzeń (lakunę).

Przebieg choroby jest długo bezobjawowy, ale rozsiew poza układ limfatyczny występuje z dużym opóźnieniem, dlatego nawet późne rozpoznanie daje szansę na wyleczenie. W zależności od stopnia zaawansowania choroby wyleczalność ziarnicy złośliwej wynosi od 50 do 95%. Uważa się, że na rozwój tej choroby wpływa wirus Epsteina-Barr.

8. Babka ma hipertrychoze (nadmiar włosów) to zespół policystycznych jajników
Zespół wielotorbielowatych jajników

· syndroma ovariorum polycysticum

· nazywany jest też zespołem Steina-Leventhala

· to jedna z głównych przyczyn niepłodności u kobiet

· ponadto niecykliczne wydzielanie estrogenów może prowadzić do rozwoju raka błony śluzowej trzonu

macicy

· składają się na niego

§ liczne małe podtorebkowe torbielki jajników

§ wtórny brak miesiączki

§ niepłodność

§ objawy kliniczne związane z nadmiernym wydzielaniem hormonów androgennych

(otyłość, hirsutyzm, rzadko wirylizm)

· w patogenezie: LH – zależna nadprodukcja androgenów (tutaj swego rodzaju błędne koło z tym związane)

· Morfologia

o Na powierzchni powiększonych jajników uwypuklają się torbielki

o Pogrubienie warstwy korowej jajnika

o W jajniku brak morfologicznych cech owulacji tzw. brak ciałek żółtych i białawych
9. We wtórnej nadczynności kory nadnerczy nie ma hiperpigmentacji i aldosteronu
we wtornej nadczynnosci nie ma hiperpigmentacji, która wystepuje w cisawicy(niedoczynnosc, zespol addisona) oraz aldosteron wydzielany jest przez kore nadnerczy pobudzona przez nadmierna aktywnosc ukladu RA. Może to być wynikiem maizdzycy nerek. Pierwotna nadczynnosc to najczesciej guz produkujacy aldosteron.
10. Czego nie ma w VHL Von Hippel Lindon (jest hemangioblastoma, rak nadnerczy, torbiel najądrza, rak nerki, - źle, mięsak dobrze)
U chorych z zespołem von Hippla-Lindaua obserwuje się mnogie nowotwory, z których najistotniejsze, z klinicznego punktu widzenia, lokalizują się w móżdżku, rdzeniu kręgowym, siatkówce, rdzeniu nadnerczy i w nerce. Obok nich szereg mniej istotnych klinicznie zmian może występować w innych narządach. Nowotwory rozwijające się w zespole von Hippla-Lindaua są zwykle wieloogniskowe, obustronne i występują w zdecydowanie młodszym wieku niż w przeciętnej populacji.

11. NS Hodgkina 28 lat
12. Przewlekła białaczka szpikowa - bazofile 7%
13. Z tkanek miękkich najczęstszy jest tłuszczak
Tłuszczak (lipoma)

· Najczęstszy nowotwór tkanek miękkich

· Zajmuje zwykle tkankę podskórną okolicy grzbietu, karku i powłok brzucha

· Makroskopowo jest guzem otoczonym cienką torebką

· Utkanie histologiczne tłuszczaka złożone jest z komórek dojrzałej tkanki tłuszczowej (adipocytów), które

wykazują niewielką różnorodność kształtu i wielkości

· Mnogie tłuszczaki w chorobie Madelunga

· Postaci

o Angiolipoma – gdy naczynia w tłuszczaku

o Myolipoma – gdy pęczki mięśni gładkich w tłuszczaku

o Myelolipoma – gdy skupienia tkanki szpikowej w tłuszczaku

· Rzadką zmianą jest guz zbudowany z komórek tłuszczu brunatnego, tzw. zimowisk (hibernoma)

o Hibernoma najczęściej występuje w okolicach karku

o Zbudowany jest z piankowatych adipocytów
14. Babka miała długo RZS, mało żelaza – niedokrwistość z chorób żelaza hemolityczna???
15. Zanik Sudelna? Zanik spowodowany urazem kości
16. Seminoma jest związany z wnętrostwem, nasieniak spermatocytowy nie jest

Nasieniak

· Seminoma

· To najczęstszy germinalny guz jądra (50% guzów)

o Natomiast guz jajnika o identycznej budowie to rozrodczak (dysgerminoma)

· Występuje później niż guzy nienasieniakowe

· Często w jądrach niezstąpionych występuje

· Mikroskopowa budowa nasieniaka

o Komórki nowotworowe zawierają glikogen

o W błonie komórkowej i cytoplazmie obecność łożyskowej alkalicznej fosfatazy

o Komórki nowotworowe tworzą lite pola o monotonnym wyglądzie porozdzielane pasmami tkanki

łącznej z naczyniami włosowatymi i naciekami z limfocytów (gł T)

o Często ogniska martwicy skrzepowej

o 10-20% zawiera komórki syncycjotrofoblastu (duże wielojądrowe komórki), rozsiane wśród koórek

nowotworowych à syncycjotrofoblast zawiera hCG à w tych przypadkach podwyższony poziom

hCG w surowicy krwi

· Klinika

o To bezbolesny guz jądra, któremu czasem towarzyszy ginekomastia (gdy ↑hCG)

o Nasieniak długo pozostaje ograniczony do jądra, osłonka jądra rzadko jest nacieczona

o To wybitnie promienioczuły nowotwór złośliwy à można go wyleczyć

o Obfity naciek z limfocytów w utkaniu guza związany jest z lepszym rokowaniem, wysoki poziom

hCG z gorszym

· Leczenie

o Orchiectomia (usunięcie
17. Wimentyna marker nowotworów mezenchymalnych

jestmarkerem dla chloniakow miesakow czerniakow, oraz nowotworów mezenchymalnych
18. Czerniak odczyny – HMB, CK coś na L (+++, ++-, - )źle

Odczyny w czerniaku, vimentyna, HMB, S 100, ew keratyna
19. Nefropatia u narkomanów ( gwałtownie postępująca jest źle) ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków glomerulosclerosis focalis segmentalis
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych

· Inaczej ogniskowe segmentowe szkliwiejące kłębuszkowe zapalenie nerek

· Glomerulosclerosis focalis segmentalis (FSGS)

· Charakterystyka

o Szkliwienie dotyczy jedynie części kłębuszków – podczas gdy inne są niezmienione

o Szkliwienie występuje jedynie w części pętli naczyniowych tego szkliwiejącego kłębuszka, czyli ma charakter

segmentowy.

· Najczęściej występuje w postaci idiopatycznej

· Natomiast postać wtórna może się pojawić

§ W infekcji HIV

§ U narkomanów (nefropatia heroinowa)

§ W znacznej otyłości

§ W anemii sierpowatej

§ W chorobie Hencha-Schonleina

§ W SLE

§ W nefropatii IgA

§ W chorobach doprowadzających do zmniejszenia liczby nefronów (nefropatia refluksowa, agenezja

jednostronna nerki)

§ W niektórych postaciach dziedzicznego rodzonego zespołu nerczycowego

§ W zespole Alporta

· Patogeneza niejasna

o Możliwe że jest to faza zaawansowanego submikroskopowego zapalenia nerek

© Copyright by $taś

V1 - 14 -

· Morfologia

o W typowym obrazie à podstawowa zmianą jest ogniskowe i segmentowe szkliwienie kłębuszków. Rozpoczyna

się ono najczęściej w biegunie naczyniowym kłębuszka w pobliżu tętniczki doprowadzającej à z biegiem czasu

dochodzi do całkowitego szkliwienia kłębuszków

o Szczególną postacią jest postać o złym rokowaniu, w której obok typowego obrazu dochodzi do ogniskowego

szkliwienia całych kłębuszków (ang. Collapsing ocal segmental glomerulosclerosis; ocal globar sclerosis) à

najczęściej u pacjentów z AIDS

· Klinika

o Choroba najczęściej występuje między 25 a 35 rokiem

o W postaci idiopatycznej rozpoczyna się nieselektywnym białkomoczem, a następnie przechodzi w zespół

nefrotyczny (nerczycowy) z krwinkomoczem i nadciśnieniem

o Rokowanie jest poważne
20. Nowotwór trzonu macicy w którym są ogniska kostnienia – tumor mixtus mezodermalny
Guz mieszany złośliwy Mullera (mięsakorak)

· Tumor mixtus malignus Mulleri; carcinosarcoma; tumor mixtus mesodermalis

· To dwufazowy guz zbudowany ze złośliwych elementów typu raka i mięsaka

· Występuje niemal wyłącznie u kobiet po menopauzie

· Rozrasta się w postaci polipowatych tworów

· Klinicznie manifestuje się krwawieniami patologicznymi i powiększeniem trzonu macicy

· To wysoce agresywny nowotwór o złym rokowaniu

· Mikroskopowo zbudowany z dwóch komponentów

o Nabłonkowego

§ Odpowiada gruczolakorakowi w jego różnych odmianach

o Mięsakowego

§ Odpowiada złośliwym elementom mezenchymalnym

§ Ze względu na obraz komponentu mięsakowego wyróżnia się

© Copyright by $taś

V1 - 18 -

· Guzy homologiczne à gdy komórki mięsaka przypominają komórki podścieliska

endometrium lub komórki leiomyosarcoma, fibrosarcoma

· Guzy heterologiczne à gdy występują różne elementy mezenchymalne

przypominające mięśnie, chrząstkę, kości…
21. Hepatis viralis – hepatotroficzny wirus (różyczka, cmv źle)
Wirusy hepatotropowe

· Po zakażeniu wirusami hepatotropowymi mogą rozwijać się następujące stany i zmiany:

o Nosicielstwo bez klinicznych objawów choroby lub towarzyszące przewlekłemu zapaleniu wątroby (PZW).

o Bezobjawowa infekcja w przebiegu której występują tylko dodatnie markery immunologiczne zakażenia oraz

niewielkie podniesienie poziomu aminotransferaz.

o Ostre zapalenie wątroby z/lub bez żółtaczki.

o PZW nie postępujące lub progresywne (agresywne) prowadzące do marskości.

o Piorunujące zapalenie wątroby spowodowane submasywną lub masywną martwicą (ostry, żółty zanik wątroby,

atrophia hepatis qacuta flava, hepatitis fulminans).

· Poszczególne typy ostrych zapaleń wirusowych

· Hepatitis typu A.

o Zakażenie poprzez pokarmy zakażone wirusem (choroba brudnych rąk)

o Najczęściej występuje w wieku szkolnym i przebiega w sposób łagodny.

o Powoduje tylko ostre zapalenie (w małym procencie piorunujące)

o W histologicznym obrazie zmiany zapalno-martwicze często występują okołowrotnie

· Hepatitis typu B

o U nosicieli wirus jest obecny nie tylko we krwi, ale także w ślinie, pocie, łzach, nasieniu, mleku oraz

w patologicznych wydzielinach (nie stwierdza się go w stolcu)

o zakażenia parenteralne (preparaty krwi, zastrzyki, noworodki, w czasie porodu, kontakty płciowe)

o Genom wirusa HBV złożony jest z podwójnej nici DNA, która koduje m.in.:

§ HBcAg à to antygen rdzeniowy

§ HBeAg à jego obecność wskazuje na aktywną replikacje wirusa

§ HBsAg à antygen powierzchniowy

o Nosicielstwo występuje wtedy, gdy obecność antygenu HBeAg w surowicy jest stwierdzana

powyżej 6 miesięcy po pierwszym jego stwierdzeniu.

o Przewlekłe zapalenie wątroby charakteryzuje się krążącymi HBsAg, HBeAg i HBV DNA.

o Infekcje HBV mogą powodować występowanie wszystkich kliniczno-patologicznych zespołów

wyróżnionych w zakażeniach wirusami hepatotropowymi.

o W porównaniu z zapaleniem typu A w nacieku zapalnym z reguły mniej jest plazmocytów, a

uszkodzenie hepatocytów są spowodowane odpowiedzią typu humoralnego i komórkowego.

· Hepatitis typu C

o zakażenia parenteralne (potransfuzyjne zapalenie wątroby, kontakty płciowe, hemodializy,

narkomani)

§ Uważa się, że jest on odpowiedzialny za około 90% potransfuzyjnych zapaleń wątroby.

o Kliniczny przebieg ostrego zapalenia wirusowego C jest z reguły łagodny, a choroba jest często

wykrywana, gdy jest już długotrwała, nierzadko, gdy przebudowa marska jest już rozpoczęta.

o Charakterystycznym obrazem klinicznym infekcji HCV są przeplatające się stany podwyższonych

lub prawie prawidłowych poziomów transaminaz odzwierciedlające zaostrzenia zapalenia lub

pojawianie się nowych mutacji szczepów wirusa

· Hepatitis typu D.

o HDV zwany również czynnikiem delta jest absolutnie zależy od wirusa HBV i tylko w jego obecności

może się mnożyć i powodować zapalenie wątroby.

o Jako czynnik infekcyjny może występować wyłącznie w formie koinfekcji z wirusem HBV lub

superinfekcji u wcześniej zakażnych wirusem HBV.

· Hepatitis typu E.

o HEV jest przenoszony drogą pokarmową, szczególnie zanieczyszczoną wodą.

o Charakterystyczną cechą infekcji jest wysoka śmiertelność (nawet do 20%) zakażonych

ciężarnych kobiet.

o Zakażenie nie przechodzi w proces przewlekły.

· Hepatitis typu F.

o Czynnikiem infekcyjnym jest mało poznany wirus RNA podobny do toga – wirusa znajdowany w

jądrach hepatocytów u pacjentach z piorunującym zapaleniem wątroby, u których wykluczono

inne typu zapaleń.

o Przypuszcza się, że wiele piorunujących niewyjaśnionych zapaleń wątroby może być

spowodowane tym wirusem.

· Hepatitis typu G.

o Wirus jest jeszcze mało poznany, częściowo podobny do HCV,
22. Co nie jest nowotworem skóry – z dupy (macula mongolica – plama mongolska w Downie)
23. Naciek zapalny przewlekły – limfocyty makrofagi itp.
Zapalenie prewlekle okreslone jest nie tylko przez dlugosc trwania procesu zapalnego ale również sklad nacieku komorkowego – przewazaja tu makrofagi, limfocyty i plazmocyty.. W zapaleniu przewleklym aktywne zapalenie, uszkodzenie tkanki i procesy gojenia zachodza rownoczesnie. RZS, gruzlica, kila, srodmiazszowe choroby pluc, miazdzyca.Gojenie przebiega z wytworzeniem ziarniny, wlonienie i bliznowacenie.
24. Zmiana odwracalna w komórce – stłuszczenie i obrzmienie miazszowe
Glowne morfologiczne cechy odwracalnego uszkodzenia komorek to obrzmienie miazszwoe i stluszczenie. Pierwsze to zwiekszonyy naplyw wody do cytoplazmy. Stluszczenie to gromadzenie kropel tluszczow prostych w cytoplazmie.
25. W toksycznym obrzęku mózgu woda jest w komórkach
Obrzęk mózgu (oedema cerebri)

· To najczęściej występujący stan chorobowy mózgu, a jednym z jego następstw jest wzrost ciśnienia

śródczaszkowego ze skutkami w postaci wgłobień i wklinowań tkanki mózgowej

· Najczęstszymi przyczynami które wywołują przyrost masy wewnątrz jamy czaszkowej (co powoduje wzrost

ciśnienia śródczaszkowego) są: nowotwory, krwiak pod i nadtwardówkowy, obrzęk mózgu i wodogłowie

· Każde uszkodzenie bariery krew-mózgu jest przyczyną obrzęku naczyniowego. Jeśli astrocyty nie zdołają

opano...