I.                   niedokrwistości niedoborowe

II.                niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne

III.             niedokrwistości hemolityczne

NIEDOKRWISTOŚĆ jest stanem chorobowym, w którym

stężenie hemoglobiny ( Hb ), wartość hematokrytu ( Ht ),

średnia objętość krwinek czerwonych ( MCV ) zmniejsza

się poniżej wartości prawidłowej.

BADANIA :

podstawowe :

-          stężenie Hb

-          stężenie Ht

-          liczba krwinek czerwonych

-          liczba retikulocytów

-          liczba płytek krwi

-          rozmaz krwi obwodowej

dodatkowe :

-          poziome Fe, TiBC

-          poziom transferyny ( białko transportujące żelazo )

-          poziom ferrytyny w osoczu ( postać zapasowa żelaza )

-          pośredni i bezpośredni odczyn Coombsa

-          rozmaz szpiku

Z niedoboru : żelaza, witaminy B12, kwasu foliowego, witaminy E, witaminy C, Cu

Przyczyny :

-   małe zapasy żelaza przy niskiej masie urodzeniowej                         

    i wcześniactwie

-   transfuzja matczyno – płodowa ( przedwczesne  

    podwiązanie pępowiny )

-            transfuzja między bliźniakami

-            uszkodzenie łożyska w czasie porodu

-            niedoborowa dieta i liczne ciąże u matki

-            niedobory żelaza u dzieci żywionych dużą ilością mleka         i węglowodanów ( karmienie pełnym mlekiem doprowadza do przewlekłego, utajonego krwawienia przewodu pokarmowego )

-            utajone krwawienie ( uszkodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego, uchyłek Meckela, polipy, naczyniaki, pasożyty )

Objawy :

1.      bladość powłok skórnych

2.      nadpobudliwość, zaburzenie koncentracji, brak łaknienia, trudności szkolne, drażliwość

3.      przy wartościach Hb < 5 g/dL : przyspieszenie akcji serca, powiększenie sylwetki serca, szmer skurczowy

Badania laboratoryjne :

- krwinki czerwone : mikrocytarne, niedobarwliwe

- obniżone średnie stężenie Hb w krwince czerwonej ( MCH )

- obniżona średnia objętość erytrocytów ( MCV )

- retikulocytoza podwyższona lub obniżona

- stężenie żelaza w osoczu obniżone

- zdolność wiązania żelaza ( TiBC ) podwyższona

Leczenie :

-          preparaty żelaza doustnie ( między posiłkami oraz obniżenie spożycia mleka )

-          wyjątkowo preparaty żelaza pozajelitowo

-          przetoczenie masy krwinkowej przy stężeniu Hb poniżej 4 g/dL

Jest to obniżenie stężenia żelaza ( Fe ) w surowicy krwi dziecka chorego na ostrą, przewlekłą lub nawracającą chorobę infekcyjną.

1.      przesunięcie żelaza z krwi do magazynów tkankowych

2.      jest to mechanizm obronny :

a)      uniemożliwia rozmnażanie się drobnoustrojów penetrujących do krwi

b)      brak żelaza hamuje aktywność enzymów, ważnych dla życia drobnoustrojów

Badania dodatkowe :

1.      obniżenie stężenia żelaza w surowicy

2.      obniżenie całkowitej zdolności wiązania żelaza !

3.      stężenie Hb i liczba krwinek czerwonych w normie lub nieznacznie obniżone

Zaburzenia, których wspólną cechą jest megaloblastoza komórek szeregu erytropoezy wynikająca z nieprawidłowej syntezy DNA.

Przyczyny : niedobór kwasu foliowego

                                niedobór witaminy B12

Niedobór kwasu foliowego :

Przyczyny :

-          uboga dieta ( dieta wegetariańska )

-          żywienie mlekiem kozim

-          zaburzenia wchłaniania

-          przewlekłe biegunki

-          leczenie antagonistami kwasu foliowego ( metotreksat, fenytoina )

-          wrodzone zaburzenia metabolizmu kwasu foliowego

Badania dodatkowe :

1.      niedokrwistość

2.      wzrost objętości krwinek ( makrocyty )

3.      retikulocytoza obniżona

4.      granulocyty duże, z hypersegmentacją jądra

5.      szpik bogatokomórkowy, z silnie wyrażoną megaloblastozą

Leczenie : preparaty kwasu foliowego

Wchłanianie witaminy B12 odbywa się w dolnym odcinku jelita cienkiego w obecności glikoproteiny wydzielanej przez komórki żołądkowe ( tzw. czynnik wewnętrzny )

Przyczyny :

1.      zaburzenia wchłaniania ( np. po resekcji jelit )

2.      brak transportowego białka osocza ( transokobalamina I lub II )

3.      nadmierny wzrost jelitowych kolonii bakteryjnych                      ( zużywają witaminę B12 )

-          wrodzony brak czynnika wewnętrznego

-          ujawnia się około 10 roku życia po wyczerpaniu zapasów witaminy B12

-          objawy :

1. ciężka niedokrwistość

2. wygładzenie, zaczerwienienie i bolesność języka

3. objawy neurologiczne : ataksja, parestezje, drgawki

-          leczenie : pozajelitowe podawanie witaminy B...