OSTRA BIAŁACZKA NIELIMFOBLASTYCZNA

               OSTRA BIAŁACZKA MIELOBLASTYCZNA

                        OSTRA BIAŁACZKA SZPIKOWA

1. A. Skotnicki, W. Nowak  „Podstawy hematologii”

EPIDEMIOLOGIA:

·

ETIOLOGIA:

·

PATOGENEZA:

· nowotworowy rozrost komórek wywodzących się z układu mieloblastycznego i (lub) monoblastycznego

OBRAZ  KLINICZNY:

· przebieg :

-          początek choroby jest zwykle nagły

· objawy ogólne :

-          osłabienie

-          stany gorączkowe i podgorączkowe

-          chudnięcie

-          poty

· objawy związane z wyparciem innych linii komórkowych :

-          ¯ odpornosci na zakarzenia (granulocytopenia)

-          niedokrwistość

-          skaza krwotoczna (małopłytkowość)

→    vide małopłytkowość

· objawy naciekania przez kom. białaczkowe tkanek poza szpikiem :

-          bóle kostne :

→    samoistne

→    uciskowe (np. opukiwanie mostka)

-          bóle stawowe :

→    naciekanie tkanek okołostawowych

→    wynaczynienie krwi

→    hyperurykemia

-          hepatosplenomegalia

-          powiększenie węzłów chłonnych

-          objawy guza mózgu :

→    nacieki białaczkowe w mózgu i oponach mózgowych

-          naciek białaczkowy dziąseł :

→    w ostrej białaczce mielomonocytowej (M4) i monocytowej (M5)

→    dziąsła są przerosniete, często siniczo zabarwione

BADANIA DODATKOWE :

· badanie morfologiczne krwi obwodowej :

-          podwyższona, lub prawidłowa liczba leukocytów

-          obecność mieloblastów

-          ¯ liczby pozostałych elementów krwi

· rozmaz szpiku kostnego :

-          nacieczenie szpiku monoklonalnymi komórkami blastycznymi (mieloblasty)

· badania cytochemiczne :

-          wykonuje się na komórkach blastycznych szpiku kostnego

-          polega na uzyskaniu reakcji barwnej z odpowiednimi odczynnikami wykrywającymi dany substrat w komórce

-          ocena aktywności peroksydazy (POX) :

→    charakterystyczną cechą szeregu granulocytarnego jest ­ aktywności POX w miarę dojrzewania komórek (przy czym mieloblasty i bazofile są peroksydazo ujemne)

-          reakcja PAS :

→    pozwala na wykrycie w limfoblastach ziaren glikogenu uwidacznianych jako czerwono zabarwione ziarnistości

-          barwienie sudanem czarnym B :

→    uwidacznia obojętne lipidy, fosfolipidy, cerebrozydy

→    najczęściej spotykane w szeregu granulocytarnym

-          oznaczenie aktywności nieswoistej esterazy :

→    umożliwia różnicowanie szregu monocytarnego i granulocytarnego

· badania immunofenotypowe :

· badania cytogenetyczne :

-          trisomia chromosomu 8

-          monosomia chromosomu 7

-          monosomia chromosomu 21

-          trisomia chromosomu 21

-          utrata chromosomu X, lub Y

-          t(15;17)  - 70% przypadków AML – M3

-          t(8;21) – 10% przypadków AML

ROZPOZNANIE:

·

RÓŻNICOWANIE:

·

LECZENIE:

· vide ostra białaczka limfoblastyczna

POWIKŁANIA:

· vide ostra białaczka limfoblastyczna

ROKOWANIE:

PROFILAKTYKA:

·

PATRZ TEŻ:

·  ostra białaczka limfoblastyczna

1