ZESPÓŁ NERCZYCOWY

                          SYNDORMA NEPHROTICA

1. T. Orłowski  „Choroby nerek”
2. E. Nartowicz i wsp.  „Wybrane zagadnienia nefrologiczne”
3. F. Kokot  „Choroby wewnętrzne”

EPIDEMIOLOGIA:

·

ETIOLOGIA:

·

PATOGENEZA:

·

OBRAZ  KLINICZNY:

· przebieg :

-          pierwszymi objawami są zwykle obrzęki i pienienie się moczu

OBJAWY PODMIOTOWE :

· objawy ogólne :

-          osłabienie i uczucie zmęczenia

-          bóle głowy

-          brak łaknienia

-          w okresie późniejszym postępujące wyniszczenia i utrata masy mięśniowej

-          u kobiet zaburzenia miesiączkowania

-          omdlenia (przy znacznej hipoalbuminemii

-          duszność (gdy płyn w jamie opłunej)

· objawy ze strony przewodu pokarmowego :

-          nudności, a czasem i wymioty

-          bóle brzucha

-          tzw. przełomy brzuszne :

→    spotyka się sporadycznie

→    mają charakter krótkotrwałych napadów

→    silne bóle brzucha

→    nudności i wymioty

→    rozlana obrona mięśniowa

→    nieraz gorączka i leukocytoza

· objawy ze strony układu moczowego :

-          pienienie się moczu (białko)

-          mocz może mieć wygląd czerwony, lub popłuczyn mięsnych (krwinkommocz)

OBJAWY PRZEDMIOTOWE :

· skóra :

-          bladość

· obrzęki :

-          początkowo mogą pojawiać się tam gdzie jest największe ciśnienie hydrostatyczne :

→    okolica kostek (pojawiają się w dzień, a ustępują w nocy)

→    okolica krzyżowa (u chorych leżących)

-          mogą się też lokalizować pocxzątkowo tylko na powiekach (najbardziej widoczne rano)

-          w zaawansowanym zespole nerczycowym :

→    obrzęki obejmują całe ciało

→    są miękkie, ciastowate

→    przesuwalne

→    skóra nad obrzękiem napięta, sucha, łuszcząca się

-          często obrzęk narządów płciowych zewnętrznych

· przesięki :

-          hydrothorax (toarzyszy duszoność)

-          ascites

-          sporadycznie obrzęk mózgu i obrzęk tarczy n.II

· ciśnienie tętnicze krwi :

-          w zależności od choroby podstawowej

-          może być ­, N, lub nawet ¯

BADANIA DODATKOWE :

· badanie ogólne moczu :

-          białkomocz (> 3,5 g/1,73 m3/dobę, lub > 50 mg/kg/dobę)

→    w ciężkich przypadkach może siegać nawet kilkudziesięciu gram/dobę

-          w osadzie :

→    lipiduria z owalnymi ciałkami tłuszczowymi i podwójnie łamiacymi światło kryształami estrów cholesterolu przybierajacymi w świetle spolaryzowanym kształt krzyży maltańskich

→    w zależności od typu glomerulopatii róznego typu wałeczki (ziarniste, czerwonokrwinkowe), erytrocyty i leukocyty

· morfologia krwi :

-          może być ­ OB., ¯ RBC, ¯ PLT

· proteinogram :

-          hipoproteinemia z dysproteinemią

-          hipoalbuminemia (<3,5 g.l)

-          hipo – alfa1 globulinemia

-          hipogammaglobulinemia (ale nie w SLE, szpiczaku)

-          ­ alfa2 – globulin i beta – globulin

-          ­ stężenia fibrynogenu

· lipidogram :

-          hipercholesterolemia :

→    ­ VLDL i LDL

→    ¯ HDL

-          hiperlipidemia z dyslipidemią

-          hipertriglicerydemia

-          ¯ FFA

· jonogram :

-          ¯ Ca :

→    zmiana albuminemii o 1 g/l powoduje zmianę kalcemii o 1 mg/dl

ROZPOZNANIE:

· kryteria rozpoznania zespołu nerczycowego :

-          stwierdzenie białkomoczu > 3 – 3,5 g/dz

-          + minimum 2 z 3 podstawowych objawów :

→    obrzęki

→    hipoalbuminemia

→    hiperlipidemia

USTALENIE PRZYCZYNY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO :

· wywiad :

· badanie fizykalne :

· podstawowe badania labolatoryjne :

· wykrywanie przeciwciał w surowicy :

-          przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) z anty – nDNA włącznie :

→    SLA

-          przeciwciała przeciw cytoplaźmie neutrofilów (ANCA) :

→    zapalenie naczyń

· immunoelektroforeza białek surowicy i test na białko Bence – Jonesa w moczu :

-          szpiczak mnogi

· podejrzenie skrobiawicy :

-          biopsja błony śłuzowej dziąsła, odbytnicy, lub tkanki tłuszczowej powłok brzusznych

· biopsja nerki i badanie hist – pat :

-          biopsji nie wykonuje się gdy :

→    rozpoznamy niektóre przyczyny wtórnego zespołu nerczycowego (wieloletnia cukrzyca, skrobiawica, działanie leków, nowotwory, bakteryjne zapalenie wsierdzia)

→    gdy duze prawdopodobienstwo submikroskopowego zapalenia nerek (selektywny białkomocz u młodych osób, bez krwinkomoczu i nadciśnienia tętniczego)

-          badanie histologiczne określa typ glomerulopatii i aktywność choroby

-          szczególnie szyblo biopsja gdy :

→    choroba gwałtownie postępuje

→    nagły początek

→    krwinkomocz i wałeczkomocz

→    szybko narastająca niewydolnosc nerek

RÓŻNICOWANIE:

·

LECZENIE:

LECZENIE PRZYCZYNOWE :

-          w zależności od przyczyny choroby

DIETA :

· ograniczenia sodu :

-          do 2 g/dz

· dostarczenie odpowiednich ilości białek :

· ograniczenie spozycia tłuszczów zwieżęcych :

LECZENIE OBRZĘKÓW :

· leki moczopędne :

· odpowiednia pozycja ciała :

-          odpoczynek w pozycji leżącej z uniesionymi kończynami dolnymi przez kilka godzin w ciągu doby

· albuminy, lub osocze :

OGRANICZENIE BIAŁKOMOCZU :

· inhibitory ACE :

· niesteroidowe leki przeciwzapalne :

LECZENIE HIPERLIPOPROTENEMII :

...