Anatomia patologiczna - ciałka\guzki\inkluzje\... Adria – miocyty serca, które utraciły poprzeczne prążkowanie i miofilamenty z powodu toksycznego uszkodzenia Adriamycyną (doxorubicyną); Aschoff (guzki) – ogniska zwyrodnienia śluzowatego i włóknikowatego w mięśniu sercowym w przebiegu gośćcowego zpalenia mięśni sercowego; Asteroid bodies (ciałka gwiaździste) – kwasochłonne, gwiaździste wtręty (inkluzje) w komórkach olbrzymich w sarkoidozie i berylozie. Auera – pojedyncze, pałeczkowate twory, znajdujące się w cytoplazmie tuż przy jądrze, barwiące się na różowo; cecha różnicująca mieloblasty od innych blastów białaczkowych; Barra – chromatyna płciowa Birbecka ziarnistości – ziarnistości w kształcie „rakiet tenisowych” w cytoplazmie komórek Langerhansa (histocytoza o komórkach Langerhansa, dawniej histocytoza X); Call-Exnera – twory przypominające poronne pęcherzyki zawierające jamkę otoczoną przez rozetkowato ułożone komórki ziarniste; często widywany w tzw. dojrzałej postaci błoniaka ziarnistego – granulosa cell tumor; Charcot-Leyden kryształy – podobne do podwójnej piramidy, widywane w plwocinie u pacjentów z astmą; wytwarzane przez eozynofile; Councilmana ciałka – apoptotyczne, eozynofile hepatocycy w zatokach wątroby, w wirusowym zapaleniu wątroby; Corpora amylacea – koncentryczne lamiarne struktury; argyrofilne i PAS+ ; efekt zmian degeneracyjnych w astrocytach; Gamma-Gandy – w ogniskach zwłóknienia wokół beleczek śledziony i grudek chłonnych gromadzą się złogi żelaza i sole wapnia tworząc tzw. ciałka Gamma-Gandy; w przebiegu przewlekłego przekrwienia biernego; Hassala – koncentryczne agregaty rogowaciejących komórek nabłonkowych oraz keratyny; w części rdzennej grasicy; Heinza – ziarnistości pojawiające się w krwinkach czerwonych w przebiegu zatruć powodujących powstanie methemoglobiny (np. zatrucia nitro- i aminopochodnymi benzenu, aniliną); reprezentują zdenaturowaną hemoglobinę; Hematoksylinowe – w liszaju rumieniowatym (lupus erythematosus) bezpostaciowe złogi DNA, uwolnione z jąder rozsadzanych przez przeciwciała; tkankowy odpowiednik zjawiska LE; kiedy ciałka hematoksylinoe są fagocytowane tworzą komórki LE; Howella-Joly’ego – fragmenty chromatyny we krwi obwodowej; objaw asplenii; Hirano ciałka – eozynofile (podobne do piłki nożnej = football shaped) inkluzje w neuronach mózgu; part of normal aging, jednak znacznie liczniejsze w chorobie Alzheimera; Hutchinsona zęby – zapalna destrukcja zębów widywana w kile III-rzędowej Kayser-Fleicher pierścienie – szare do brązowych pierścienie będące depozytami miedzi w rogówce (w błonie Descemeta) u pacjentów z chorobą Wilsona; Lewy ciałka – inkluzje cytoplazmatyczne w postaci okrągłych koncentrycznych laminarnych struktur, słabo eozynofilnych; widywane w neuronach w chorobie Parkinsona; Libman-Sacks guzki – niebakteryjne brodawkowate struktury (ang. vegetation) na zastawce dwudzielnej i trójdzielnej widywane w SLE (Systemic Lupus Erythematosus); Lpofuscyny ziarenkaa – tzw. barwnik ze zużycia; polimery kompleksów białkowo-lipidowych pochodzące z submikroskopowych ognisk rozpadu cytoplazmy, odpowiedzialne za zanik brunatny; Russela – szkliste kule w cytoplazmie komórek plazmatycznych lub plazmocytoidnych; po rozpadzie komórek (Cornila) przedostają się do zrębu np.w twardzieli; barwią się eozyną na różowo; Schilera i Duvala – struktury przypominające prymitywne kłębuszki nerkowe; element utkania endodermal sinus tumor (yolc sac tumor); Mallory’ego – ciałko szkliste (filamenty pośrednie szkieletu wewnętrznego komórki, zwłaszcza parakeratyna) w hepatocytach widywane w uszkodzeniach wątroby alkoholowych, marskości, chorobie Wilsona; Michaelisa-Gutmana ciałka – w malakoplakii w gęsto ułożonych makrofagach o kwasochłonnej cytoplaźmie (komórki von Hansemanna) zawierają powiększone lizosomy z resztkami bakterii; w lizosomach tych odkładają się sole wapnia dając obraz ciałek Michaelisa-Gutmana; Negriego ciałka – cytoplazmatyczne eozynofile inkluzje w neuronach (szczególnie w komórkach Purkiniego w móżdżku i neuronach hippokampa); patognomiczne dla wścieklizny; Reinkego krystaloidy – w Leydig (interstitial) Cell Tumor Schaumanna ciałka – w komórkach olbrzymich „ciała konchowate” (koncentryczne laminarne struktury < 50 μm) w sarkoidozie (?) i berylozie; Schillera-Duvala ciałka – struktury przypominające prymitywne kłębuszki nerkowe; w endodermal sinus tumour (yolk sac tumour); Verocay ciałka – palisadowaty układ jąder w utkaniu Schwannoma (neurilemmoma); Anatomia patlogiczna – zespoły Alporta – glomerulopatia dziedziczna (gromerlonephritis hereditaria), której istotą jest rozszczepianie błony podstawnej włośniczek kłębuszków; klinicznie krwiomocz ujawniajacy się w dzieciństwie; inne składowe zespołu: - głuchota na tony o określoej wysokości - zaburzenia widzenia (zaćma, przemieszczenie soczewki, zniekształcenie rogówki) antyfosfolipidowy – skłonność do zakrzepicy żył i tętnic, małopłytkowość, skłonność do poronień, występowanie przeciwciał antykardiolipidowych (klas IgG i IgM) i antykoagulantu toczniowego. Ashermana – ustanie miesiączkowania nie wynikające z zaburzeń hormonalnych; bywa powikłaniem wyłyżeczkowania endometrium; Babińskiego i Fröhlicha – opóźnione pokwitanie męskie (pubertas tarda) spowodowane przez zapalenie lub urazy podwzgórza, niewydolność jąder (jako powikłanie zapalenia przyusznic lub wnętrostwa); klinicznie otyłość, płaskostopie, wygięcie kręgosłupa, kolana koślawe, apatia, bóle głowy, łatwe męczenie się, czasem nadmierny apetyt; Barlowa – zespół wypadania płatków zastawki dwudzielnej; Budda i Chiariego – zwężenie żył wątrobowych o nieznanej przyczynie lub jako skutek zakrzepicy zkrzepicy spowodowanej uciskiem lub naciekaniem przez choroby z sąsiedztwa (nowotwory); jedna z przyczyn przewlekłego przekrwienia wątroby; wątroba o wyglądzie gałki muszkatołowej; wodobrzusze głównymobjawem Cogana – jeden z zespołów mezenchymalnych; w narządzie spiralnym i ślimaku obecna nowo utworzona kość z cechami zwyrodnienia; głuchota, śródmiąższowe zapalenie rogówki; Cushinga choroba/zespół – przyczyny: rozrost gruczolaka lub raka nadnerczy, inne nowotwory (np. rak owsianokomórkowy płuc, leczenie kortykosteroidami; objawy: związane z nadmiarem kortyzolu (hiperglikemia-[poliuria,polydypsia], otyłość, rozstępy skórne, naczyniowa skaza krwotoczna, osteoporoza, zmęczenie mięśniowe), mineralokortykosteroidów (nadciśnienie tętnicze), androgenów (wirylizacja - zaburzenia miesiączkowania, owłosienie typu męskiego), hormonu melanotropowego (wraz ze wzrostem stężenia ACTH niewielkie przebarwienie skóry; charakterystycznie tylko dla choroby Cushinga!); Dandy’ego, Walkera i Taggerta zespół – niedrożność otworów Magendiego i Luschki, hypoplazja robaka móżdżku, uwypuklenie opon okolicy potylicznej; jedna z przyczyn wodogłowia wewnętrznego; Danlosa – jedna ze skaz naczyniowych uwarunkowanych genetycznie; nieprawidłowa budowa ściany naczyń; DiGeorge’a – selektywne zaburzenia immunologiczne związane z niewydolnością komórek T; spowodowany zaburzeniami rozwojowymi 3 i 4 – tej kieszonki skrzelowej; jednoczesna aplazją przytarczyc, grasicy i komórek C tarczycy; Downa – (trisomia 21), „mongolizm”; najczęstszy zespół uwarunkowany genetycznie; zaburzenia w układzie kostnym (skrócone żebra i kości długie), upośledzenie umysłowe, twarz i ciemię spłaszczone, szpary powiekowe skośne, wyraźne zmarszczki nakątne, tendencja do zaćmy, poprzeczna „bruzda małpia” na dłoni, często wady wrodzone serca, powiększone uszy i język (bruzdowaty), wady rozwojowe jelit (2-3%) w tym choroba Hirschprunga, duża podatność na zakażenia, zagrożenie ostrą białaczką limfatyczną, pierwszy i drugi palec u stóp szeroko rozstawione, mężczyźni są bezpłodni; Edwardsa – (trisomia 18, kariotyp 47XX) Ehlersa - jedna ze skaz naczyniowych uwarunkowanych genetycznie; nieprawidłowa budowa ściany naczyń; Eisenmengera – przekształcenie wrodzonej wady serca bezsiniczej w siniczą; przerost prawej komory i nadcisnienie płucne; Fallotta – tetralogia, sinicza (od początku) wada serca; 1) niedorozwój odpłwu komory prawej (zwężenie ujścia pnia płucnego, zwężenie samego pnia płucnego i jego gałęzi), 2)ubytek w przegrodzie międzykomorowej (zwykle w części błoniastej), 3) odejście aorty znad obu komór, 4) przerost komory prawej; Fanconiego anemia – dziedziczenie autosomaln dominując; towarzyszące objawy: hypoplazja nerek, nieobecne lub hypoplastyczne kciuki lub kości promieniowych, hyperpigmantacja skóry, microcephalia; pacjenci w grupie ryzyka zachorowania na ostrą nielimfocytarną białaczkę, raka płaskonabłonkowego, wątrobiaka (hepatoma); Gardnera – autosomalny dominujący; polipy gruczolakowate okrężnicy, często w żołądku i przy brodawce dwunastniczej, kostniaki czaszki i kości długich, nowotwory tkanek miękkich skóry; wysokie ryzyko powstania raka jelita grubego; Gaucher choroba – autosomalna recesywna lizosomalna choroba spichrzeniowa (sphingolipidozy); Gilberta - konstytucjonalna dysfunkcja wątroby; obniżony poziom aktywności urydynodwufosforanowej transferazy glukuronylowej prowadzi do umiarkowanego podwyższenia poziomu bilirubiny nie związanej (pośredniej); Goodpasteure’a – przeciwciała skierowane przeciwko błonie podstawowej powodują jej destrukcję w kłębuszkach nerkowych i płucach; szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek oraz martwicze i krwotoczne zapalenie płuc; Hammana i Richa – samoistne włókniejące śródmiąższowe zapalenie płuc Hansena chroba – trąd (lepra) HELLP – kombinacja hemolizy, podwyższonych wartości prób wątrobowych i obniżonego poziomu płytek; obserwowan w zatruciu ciążowym; Hippela i Landaua – guz z komórek chromochłonnych (barwiak) współistniejący torbielami nerek, wątroby, trzustki i najądrzy, rakiem nerki, mnogimi naczyniakami oraz z haemangioblastoma móżdżku; Hornera – patrz zespół Pancoasta; Hortona choroba – olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnicy skroniowej; Huntera – typ II mucopolisacharydozy; związana z chromosomem X, recesywna; Hurlera – typ I mucopolisacharydozy; Kartegenera – wrodzony zespół upośledzenia ruchu rzęsek nabłonka oddechowego - CDS; Klinefeltera – XXY Krabbe choroba (ang. AKA - globoid cell leukodystrophy) – choroba o komórkach globoidalnych, lizosomalna choroba sichrzeniowa (sfingolipidoza); istotą choroby jest niedostateczna aktywności beta-galaktozydazy galaktocerebrozydu; charakterystyczne komórki globoidalne są makrofagami zawierającymi galaktocerebrozyd (ceramid galaktozowy); zanika oligodendroglej a wtórnie mielina; dziecko żyje 1-2 lata; Landaua i Hippela – guz z komóek chromochłonnych (barwiak) występujący razem z torbielami nerek, wątroby, trzustki, najądrzy, rakiem nerki, licznymi naczyniakami oraz z haemangioblastoma móżdżku; Langego i Jervella - zaliczany do grupy zespołów mezenchymalnych; rozległe zwyrodnienie zakończeń czuciowych narządów ślimaka i aparatu przedsionkowego; głuchocie towarzyszą odchylenia EKG; Löflera – eozynofilowe zpalenie płuc z wysiękiem śródpęcherzykowym obfitującym w granulocyty kwasochłonne oraz eozynofilią sięgającą 70%; może towarzyszyć np. wędrówce larw glist (Ascaris); Maffuciego – liczne naczyniaki jamiste skóry (haemangioma cavernosum) i liczne kostniaki wewnątrzkostne (enchondroma); Mallory’ego i Wiessa – pęknięcia błony śluzowej przełyku i wpustu, równoległe do długiej osi tych narządów; powstają po silnych i uporczywych wymiotach i powodują krwotok; Marfana – uogólniony defekt tkanki łącznej, charakteryzujący się mnogimi wadami układu szkieletowego, sercowo-naczyniowego, oczu (zwichnięcie soczewki), ucha zewnętrznego; zaliczany do grupy zespołów mezenchymalnych; McArdlea: typ V glikogenozy; McCune’a i Albrighta – współistnienie dysplazji włóknistej (dysplasia fibrosa) z kawowymi plamami na skórze i zaburzeniami czynności gruczołów dokrewnych; nadmiar gonadotropin i przedwczesne dojrzewanie; zahamowanie wzrostu kości na długość; czynność przytarczyc prawidłowa; Meigsa – w ok. 20% przypadków otoczkowiaka (fibrothecoma) pojawia się płyn w jamie otrzewnowej i opłucnowej; Mkulicza choroba – zmiany zapalne na tle immunizacyjnym ograniczone do ślinianki; obecnie nie używa się tej nazwy; Morganiego, Adamsa i Stokesa – napadowe omdlenia w toku częstoskurczu lub migotania komór, zaburzeń przewodzenia z bradykardią lub napadowego zahamowania automatyzmu serca; Morquio – mukopolisacharydoza typu IV; śluzowielocukry gromadzące się w chondrocytach chrząstki nasadowej kostnieją; konsekwencją tego zahamowanie wzrostu kości na długość; karłowaty wzrost skojarzony jest z ubytkami uzębienia, zmętnieniem rogówki, opóźnionym rozwojem umysłowym; Nezelofa – brak grasicy i zaburzenie odporności komórkowej (podobnie jak w zespole DiGeorgea) przy prawidłowej czynności przytarczyc; Niemanna-Picka – autosomalna recesywna lizosmalna choroba spichrzeniowa; gromadzenie sfingomieliny spowodowane pierwotnym niedoborem sfingomielinazy (wątroba, śledziona, szpik, węzły chłonne , płuca, układ nerwy); Oliera choroba – (enchondromatosis) liczne wewnątrzkostne guzy chrzęstne powstałe z resztek chrzęstnych z życia płodowego; najczęściej w przynasadach, w mierę wzrostu chorego również w trzonach; często skojarzony z nowotworami sznurów płciowych i zrębu w jajniku (sex cord stromal tumour); Osler-Weber-Rendu – dziedziczenie autosomalne dominujące; krwotoczne teleangiektazje; liczne rozszerzenia i tętniaki drobnych tętniczek i naczyń Pancoasta – rak rosnący w szczytach płuc nacieka okolicę nadobojczykową, nadżera górne żebra, uciska splot barkowy i pień układu współczulnego, powodując stałe silne bóle barku i ramienia, zwężenie źrenicy, opadnięcie powieki górnej i wpadnięcie gałki ocznej (zespół Hornera). Wszystkie objawy łącznie – zespół Pancoasta. Pataua (trisomia 13) – rozszczep wargi i podniebienia, wystające czoło, niedorozwój żuchwy, małoocze i szczeliny tęczówki, zaburzenia kształtu małżowiny usznej, brak opuszki węchowej, nadmierna liczba palców lub ich zrośnięcie, głuchota, wady rozwojowe serca, przepuklina pępkowa i pachwinowa; Peutza i Jeghersa – zespół, dziedziczenie autosomalne dominujące; liczne hamartomatyczne (składające się z tkanki nabłonkowej, łącznej i mięśniowej gładkiej) polipy w jelicie cienkim (96% przypadków), odbytnicy (30%), okrężnicy (29%) i żołądku (24%); współistnieje z nim ciemne zabarwienie warg i błony śluzowej jamy ustnej, skóry wokół oczu oraz na dłoniach i stopach. Polipy nie złośliwieją. Tendencja do występowania jednocześnie złośliwych nowotworów trzustki, jajników i in. płucno-sercowy zespół – następstwo obciążenia ciśnieniowego mięśnia komory prawej wskutek utrudnienia przepływu krwi przez płuca; przerost mięśnia komory prawej, początkowo wyrównany później niewyrównany; klinicznie niewydolność prawokomorowa; Recklinghausena choroba – włókniakonerwiakowatość; licznym guzkom (neurofibroma) towarzyszy przebarwienie skóry o odcieniu kawy z mlekiem; często współistnieją neurilemmoma, glejaki i oponiaki; złośliwiej w 10-15% (neurosarcoma); Reitera – zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie spojówek, zapalenie śluzowo-ropne cewki moczowej; Rey’a – encefalopati i drobnokropelkowe stłuszczenie wątroby; u dzieci po zakażeniu (prawdopodobnie wirusowym) górnych dróg oddechowych; Schoenleina i Hoenocha – (purpura anaphylactoides); kłębuszkowe zapalnie nerek (najczęściej mezangialno-rozplemowe) z towarzyszącą purpurową wysypką skórną, wymiotami krwawymi, krwiopluciem i przemijającym łagodnym zapaleniem stawów; Sezary’ego – chłoniak z limfocytów T o obrazie białaczkowym (różnica z mycosis fungoides) i erytrodermią ze złuszczaniem się naskórka; Sheehana – stan niedomogi wielohormonalnej związanej z martwicą przedniego płata przysadki powstałą po obfitym krwotoku porodowym ze wstrząsem; niedobór hormonów tropowych zmniejsza czynność kory nadnerczy i tarczycy oraz gonad; Sjögrena – suchość w ustach, suchośc spojówek, pharyngolaryngits, rhinitis sicca, często reumatoidalne zapalenie stawów, rzadziej inna choroba autoimmunizacyjna; Steina i Leventhala – (ang. polycystic ovary syndrome); zwłóknienie i zgrubienie błony białawej; w warstwie korowej liczne torbielowate pęcherzyki jajnikowe i pęcherzyki atrezyjne; bezpłodność, cykle bezowulacyjne z drobnymi krwawieniami. W warunkach przewagi androgenów cechy wirylizacji (hirsutyzm).
tamburyn