041.pdf

Rozwiàzywanie problemów w codziennej praktyce

www.padaczka.net

ISSN 1509 – 4782

Nr 41

Drodzy Czytelnicy!

Oddajemy do Paƒstwa ràk kolejny, 41. ju˝ numer „Gazety o padaczce”, otwierajàc w pewnym sensie nowy okres

w istnieniu pisma – zasz¸y pewne zmiany w sk¸adzie redakcji, pojawi¸y si´, co z pewnoÊcià Paƒstwo zauwa˝yli, no-

we nazwiska na liÊcie wspó¸pracowników naszej redakcji. Mamy nadziej´, ˝e wszystko to sprawi, ˝e nasza gazeta

b´dzie jeszcze dok¸adniej odpowiada¸a Paƒstwa oczekiwaniom.

By to osiàgnàç, zwracamy si´ do Paƒstwa, bàdê co bàdê lekarzy praktyków, z proÊbà o zasilenie naszych ¸amów

swoimi przemyÊleniami i podzielenie si´ z naszymi Czytelnikami najciekawszymi doÊwiadczeniami p¸ynàcymi

z Paƒstwa pracy zawodowej. Szczególnie zale˝y nam na czymÊ, co roboczo nazwaliÊmy sobie ju˝ kilkadziesiàt nu-

merów GoP temu rubrykà „Pacjent, którego pami´tam”, bo z ka˝dego niecodziennego lub tylko trudnego w dia-

gnostyce przypadku p¸ynie wiedza ciekawsza ni˝ teoretyczna: wiedza Êcis¸ej praktyki.

Bo tak w¸aÊnie pojmujemy swojà rol´ – poÊrednika pomi´dzy lekarzami i forum wymiany informacji o diagnosty-

ce i przede wszystkim leczeniu padaczki. Nikt si´ nie zna na niej tak jak w¸aÊnie Paƒstwo, stàd proÊba byÊcie po-

dzielili si´ swym bogatym doÊwiadczeniem z innymi praktykami. RównoczeÊnie – jak mo˝emy wnioskowaç z li-

stów przychodzàcych do redakcji – szukacie Paƒstwo na ¸amach „Gazety o padaczce” porad w rozwiàzywaniu

konkretnych problemów, zw¸aszcza tych, które wynikajà w bezpoÊrednich kontaktach z pacjentami. Rubryka „Py-

tanie do eksperta” pojawi¸a si´ w¸aÊnie dzi´ki Paƒstwa listom... Mamy nadziej´, ˝e nasze kontakty z Paƒstwem,

choçby za poÊrednictwem coraz popularniejszej strony www.padaczka.net, nadal b´dà s¸u˝y¸y nam wskazówkami

przy uk¸adaniu kolejnych wydaƒ naszej gazety.

Serdeczne wiosenne pozdrowienia i do zobaczenia za dwa miesiàce!

Redakcja

Ewa Nagaƒska

Klinika

Neurologii

i Epileptologii

CMKP

Warszawa

Guzy mózgu a padaczka

Guzy mózgu stanowià niezwykle istotnà przyczyn´ zaburzeƒ funkcji oÊrodkowego uk ¸ adu nerwowego. Z ¸ o˝ony aspekt

choroby wynika mi´dzy innymi z tego, ˝e guzy mózgu mogà przez d ¸ ugi czas rozwijaç si´, nie dajàc objawów klinicznych.

Rzeczywisty mechanizm wyst´powania napadów padaczkowych u chorych z guzem mózgu nie jest ca ¸ kowicie poznany.

Wiadomo, ˝e napady padaczkowe nie wywodzà si´ bezpoÊrednio z uszkodzonych struktur, ale raczej z podra˝nionych

obszarów korowych w bliskim sàsiedztwie uszkodzenia. Wyjàtkowo mogà mieç swój poczàtek w strefie granicznej zmian

w przypadku nowotworów o naciekajàcym charakterze wzrostu.

DX]gdcVegoZX^lYg\Vl`dlVedjYVgoZ

Nienowotworowe guzy mózgu

obejmujà: 1) t´tniaki stanowiàce 75%

wad naczyƒ mózgowych; 2) naczyniaki

wewnàtrzczaszkowe wyst´pujàce 6 ra-

zy rzadziej ni˝ t´tniaki; 3) wrodzone

przetoki t´tniczo-t´tnicze; 4) ognisko-

we zmiany zapalne – ropnie mózgu,

zmiany paso˝ytnicze.

ZapadalnoÊç na nowotworowe guzy

mózgu okreÊla si´ na 20/100 000/rok.

Stanowià one 9% wszystkich zmian no-

wotworowych u doros ¸ ych i a˝ 20%

u dzieci. 90% z nich jest zlokalizowa-

nych wewnàtrzczaszkowo. Pierwotne

guzy mózgu wyst´pujà cz´Êciej wÊród

m´˝czyzn. Dane histopatologiczne

wskazujà, ˝e najcz´Êciej rozpoznawa-

ne sà glejaki (50-60%), a wÊród nich

najbardziej z ¸ oÊliwy glejak wieloposta-

ciowy, nast´pnie oponiaki (13-19%)

oraz guzy przerzutowe (30-40%).

Nowe przypadki padaczki z napa-

dami cz´Êciowymi wyst´pujà u 40%

doros ¸ ych pacjentów z guzem mózgu.

U 10-30% pacjentów z lekoopornà pa-

daczkà w trakcie diagnostyki stwierdza

si´ obecnoÊç guza o ma ¸ ej z ¸ oÊliwoÊci,

najcz´Êciej w Êrodkowej okolicy skro-

niowej. Ryzyko wystàpienia napadów

padaczkowych w przebiegu guzów

mózgu zale˝y od szeregu czynników

obejmujàcych typ zmiany, lokalizacj´

i zaj´cie istoty szarej. Wolno rosnàce

pierwotne guzy mózgu niosà wy˝sze

ryzyko napadów.

Bioràc pod uwag´ wskaêniki epi-

demiologiczne wskazujàce na istotne

ryzyko organicznej przyczyny napa-

dów padaczkowych w grupie chorych

w Êrednim wieku, niezwykle istotne jest

wysuni´cie podejrzenia obecnoÊci gu-

za mózgu u ka˝dego chorego, u które-

go wystàpi ¸ pierwszy w ˝yciu napad

padaczkowy. Pociàga to za sobà jak

najszybsze wykonanie badaƒ neuro-

obrazowych. Najbardziej po˝àdanym

badaniem jest w takich przypadkach

rezonans magnetyczny mózgu ze

wzgl´du na mo˝liwoÊç szczegó ¸ owej

oceny nie tylko zmian po ¸ o˝onych po-

wierzchownie, ale równie˝ szczegó ¸ o-

wej oceny struktur p ¸ ata skroniowego

z uwzgl´dnieniem ewentualnych zmian

w obr´bie hipokampów.

Patogeneza napadów padaczko-

wych w grupie chorych z guzami mó-

zgu jest z ¸ o˝ona. Sà one zwiàzane

z bezpoÊrednim uciskiem nieprawid ¸ o-

wej masy w przypadku lokalizacji w ob-

szarach odpowiadajàcych oÊrodkom

ruchowym, czuciowym. Nast´pstwem

obecnoÊci takich zmian sà ogniskowe

napady padaczkowe. W tym przypadku

napady padaczkowe nie zale˝à od typu

histologicznego guza i sà odzwiercie-

dleniem bezpoÊredniego dra˝nienia

stref elokwentnych. Niemniej jednak na

podstawie licznych badaƒ wyró˝niono

grup´ guzów o okreÊlonym utkaniu hi-

stologicznym najcz´Êciej rozpoznawa-

nych wÊród osób chorujàcych na pa-

daczk´ objawowà. Nale˝à do nich:

Dysembrioplastyczny nowotwór

neuroepitelialny DNT – ¸ agodny mie-

szany nowotwór neuronalno-glejowy,

powstajàcy w okresie embriogenezy.

Wyst´puje nadnamiotowo w obr´bie

kory mózgu, ma guzkowà struktur´

i jest zbudowany z komórek o ró˝nej hi-

stogenezie. Najcz´stsza lokalizacja

obejmuje p ¸ aty skroniowe (ok. 60-70%)

oraz p ¸ aty czo ¸ owe (30%). Mo˝e byç

zwiàzany z wyst´powaniem zmian

o charakterze dysplazji korowych.

Szczegó ¸ owa diagnostyka w kierunku

DNT obowiàzuje w przypadku pacjenta

z lekoopornymi napadami padaczko-

wymi cz´Êciowymi z wtórnym uogólnie-

niem lub bez niego, u którego nie

stwierdza si´ ubytkowych objawów

neurologicznych, natomiast w badaniu

neuroobrazowym wyst´puje zmia-

na ogniskowa o korowej lokalizacji, któ-

ra nie powoduje efektu masy i nie wy-

kazuje cech obrz´ku. Leczeniem z wy-

boru w przypadku DNT jest zabieg ope-

racyjny. Ustàpienie napadów uzyskuje

si´ w ok. 30-35% przypadków, nato-

miast zdecydowanà popraw´ w zakre-

sie cz´stoÊci napadów padaczkowych

– w 70% przypadków. Chemioterapia

i radioterapia nie przynoszà korzyst-

nych efektów. Niektórzy autorzy pod-

kreÊlajà zwiàzek DNT, jak równie˝ zwo-

jakoglejaków, z rozwojem pooperacyj-

nych objawów psychicznych pod po-

stacià zaburzeƒ depresyjnych, schizo-

frenopodobnych. Jest to zjawisko rzad-

kie, ale nie jest opisywane w przypadku

H`gXdcV^c[dgbVX_VdaZ`j9ZeV`^cZ 8]gdcd(%%!9ZeV`^cZ 8]gdcd*%%CVig^^kVaegdVh!6X^YjbkVaegd^Xjb ¼iVWaZi`^edlaZ`VcZdegoZY¨jèdcnbjlVac^Vc^j!'%%b\ -,b\XddYedl^VYV

|Xoc^Z(%%b\hda^hdYdlZ_`lVhjlVaegd^cdlZ\d0iVWaZi`^edlaZ`VcZdegoZYjèdcnbjlVac^Vc^j!(((b\ &)*b\XddYedl^VYV|Xoc^Z*%%b\hda^hdYdlZ_`lVhjlVaegd^cdlZ\d# De^hYo^V"

Vc^V/ `lVhlVaegd^cdln^lVaegd^c^VchdYjedldYj_|logdhihièZc^V`lVhj\VbbV"Vb^cdbVhdlZ\d<676ldÑgdY`dlnbj`VYo^ZcZgldlnb# Lh`VoVc^V/ eVYVXo`V!cVeVYnjd\ac^dcZ/cVeVYn

b^d`adc^XocZ!cVeVYnidc^Xocd"`adc^XocZ!cVeVYnVidc^XocZ!cVeVYnb^ZhoVcZ0cVeVYnXoÑX^dlZ/cVeVYnegdhiZajWodèdcZ!cVeVYnligc^Zjd\ac^dcZ!oZhednheZXn[^XocZLZhiV!AZccdmV"<VhiVjiV#

Egd[^aV`in`V X]dgdWn V[Z`inlcZ_ YljW^Z\jcdlZ_ l egoneVY`j c^Zh`jiZXocdÑX^ a^ij! `VgWVbVoZe^cn# EgoZX^llh`VoVc^V/ cVYlgVèa^ldÑ cV lVaegd^c^Vc hdYj ajW `ign`dal^Z` h`VYc^` egZeVgVij# DhigZ

^egoZlaZ`ZoVeVaZc^Zl|igdWn#HidhdlVc^ZjeVX_ZciVoegoZWninbX^è`^boVeVaZc^Zbl|igdWn!olVhoXoVedaZ`dlnb!ajWjeVX_ZciVolnl^VYZbgdYo^ccnbÑl^VYXo|XnbdX^è`^boVeVaZc^jl|igdWn#

Edg[^g^V#?ZYcdXoZhcZhidhdlVc^ZobZ[adX]^c|# HeZX_VacZdhigoZèZc^V^ÑgdY`^dhigdècdÑX^/ goVY`^ZegoneVY`^oVWjgoZc^VXonccdÑX^l|igdWn^`goZec^X^V!hoXoZ\ac^ZjeVX_Zcilhidhj_|XnX]l^ZadaZ`dl|

iZgVe^eVYVXo`^^Yo^ZX^edc^èZ_(#gd`jènX^V#EgoZYgdoedXoX^ZbaZXoZc^VdgVod`gZhdldedYXoVhe^ZglhonX]+b^Zh^XniZgVe^^cVaZènln`dcnlVWVYVc^VaVWdgVidgn_cZXonccdÑX^l|igdWn#LegoneVY`j

edYZ_goZc^VX^è`^Z\doVWjgoZc^VXonccdÑX^l|igdWncVaZènegoZglVhidhdlVc^ZaZ`j#BdèZlnhi|e^egoZb^_V_|XnlogdhiV`inlcdÑX^igVchVb^cVolZ`gl^#C^ZoVaZXVh^hidhdlVc^VaZ`jjeVX_Zcil

oc^ZYdWdgZbZconblXn`ajbdXoc^`VajWodWX^|èdcnblnl^VYZb#JYo^ZX^edc^èZ_(#gd`jènX^VoVaZXVh^hidhdlVc^Z9:E6@>C: 8=GDCDlbdcdiZgVe^^#EgoZYgdoedXoX^ZbaZXoZc^V!_V`glc^Zè

egoZYoVW^Z\Vb^deZgVXn_cnb^!oVaZXVh^docVXoZc^ZXV`dl^iZ_a^XoWn`gl^cZ`^eniZ``gl^!XoVhj`glVl^Zc^V^`goZec^X^V#JeVX_Zciloc^ZlnYdacdÑX^|cZgZ`bdèZd`VoVh^`dc^ZXocZobc^Z_hoZc^Z

YVl`^aZ`j#LegoneVY`jgdoedocVc^VoVeVaZc^Vigojhi`^cVaZènegoZglVhidhdlVc^ZaZ`j#LVaegd^c^VchdYjbdèZedldYdlVj_Vlc^Zc^Zh^X]dgW^bbjcdad\^XocnX]#CVaZèned^c[dgbdlVeVX_Zcil

dgnon`jol^`hoZc^VbVhnX^VV# 9o^VVc^Vc^Zedè|YVcZ/ goVY`degoneVY`^oVWjgoZc^VXonccdÑX^l|igdWn#OVWjgoZc^Vèd|Y`dld"_Za^idlZcjYcdÑX^!WaZèd|Y`V!W^Z\jc`V#OVWjgoZc^Vj`VYjcZgldlZ\d/

ViV`h_V! ^odadlVcZ! egoZb^_V_|XZ dW_Vln eVg`^chdc^obj! egoZb^_V_|XZ edhijgVacZ YgèZc^V b^Ñc^dlZ! hZccdÑ! ol^`hoZc^Z hièZc^V Vbdc^V`j lZ `gl^# OVWjgoZc^V `gl^ ^ j`VYj X]dccZ\d/ igdbWdXn"

ideZc^V! goVY`d c^ZYd`gl^hidÑ! aZj`deZc^V ajW eVcXnideZc^V! obc^Z_hoZc^Z hièZc^V [^Wgncd\Zcj ajW lnYjèZc^Z XoVhj `glVl^Zc^V# GZV`X_Z h`gcZ/ lnhne`V# BdèZ lnhi|e^ ol^`hoZc^Z bVhn X^VV!

ViV`èZoVWjgoZc^VXn`ajb^Zh^|Xo`dlZ\d!lneVYVc^Zldhl!oVeVaZc^ZcVXon²!dhVW^Zc^ZhjX]j!gZV`X_ZVaZg\^XocZ#8^|èV^aV`iVX_V/Ydcdhodcddol^`hoZc^jXohidÑX^lnhiedlVc^VlVYgdold_dlnX]

^ gnon`V lnhi|e^Zc^V dec^Zc^V gdold_j lZgWVacZ\d >F j edidbhilV bViZ` aZXodcnX] lVaegd^c^VcZb! lVaegd^c^Vc l c^Zl^Za`^b hidec^j egoZ"

c^`V Yd baZ`V bVi`^# Lenl cV egdlVYoZc^Z ed_VoYl bZX]Vc^XocnX]/ `^ZgdlXn ^ deZgVidgon bVhonc edl^cc^ Wn dhigoZèZc^ d bdèa^ldÑX^

lnhi|e^Zc^V hZccdÑX^# 9Vl`dlVc^Z/ YVl`dlVc^Z &"' gVon cV YdW! edXo|i`dlV YVl`V YdWdlV lncdh^ oln`aZ dY * Yd &* b\$`\ bX#! cVhiec^Z

cVaZèn _| hidec^dld ol^`hoV Xd '"( Yc^ ed * b\$`\ bX# Vè Yd dh^|\c^X^V YVl`^ iZgVeZjinXocZ_# 9Vl`V iV lncdh^ oln`aZ dY '% Yd (% b\$

`\ bX# cV YdW# 9o^ZX^ d bVh^Z X^VV edlnèZ_ &, `\/ oln`aZ edYigonbj_|XV YVl`V lncdh^ (% b\$`\ bX# cV YdW# 9dgdÑa^/ oln`aZ edYigonbj_|XV

YVl`V lncdh^ dY '% Yd (% b\$`\ bX# cV YdW# DeV`dlVc^Z/ (% iVWaZiZ`# EdoldaZc^Z BO Cg/ G$+.)(! G$+.))# HoXoZ\dlZ ^c[dgbVX_Z d aZ`j

oVlVgiZ h| l 8]VgV`iZgnhinXZ EgdYj`ij AZXoc^XoZ\d# EdYb^di dYedl^ZYo^Vacn/ HVcd[^"6kZci^h He# o d#d# >c[dgbVX_^ jYo^ZaV/ HVcd[^"6kZci^h He# o d#d#!

ja#9dbVc^Zlh`V)&!%'"+,'LVghoVlV0iZa#%''*)&)+%%![V`h%''*)&)+%&

W tym numerze:

• Iwan Paw ¸ ow bada

odruchy

• Dieta ketogenna

a jakoÊç snu

marzec/kwiecieƒ 2007

chirurgicznego leczenia padaczki leko-

opornej z usuni´ciem guza o innym ty-

pie histologicznym.

Zwojak (gangliocytoma) – z ¸ o˝ony

z komórek zwojowych, i zwojakoglejak

(ganglioglioma) – nowotwór z ¸ o˝ony

z neuronów i komórek glejowych. Oba

typy guzów wyst´pujà u pacjentów

w ka˝dym wieku, ze znacznà przewagà

w grupie osób m ¸ odych (do 18. roku

˝ycia). Cz´stoÊç wyst´powania okreÊla

si´ na 0,4-10,7% u dzieci oraz 1,3%

u doros ¸ ych. Najcz´stsza lokalizacja to

kora p ¸ ata skroniowego (74% wg Wolfa

i wsp.), ale mogà one wyst´powaç we

wszystkich obszarach oÊrodkowego

uk ¸ adu nerwowego, równie˝ w mó˝d˝-

ku. W przypadku lokalizacji pó ¸ kulowej

jest zwykle po ¸ o˝ony powierzchownie.

Napad padaczkowy mo˝e byç pierw-

szym objawem w 80-90% przypadków

tych guzów.

Gwiaêdziak w ¸ osowatokomórkowy

(astrocytoma pilocyticum) – jest ¸ agod-

nym ograniczonym glejakiem, nie wy-

kazuje tendencji do naciekania oraz

do transformacji z ¸ oÊliwej. Wyst´puje

g ¸ ównie u dzieci i m ¸ odych doros ¸ ych.

Zlokalizowany jest przede wszystkim

wzd ¸ u˝ linii Êrodkowej, w obr´bie nerwu

wzrokowego, podwzgórza, pnia mózgu

i robaka mó˝d˝ku. Mo˝e stanowiç

cz´Êç obrazu choroby von Reclinghau-

sena.

Szczególnym typem jest potwor-

niak (hamartoma) neuronalny pod-

wzgórza – zmiana nienowotworowa,

przybierajàca postaç guza o budowie

mikroskopowej zbli˝onej do prawid ¸ o-

wej istoty szarej. Czasem towarzyszà

mu objawy przedwczesnej dojrza ¸ oÊci

p ¸ ciowej lub akromegalii. Jest zlokalizo-

wany na podstawie mózgu lub w okoli-

cy guza popielatego i cia ¸ suteczkowa-

tych. Niekiedy, osiàgajàc wi´ksze roz-

miary, wpukla si´ do komory III. Guz ten

jest zwiàzany z wyst´powaniem napa-

dów padaczkowych pod postacià przy-

musowego, mechanicznego, nierados-

nego Êmiechu z towarzyszàcymi zabu-

rzeniami ÊwiadomoÊci (gelastic epilep-

sy) lub bez nich. U tych pacjentów mo-

gà tak˝e wyst´powaç inne typy napa-

dów padaczkowych (60%), napady p ¸ a-

czu (13%), objawy wegetatywne (30%).

Guzy mózgu o niskim stopniu z ¸ oÊ-

liwoÊci le˝àce u pod ¸ o˝a lekoopornych

napadów padaczkowych sà zwykle

wiàzane z zaburzeniami migracji neuro-

nalnej. Rzeczywisty mechanizm epilep-

togenezy pozostaje jednak niejasny.

ObecnoÊç zaburzonej architektury neu-

ronalnej w obr´bie p ¸ ata skroniowego

w nast´pstwie obecnoÊci tych guzów

mo˝e powodowaç zaburzenia korowej

transmisji neuronalnej i powstawanie

nieprawid ¸ owych po ¸ àczeƒ aksoden-

drytycznych. W celu wyjaÊnienia tego

zjawiska konieczne sà dalsze badania

molekularne. Istniejà równie˝ badania

wskazujàce na tworzenie si´ odleg ¸ ych

stref podra˝nieniowych, b´dàcych

przyczynà napadów padaczkowych

w przebiegu DNT okolicy skroniowej.

Biologiczne pod ¸ o˝e lekoopornoÊci

w tych przypadkach mo˝e byç zwiàza-

ne z nadekspresjà transporterów leko-

wych (klasycznym przyk ¸ adem jest gli-

koproteina P) lub z obecnoÊcià tzw. bia-

¸ ek wielolekowej opornoÊci (multidrug

resistance protein). Bia ¸ ka te znajduje

si´ zarówno w komórkach neuronal-

nych i glejowych samego guza, jak

i Êródb ¸ onku naczyƒ oraz w strukturach

odleg ¸ ych od zmiany. Powodujà one

miejscowe zaburzenia st´˝eƒ leków

przeciwpadaczkowych, b´dàc tym sa-

mym przyczynà lekoopornoÊci. Prawi-

d ¸ owy wynik badania neuroobrazowe-

go u pacjenta z padaczkà lekoopornà

jest wskazaniem do okresowego po-

wtarzania tego badania. Badanie mó-

zgu metodà MR o wysokiej rozdzielczo-

Êci powinno byç standardem w diagno-

styce u tych pacjentów.

Guzy mózgu o agresywnym wzro-

Êcie, takie jak glejak wielopostaciowy

oraz guzy przerzutowe, stanowià ryzy-

ko ok. 20-30% napadów. Skàpodrze-

wiaki, które mogà rosnàç bardzo powo-

li lub wykazywaç cechy guzów anapla-

stycznych, sà zwiàzane z wieloletnià pa-

daczkà lekoopornà w 50-75% przypad-

ków, ze zdecydowanie mniejszà cz´-

stoÊcià w przypadku guzów o wy˝szym

stopniu z ¸ oÊliwoÊci. Oponiaki nadna-

miotowe stanowià ryzyko napadów pa-

daczkowych w 50%, jednak˝e napady

te rzadziej sà lekooporne. W przypadku

guzów nienowotworowych ryzyko wy-

stàpienia napadów padaczkowych

w przebiegu malformacji t´tniczo-˝yl-

nych wynosi 30-35%, naczyniaków

jamistych 39-55% (zwykle oporne

na leczenie), a w przypadku naczynia-

ków ˝ylnych ryzyko jest ma ¸ e i wynosi

oko ¸ o 5%.

Istotnym zagadnieniem epidemio-

logicznym jest wyst´powanie guzów

mózgu w grupie pacjentów w starszym

wieku. Stanowià oni szczególnà grup´

chorych ze wzgl´du na trudnoÊci dia-

gnostyczne zwiàzane z mo˝liwoÊcià

nak ¸ adania si´ objawów chorobowych

wyst´pujàcych w przebiegu ró˝nych

chorób. Osoby te sà nara˝one na

wspó ¸ wyst´powanie ró˝nych stanów

chorobowych. Z tego powodu za˝ywa-

jà leki, które mogà wp ¸ ywaç na „zama-

skowanie” niektórych objawów. Dodat-

kowym elementem utrudniajàcym

szybkà diagnostyk´ jest ograniczo-

na mo˝liwoÊç obserwacji chorego

w przypadku osób samotnych oraz

prawdopodobieƒstwo pokrycia niepa-

mi´cià napadów padaczkowych, tym

samym braku poczucia ich wyst´powa-

nia. W diagnostyce ró˝nicowej incy-

dentów napadowych u tych chorych

uwzgl´dnia si´ przede wszystkim pod-

¸ o˝e naczyniopochodne, ale ryzyko

obecnoÊci organicznej (nowotworowej)

przyczyny napadów padaczkowych

w grupie chorych w starszym wieku jest

znacznie wy˝sze ni˝ w grupach cho-

rych m ¸ odszych.

Bioràc pod uwag´, ˝e leczenie

neurochirurgiczne jest podstawowym

rodzajem leczenia w przypadku guzów

mózgu, przed podj´ciem decyzji o ty-

pie zabiegu obowiàzuje uwzgl´dnienie

szczegó ¸ owych badaƒ diagnostycz-

nych w celu szczegó ¸ owego zlokalizo-

wania ogniska padaczkorodnego oraz

okreÊlenia charakteru guza. W ramach

diagnostyki przedoperacyjnej wykony-

wane sà m.in. badania SPECT, fMRI,

spektroskopia MRI i inne. Podstawo-

wym celem leczenia operacyjnego jest

ca ¸ kowite usuni´cie zmiany nowotwo-

rowej lub w przypadku braku takiej

mo˝liwoÊci – zmniejszenie jej rozmia-

rów. W ten sposób ogranicza si´ ryzyko

powik ¸ aƒ w postaci narastajàcego

wzmo˝onego ciÊnienia Êródczaszko-

wego. Niezwykle istotnym elementem

w diagnostyce przedoperacyjnej jest

szczegó ¸ owa lokalizacja rzeczywistego

ogniska padaczkowego znajdujàcego

si´ poza samà zmianà, najcz´Êciej w jej

bezpoÊrednim sàsiedztwie, z ocenà

mo˝liwoÊci jego usuni´cia. Diagnosty-

ka taka jest zwykle prowadzona na od-

dzia ¸ ach neurochirurgicznych.

Prowadzono badania dotyczàce

profilaktycznego podawania leków

przeciwpadaczkowych po rozpozna-

niu nowotworowej etiologii napadów

padaczkowych, ale nie wykazano uza-

sadnienia dla takiego post´powania.

W przypadku pacjentów, u których

diagnostyka prowadzàca do rozpo-

znania guza mózgu by ¸ a rozpocz´ta

z powodu wyst´powania napadów pa-

daczkowych lub stanu padaczkowe-

go, uzasadnione jest i powinno byç

stosowane leczenie farmakologiczne.

Stan padaczkowy powinien byç za-

wsze leczony zgodnie z przyj´tymi za-

sadami, niezale˝nie od etiologii. Leka-

mi pierwszego rzutu sà benzodiazepi-

ny, a w przypadku braku efektu – feny-

toina lub kwas walproinowy. Napady

padaczkowe spowodowane obecno-

Êcià guza mózgu sà napadami ogni-

skowymi. Preparaty kwasu walproino-

wego, jako leki o szerokim spektrum

dzia ¸ ania, wykazujà znacznà skutecz-

noÊç w stosunku do tego typu napa-

dów. Podczas terapii lekami przeciw-

padaczkowymi nale˝y tak˝e uwzgl´d-

niç interakcje z lekami przeciwnowo-

tworowymi. Ma to znaczenie w przy-

padku chorych, u których leczenie

operacyjne nie by ¸ o mo˝liwe lub zo-

sta ¸ o uzupe ¸ nione o chemioterapi´.

do eksperta

Czy pojawienie si´ bia ¸ ych

mikrokuleczek w kale pacjen-

ta przyjmujàcego Depakine ®

Chronosphere ®

powinno nie-

pokoiç?

Zjawisko, o którym mowa, cz´sto

niepokoi rodziców. Podajà bowiem

dziecku lek, a nie majà pewnoÊci, czy

si´ wch ¸ onà ¸ i czy dzia ¸ a.

Depakine ® Chronosphere ® ma prze-

d ¸ u˝ony okres uwalniania, mi´dzy inny-

mi dzi´ki otoczce parafinowej, która nie

rozk ¸ ada si´ w przewodzie pokarmo-

wym. Po ca ¸ kowitym uwolnieniu si´ sub-

stancji czynnej „puste” ju˝ kuleczki pa-

rafinowe mogà pojawiç si´ w kale pa-

cjenta. Konstrukcja leku zapewnia ca ¸ -

kowite wch ¸ anianie si´ substancji czyn-

nej i zamierzony efekt leczniczy. Wyda-

lanie bia ¸ ych kulek w ˝adnym stopniu

nie powinno niepokoiç rodziców.

Zagadka z epi kryzà

Pacjentka, lat 37, przyj´ta na oddzia ¸ neurologiczny z powodu

rozsianych, krótkich skurczów mi´Êniowych w zakresie koƒczyn

górnych i dolnych oraz szyi, które pojawi ¸ y si´ kilka miesi´cy

wczeÊniej. Skurcze te nasila ¸ y si´ w chwilach zdenerwowania,

ust´powa ¸ y w czasie snu, miernie wp ¸ ywajàc na jakoÊç ˝ycia

chorej. Wywiad, w tym rodzinny, nieobcià˝ony. W badaniu neu-

rologicznym obserwowano w ciàgu dnia zrywania poszczególnych grup mi´-

Êni, w ró˝nych okolicach cia ¸ a, o niewielkim efekcie lokomotorycznym, dostrze-

galny by ¸ tak˝e rys neurasteniczny – poza tym bez istotnych zmian w badaniu

przedmiotowym. W EEG poza artefaktami pochodzenia mi´Êniowego czyn-

noÊç bioelektryczna mózgu by ¸ a prawid ¸ owa, MR g ¸ owy i rdzenia szyjnego bez

zmian, badania krwi, w tym poziomy miedzi i ceruloplazminy, w normie.

Z jakà jednostkà chorobowà mamy do czynienia w tym przypadku?

którego pami´tam

dla omdlenia objawami prodromalnymi, jak równie˝, choç

w mniejszym stopniu, zwiàzek z wysi ¸ kiem. W zwiàzku z tym

wykonana w rejonie diagnostyka obj´ ¸ a równie˝ badania kar-

diologiczne. Ich wyniki okaza ¸ y si´ prawid ¸ owe, jednak u cho-

rego kilkakrotnie stwierdzono podwy˝szone wartoÊci ciÊnie-

nia t´tniczego, maksymalnie do 180/110 mmHg, otrzymywa ¸

wi´c leczenie hipotensyjne. Ponadto przeprowadzono dia-

gnostyk´ endokrynologicznà, która wykaza ¸ a utajonà nad-

czynnoÊç tarczycy z prawid ¸ owymi poziomami wolnych hor-

monów tarczycy, niewymagajàcà leczenia.

Pacjent, którego pami´tam z jednej z wizyt ambulatoryj-

nych w poradni, mia ¸ 24 lata i by ¸ studentem wychowania fi-

zycznego. Powodem wizyty by ¸ o podejrzenie, ˝e choruje on

na padaczk´. Do chwili pierwszych objawów by ¸ zupe ¸ nie

zdrowy. Pierwszy niepokojàcy incydent wystàpi ¸ rok wczeÊ-

niej i mia ¸ miejsce krótko po zakoƒczeniu przez pacjenta tre-

ningu, w czasie jazdy samochodem. Chory opisywa ¸ nag ¸ e

uczucie goràca, wra˝enie ciemnoÊci przed oczami, ko ¸ atanie

serca i wra˝enie zbli˝ajàcej si´ utraty przytomnoÊci, do której

jednak nie dosz ¸ o. Objawy ustàpi ¸ y po oko ¸ o 2 minutach.

Odwróç gazet´!

Wobec trudnoÊci diagnostycznych pacjent zosta ¸ skiero-

wany na konsultacj´ do poradni przeciwpadaczkowej. Przed-

stawiony wywiad, zebrany od chorego, nie pozwala ¸ na po-

stawienie rozpoznania napadów padaczkowych i nakazywa ¸ -

by dalszà obserwacj´ incydentów. JednoczeÊnie to, ˝e mia ¸ y

one charakter omdleƒ u 24-letniego m´˝czyzny z rozpozna-

niem ¸ agodnego nadciÊnienia t´tniczego i bezobjawowej uta-

jonej nadczynnoÊci tarczycy, równie˝ budzi ¸ o pewne wàtpli-

woÊci. W badaniu neurologicznym chory by ¸ bez odchyleƒ

od stanu prawid ¸ owego, a badanie EEG wykonane przy oka-

zji wizyty w poradni wykaza ¸ o zapis w granicach normy.

Drugie podobne zdarzenie wystàpi ¸ o po kilkunastu

dniach, równie˝ po wysi ¸ ku fizycznym. Odtàd incydenty tego

rodzaju powtarza ¸ y si´ kilkakrotnie, zawsze w zwiàzku z wy-

si ¸ kiem i, zdaniem chorego, bez pe ¸ nej utraty ÊwiadomoÊci.

Wed ¸ ug pacjenta przebieg wszystkich incydentów by ¸ po-

dobny, a czas trwania krótki, na ogó ¸ 1-2 minuty. Zdarzy ¸ si´

jednak jeden incydent trwajàcy d ¸ u˝ej, z towarzyszàcym

uczuciem niepokoju, wewn´trznego napi´cia, niesprowoko-

wany wysi ¸ kiem. Pacjent zaprzecza ¸ wyst´powaniu niepoko-

jàcych stanów w czasie snu, zg ¸ asza ¸ jedynie trudnoÊci z za-

sypianiem.

Dopiero kolejna informacja mia ¸ a najistotniejsze znacze-

nie w ca ¸ ym obrazie. Pacjent doda ¸ , ˝e po siedmiu miesià-

cach od wystàpienia pierwszego incydentu napadowego

okaza ¸ o si´, ˝e ma on zaka˝enie tasiemcem Taenia solium,

b´dàce najcz´stszà parazytozà. JednoczeÊnie wa˝nà obser-

wacjà by ¸ y stwierdzane wtedy kilkakrotnie bardzo niskie po-

ziomy glikemii, tak˝e w czasie próby obcià˝enia glukozà,

nieprzekraczajàce 40 mg%.

Neurolog prowadzàcy pacjenta w rejonie, podejrzewajàc,

˝e incydenty mogà mieç charakter padaczkowy, wykona ¸ ba-

danie EEG i badania neuroobrazujàce. Zarówno tomografia

komputerowa, jak i rezonans magnetyczny g ¸ owy nie wyka-

za ¸ y zmian ogniskowych. W zapisie EEG stwierdzano zlokali-

zowane w okolicach skroniowych fale wolne theta i pojedyn-

cze fale ostre. Bioràc pod uwag´ nieprawid ¸ owoÊci w zapisie,

lekarz prowadzàcy w ¸ àczy ¸ leczenie karbamazepinà, którà

chory przyjmowa ¸ jedynie przez dwa miesiàce, a która wywo-

¸ ywa ¸ a u niego nadmiernà sennoÊç. Nast´pnie podj´to lecze-

nie przeciwdepresyjne, które wydawa ¸ o si´ nie wp ¸ ywaç

na sytuacj´ chorego.

Po zastosowaniu leczenia przeciwpaso˝ytniczego po-

ziom cukru na czczo wróci ¸ do normy 96 mg%. Pacjent po-

twierdzi ¸ te˝, ˝e po wykryciu i leczeniu tasiemczycy incyden-

ty napadowe przesta ¸ y wyst´powaç. Wszystko to zdawa ¸ o si´

wskazywaç, ˝e powtarzajàce si´ w sposób napadowy incy-

denty mia ¸ y charakter objawów znacznej hipoglikemii w prze-

biegu trwajàcego zaka˝enia paso˝ytniczego, dodatkowo na-

silanej przez wysi ¸ ek fizyczny.

I chocia˝ oczywistoÊcià jest, ˝e stan hipoglikemii mo-

˝e wywo ¸ aç objawy neurologiczne, przypadek pacjenta

uczy, ˝e nie zawsze brana jest pod uwag´ taka ewentual-

noÊç u wczeÊniej zdrowego, m ¸ odego cz ¸ owieka. W tym

wypadku etiologia stanów hipoglikemii okaza ¸ a si´ bar-

dzo niecodzienna.

W diagnostyce ró˝nicowej wzi´to pod uwag´ mo˝liwoÊç

omdleƒ, na które móg ¸ wskazywaç opisywany przez chorego

poczàtek incydentów, nasuwajàcy skojarzenie z typowymi

Pytanie

Pacjent,

Epi centrum wiadomoÊci

Dieta ketogenna poprawia

jakoÊç snu u dzieci z leko-

opornà padaczkà [Epilepsia,

48(1): 59-65, 2007]

szy ¸ a si´ o ponad 90%. U wi´kszoÊci

dzieci wykazano normalizacj´ nieprawi-

d ¸ owych wzorców snu. Polega ¸ a ona

przede wszystkim na zwi´kszeniu iloÊci

snu REM, skróceniu czasu trwania 2. sta-

dium z zachowaniem ca ¸ oÊci snu wol-

nofalowego. W wyniku tych zmian ca ¸ -

kowita iloÊç snu, b´dàca sumà snu

nocnego i dziennego, uleg ¸ a zmniej-

szeniu. Wyznacznikiem poprawy jako-

Êci snu okaza ¸ o si´ zwi´kszenie odset-

ka snu REM. Mo˝na przypuszczaç,

˝e zwi´kszenie iloÊci snu REM pod

wp ¸ ywem diety ketogennej zostaje za-

poczàtkowane zmianami funkcji GA-

BAergicznych i galaninergicznych, po-

niewa˝ kluczowà rol´ w kontroli snu

REM versus non-REM poprzez miejsce

sinawe odgrywa region zwiàzany z jed-

nym z jàder podwzgórza, które zawie-

ra du˝e iloÊci GABA oraz neuropepty-

du galaniny.

androgenizmu, bez wspó ¸ istnienia ze-

spo ¸ u policystycznych jajników oraz

zwi´kszenia masy cia ¸ a. Stosowanie

kwasu walproinowego w tej grupie cho-

rych wydaje si´ wi´c dobrym rozwiàza-

niem, powinna temu jednak towarzy-

szyç dok ¸ adna ocena i obserwacja funk-

cji hormonalnych pacjentek.

mniej ci´˝ki przebieg, a napady podda-

jà si´ leczeniu. Chorzy ci stanowià gru-

p´ pacjentów z ¸ agodnà padaczkà

skroniowà. Autorzy pracy przeanalizo-

wali wzór zmian stwierdzanych metodà

rezonansu magnetycznego w tych

dwóch grupach chorych, tzn. chorych

z lekoopornà padaczkà i padaczkà

skroniowà o ¸ agodnym przebiegu,

u których stwierdzano patologi´ hipo-

kampa. Badania przeprowadzono z wy-

korzystaniem pomiarów wolumetrycz-

nych w sekwencjach 3D i obrazów re-

zonansu w czasach relaksacji T2 oraz

wykonano badania spektroskopii rezo-

nansu magnetycznego. Ocenianà gru-

p´ stanowi ¸ o 41 pacjentów ze stward-

nieniem hipokampa, w tym 24 z leko-

opornà padaczkà skroniowà i 17 z ¸ a-

godnà postacià padaczki p ¸ ata skronio-

wego, oraz 60 osób z grupy kontrolnej.

Obj´toÊci hipokampów mierzone by ¸ y

obustronnie. Badanie w sekwencjach

T2 obj´ ¸ o przede wszystkim hipokam-

py, struktury cia ¸ a migda ¸ owatego,

wzgórza, a tak˝e istot´ bia ¸ à przedniej

cz´Êci p ¸ atów skroniowych i p ¸ atów

czo ¸ owych. Spektroskopia rezonansu

pozwoli ¸ a ustaliç st´˝enia N-acetylo-

asparaginianu, choliny, kreatyny, mio-

inozytolu i stosunku glutaminy do glu-

taminianu.

Wyniki analizy pokaza ¸ y, ˝e stopieƒ

zmniejszenia obj´toÊci hipokampa oce-

niony metodà wolumetrii i zwi´kszenie

sygna ¸ u hipokampa w sekwencjach T2

nie ró˝ni ¸ y si´ w obu grupach. Odmien-

noÊcià w grupie pacjentów z lekoopor-

nà padaczkà okaza ¸ o si´ natomiast to,

˝e w sekwencji T2 stwierdzano zwi´k-

szenie sygna ¸ u w to˝stronnej przedniej

okolicy skroniowej, a st´˝enie NAA

w tej samej to˝stronnej lokalizacji ule-

ga ¸ o zmniejszeniu w badaniu spektro-

skopowym.

Dieta ketogenna, wysokot ¸ uszczo-

wa, ubogow´glowodanowa i ubogo-

bia ¸ kowa, znajduje zastosowanie w le-

czeniu lekoopornych padaczek wieku

dzieci´cego ju˝ od 1920 roku. Zasadà

jej dzia ¸ ania jest stworzenie stanu meta-

bolicznego w organizmie naÊladujàce-

go stan ketozy, jaki wytwarza si´ w wy-

niku g ¸ odzenia.

***

Stwardnienie hipokampa,

rola zmian w obrazach rezo-

nansu magnetycznego w pro-

gnozowaniu lekoopornoÊci

napadów [Epilepsia, 48(2): 315-

-323, 2007]

G ¸ odzenie, powodujàc zmniejsze-

nie poziomu glukozy we krwi, hamuje

wytwarzanie insuliny oraz stymuluje

proces rozk ¸ adu t ¸ uszczów i powstawa-

nie kwasów t ¸ uszczowych. W procesie

oksydacji kwasów t ¸ uszczowych po-

wstajà cia ¸ a ketonowe, które w obr´bie

mitochondriów komórek nerwowych

s ¸ u˝à wytwarzaniu ATP. Cia ¸ a ketonowe

stajà si´ alternatywnym wobec glukozy

êród ¸ em energii dla mózgu. Mechanizm

przeciwpadaczkowego dzia ¸ ania diety

ketogennej pozostaje nadal zagadkà.

Najbardziej prawdopodobny wydaje

si´ wp ¸ yw na zwi´kszenie poziomu GA-

BA lub te˝ nasilenie przekaênictwa no-

radrenergicznego, hamujàce nadmier-

nà pobudliwoÊç neuronalnà.

Tak wi´c wykazano brak zwiàzku

mi´dzy wielkoÊcià zaniku hipokampa

a przebiegiem klinicznym padaczki

i stopniem ci´˝koÊci napadów. Nato-

miast w grupie chorych z lekoopornymi

napadami sta ¸ à stwierdzanà zmianà

okaza ¸ y si´ nieprawid ¸ owoÊci w obr´bie

istoty bia ¸ ej oraz zaburzenia metaboli-

tów dotyczàce to˝stronnego p ¸ ata skro-

niowego. Zmiany te mogà wskazywaç

na przyczyn´ lekoopornych napadów.

U chorych z padaczkà p ¸ ata skro-

niowego cz´sto stwierdzanà zmianà

jest stwardnienie przyÊrodkowe hipo-

kampa. Chocia˝ powszechnie uwa˝a

si´, ˝e padaczka zwiàzana z tego ro-

dzaju patologià OUN jest trudna w le-

czeniu farmakologicznym, praktyka po-

kazuje, ˝e u cz´Êci chorych ze stward-

nieniem hipokampa padaczka ma

***

Wp ¸ yw kwasu walproino-

wego na funkcje endokrynne

u dorastajàcych dziewczàt

z padaczkà [Epilepsia, 48(3):

470-477, 2007]

Ocena wp ¸ ywu kwasu walproino-

wego na funkcje endokrynne u dora-

stajàcych dziewczàt z padaczkà sta ¸ a

si´ celem pracy, która ukaza ¸ a si´

w najnowszym numerze znanego pis-

ma. Dokonano oceny ewentualnego

wp ¸ ywu leku na wzrost, przyrost masy

cia ¸ a, okres dojrzewania p ¸ ciowego

i poziom hormonów p ¸ ciowych. Bada-

na grupa obj´ ¸ a 88 pacjentek z padacz-

kà w wieku 6-20 lat, korzystajàcych

z opieki w instytucie endokrynologicz-

nym. WÊród nich by ¸ o 28 dziewczàt

w okresie przed pierwszà miesiàczkà

i 60 dziewczàt ju˝ miesiàczkujàcych.

JednoczeÊnie 45 pacjentek otrzymy-

wa ¸ o leczenie preparatem kwasu wal-

proinowego, zaÊ pozosta ¸ e 43 osoby

nie mia ¸ y wprowadzonego tego rodza-

ju leczenia. Obie grupy badano i po-

równywano pod wzgl´dem uzyska-

nych wyników badaƒ biochemicznych,

antropometrycznych, ultrasonograficz-

nych i hormonalnych.

Sk ¸ ad: DEPAKINE ® CHRONOSPHERE ® 100

(66,66 mg + 29,03 mg); DEPAKINE ® CHRO-

NOSPHERE ® 250 (166,76 mg + 72,61 mg); DE-

PAKINE ® CHRONOSPHERE ® 500 (333,30 mg

+ 145,14 mg); DEPAKINE ® CHRONOSPHERE ® 750

(500,06 mg + 217,75 mg); DEPAKINE ® CHRONO-

SPHERE ® 1000 (666,60 mg + 290,27 mg): granulat

o przed ¸ u˝onym uwalnianiu (Natrii valproas + Aci-

dum valproicum). Opis dzia ¸ ania: kwas walproinowy

i walproinian sodu wchodzàce w sk ¸ ad DEPAKINE ®

CHRONOSPHERE ® powodujà wzrost st´˝enia kwasu

gamma-aminomasowego (GABA) w oÊrodkowym

uk ¸ adzie nerwowym. Wskazania: padaczka, napady

uogólnione: napady miokloniczne, napady tonicz-

no-kloniczne, napady atoniczne, napady mieszane,

napady cz´Êciowe: napady proste lub z ¸ o˝one, napa-

dy wtórnie uogólnione, zespo ¸ y specyﬁczne (Westa,

Lennoxa-Gastauta). Proﬁlaktyka choroby afektyw-

nej dwubiegunowej w przypadku nieskutecznoÊci

litu, karbamazepiny. Przeciwwskazania: nadwra-

˝liwoÊç na walproinian sodu lub którykolwiek

sk ¸ adnik preparatu. Ostre i przewlek ¸ e zapalenie

wàtroby. Stosowanie u pacjenta z przebytym ci´˝kim

zapaleniem wàtroby, zw ¸ aszcza polekowym, lub

u pacjenta z wywiadem rodzinnym Êwiadczàcym

o ci´˝kim zapaleniu wàtroby. Porﬁria. Specjalne

ostrze˝enia i Êrodki ostro˝noÊci: przed rozpocz´ciem

leczenia oraz okresowo podczas pierwszych

6 miesi´cy terapii nale˝y wykonywaç badania labo-

ratoryjne czynnoÊci wàtroby. W przypadku podejrze-

nia ci´˝kiego zaburzenia czynnoÊci wàtroby nale˝y

przerwaç stosowanie leku. U dzieci poni˝ej 3. roku

˝ycia zaleca si´ stosowanie DEPAKINE ® CHRONO-

SPHERE ® w monoterapii. Przed rozpocz´ciem lecze-

nia, jak równie˝ przed zabiegami operacyjnymi, za-

leca si´ oznaczenie ca ¸ kowitej liczby krwinek i p ¸ ytek

krwi, czasu krwawienia i krzepni´cia. U pacjentów

z niewydolnoÊcià nerek mo˝e okazaç si´ konieczne

zmniejszenie dawki leku. W przypadku rozpozna-

nia zapalenia trzustki nale˝y przerwaç stosowanie

leku. Nale˝y poinformowaç pacjentów o ryzyku

zwi´kszenia masy cia ¸ a. Dzia ¸ ania niepo˝àdane:

rzadkie przypadki zaburzenia czynnoÊci wàtroby,

szczególnie u pacjentów stosujàcych wielolekowà

terapi´ padaczki i dzieci poni˝ej 3. roku ˝ycia. Mo˝e

wystàpiç izolowane i umiarkowane zwi´kszenie

st´˝enia amoniaku we krwi bez zmian w wynikach

laboratoryjnych testów wàtrobowych. Bardzo rzad-

ko donoszono o przypadkach zapalenia trzustki.

Zaburzenia ˝o ¸ àdkowo-jelitowe (nudnoÊci, bóle

˝o ¸ àdka, biegunka). Zaburzenia uk ¸ adu nerwowe-

go: splàtanie; opisywano kilka przypadków stanu

os ¸ upienia. Zaburzenia krwi i uk ¸ adu ch ¸ onnego:

trombocytopenia, rzadko niedokrwistoÊç, leukope-

nia lub pancytopenia, zmniejszenie st´˝enia ﬁbry-

nogenu lub wyd ¸ u˝enie czasu krwawienia. Mo˝e

wystàpiç zwi´kszenie masy cia ¸ a, a tak˝e zaburzenia

cyklu miesiàczkowego, wypadanie w ¸ osów, zmiany

skórne. Dawkowanie: poczàtkowa dawka dobo-

wa wynosi zwykle 5 do 15 mg/kg mc.; nast´pnie

nale˝y jà stopniowo zwi´kszaç a˝ do osiàgni´cia

dawki terapeutycznej. Dawka ta wynosi zwykle

od 20 do 30 mg/kg mc. na dob´. Dzieci o ma-

sie cia ¸ a powy˝ej 17 kg: zwykle podtrzymujàca

dawka wynosi 30 mg/kg mc. na dob´. DoroÊli:

zwykle podtrzymujàca dawka wynosi od 20 do

30 mg/kg mc. na dob´. Opakowanie: 1 opakowa-

nie zawiera 30 saszetek.

Pozwolenie MZ nr: 11950, 11949, 11948, 11947,

11946.

Szczegó ¸ owe informacje o leku zawarte sà w ulotce

informacyjnej.

Podmiot odpowiedzialny:

Sanoﬁ-Aventis Sp. z o.o.

Wed ¸ ug niektórych badaƒ, przynaj-

mniej po ¸ owa pacjentów z napadami

padaczkowymi opornymi na leczenie

farmakologiczne osiàga ponad 50-pro-

centowe zmniejszenie liczby napadów

pod wp ¸ ywem stosowanej diety keto-

gennej. Nie jest to jednak jedyne pozy-

tywne dzia ¸ anie diety. Obejmuje ono

tak˝e popraw´ uwagi, funkcji poznaw-

czych i zachowania, która wydaje si´

niezale˝na od osiàgni´tej poprawy

w zakresie cz´stoÊci napadów. Wydaje

si´, ˝e we wczeÊniejszych badaniach

nie oceniano wp ¸ ywu diety ketogennej

na sen chorych. Autorzy pracy podj´li

si´ takiego w ¸ aÊnie zadania. U chorych

z du˝à liczbà napadów prawid ¸ owa

struktura snu zostaje zaburzona. Stàd

cz´ste trudnoÊci z zasypianiem, wi´k-

sza liczba wybudzeƒ, mniejsza efek-

tywnoÊç snu i skrócenie czasu snu

REM. Wiadomo równie˝, ˝e stan snu

mo˝e sprzyjaç wyst´powaniu napadów

padaczkowych. Sen non-REM, szcze-

gólnie jego drugie stadium, sprzyjajàc

synchronizacji i zwi´kszeniu liczby mi´-

dzynapadowych wy ¸ adowaƒ, u ¸ atwia

wyst´powanie napadów. Pierwotnie

uogólnione napady toniczno-kloniczne

i zrywania miokloniczne na ogó ¸ zda-

rzajà si´ w drugim stadium snu wolno-

falowego. Odwrotny efekt wywiera sen

REM, którego zdesynchronizowana,

niskonapi´ciowa aktywnoÊç zwi´ksza

opornoÊç na rozprzestrzenianie si´ wy-

¸ adowaƒ elektrycznych. Warte uwagi sà

te˝ zmiany struktury snu zachodzàce

z wiekiem. U noworodka iloÊci snu non-

-REM i snu REM sà jednakowe. IloÊç

snu REM stopniowo zmniejsza si´

do 20-25% przed ukoƒczeniem 5. roku

˝ycia. Zmniejsza si´ tak˝e w okresie

dzieciƒstwa ca ¸ kowita iloÊç snu wolno-

falowego, ale d ¸ ugoÊç 2. stadium z wie-

kiem ulega zwi´kszeniu.

Przyjaciel, na którym

mo˝esz polegaç

Nie stwierdzono jednak istotnych

statystycznie ró˝nic dotyczàcych które-

gokolwiek z parametrów ocenianych

w obu grupach u wszystkich pacjentek,

jak równie˝ w podgrupach obejmujà-

cych pacjentki po okresie pierwszej

miesiàczki. W podgrupie miesiàczkujà-

cych dziewczàt leczonych kwasem wal-

proinowym stwierdzano wy˝sze Êred-

nie poziomy testosteronu ni˝ u miesiàcz-

kujàcych dziewczàt w grupie nieleczo-

nej. Ponadto w grupie leczonej st´˝e-

nia TSH okaza ¸ y si´ wy˝sze, a poziomy

wolnej tyroksyny ni˝sze ni˝ w grupie

bez leku, jednak w granicach normy.

Zbli˝ony w obu grupach okaza ¸ si´

wskaênik masy cia ¸ a ze Êrednim odchy-

leniem standardowym. Cz´stoÊç oty ¸ o-

Êci w grupie leczonej i nieleczonej wy-

nios ¸ a odpowiednio 16,3% i 15,5%.

Nowa postaç o przed ¸ u˝onym uwalnianiu

Nie wykazano równie˝, aby obie

grupy ró˝ni ¸ y si´ pod wzgl´dem stopnia

regularnoÊci miesiàczek oraz cz´stoÊci

wyst´powania takich objawów jak hirsu-

tyzm i tràdzik. Nie znaleziono korelacji

pomi´dzy czasem stosowania leczenia

i dawkà leku a indeksem masy cia ¸ a,

parametrami dotyczàcymi wzrostu lub

poziomem androgenów. We wnioskach

autorzy stwierdzili, ˝e d ¸ ugotrwa ¸ e stoso-

wanie kwasu walproinowego u dziew-

czàt z padaczkà wià˝e si´ ze zwi´ksze-

niem poziomu testosteronu w okresie

po wystàpieniu pierwszej miesiàczki,

jednak bez klinicznych objawów hiper-

Innowacyjna postaç mikrogranulek o przed ¸ u˝onym uwalnianiu

Badaniem obj´to grup´ osiemna-

Êciorga dzieci w wieku 2-15 lat z rozpo-

znaniem lekoopornej padaczki i z zabu-

rzeniami rozwojowymi, u których nie

stwierdzono specyficznych zaburzeƒ

snu. Stosowaniu diety ketogennej w tej

grupie nie towarzyszy ¸ o odstawienie le-

ków przeciwpadaczkowych, przyjmo-

wane przez pacjentów leki utrzymano

w sta ¸ ych dawkach przez okres 12 mie-

si´cy. Wp ¸ yw diety na napady okaza ¸ si´

bardzo dobry. Po 3 miesiàcach u 44%

procent dzieci, a po 12 miesiàcach

u 36% cz´stotliwoÊç napadów zmniej-

Szeroka gama dawek: 100 mg, 250 mg, 500 mg, 750 mg, 1000 mg

Bez smaku

Raz na dob´

Informacji udziela:

Sanoﬁ-Aventis Sp. z o.o.

ul. Domaniewska 41, 02-672 Warszawa;

tel. 022 541 46 00, faks: 022 541 46 01

PL.VPA.06.05.12PH

odkrywcy

mózgu

Iwan Paw ¸ ow

(1849-1936)

Nag ¸ a Êmierç wÊród

pacjentów z padaczkà

Wspó ¸ odkrywca elektroencefalografii

Przyczyny wypadków nag ¸ ej niewyjaÊnionej

Êmierci wÊród pacjentów z padaczkà zawsze

wzbudza ¸ y szereg wàtpliwoÊci. Do dziÊ nie jest

okreÊlony patomechanizm tych incydentów.

W celu ich lepszego poznania, lub choçby zbli˝e-

nia si´ do wyjaÊnienia fizjopatogenetycznych me-

chanizmów le˝àcych u pod ¸ o˝a nag ¸ ej niewyja-

Ênionej Êmierci w przebiegu padaczki (SUDEP),

podejmowane sà ró˝norodne badania.

Grupa badaczy ró˝nych specjalnoÊci z Zak ¸ adu

Badaƒ Biomedycznych, Fizjologii Cz ¸ owieka, Ana-

tomii Patologicznej oraz Anestezjologii i Intensyw-

nej Terapii Uniwersytetu w Sassari we W ¸ oszech

we wspó ¸ pracy z badaczami z Oddzia ¸ u Kardiolo-

gii Szpitala w Nuoro we W ¸ oszech podj´ ¸ a takà

prób´ na podstawie eksperymentalnego zwierz´-

cego modelu padaczki u szczurów po hemisfe-

rektomii. Wyniki tych badaƒ zosta ¸ y opublikowane

w Seizure 2006; 15(5): 275-287.

U badanych zwierzàt rejestrowano napady pa-

daczkowe, pobudzenie nerwu b ¸ ´dnego, ciÊnie-

nie t´tnicze, ciÊnienie w t´tnicy p ¸ ucnej oraz EKG.

Pomiary by ¸ y wykonywane poczàtkowo w spo-

czynku i stanowi ¸ y wartoÊci wyjÊciowe, a nast´p-

nie podczas napadu padaczkowego indukowane-

go podaniem penicyliny G w okolice podwzgórza

oraz Êródmózgowia. W trakcie trwania ekspery-

mentu badano parametry krwi, a w fazie koƒcowej

próbki tkanki p ¸ ucnej by ¸ y przygotowywane do

badania histopatologicznego.

Wyniki przeprowadzonych badaƒ wskazujà, ˝e po-

budzenie ognisk padaczkowych w obr´bie pod-

wzgórza i Êródmózgowia powodowa ¸ o znaczàcy

wzrost spontanicznych wy ¸ adowaƒ w obr´bie ner-

wu b ¸ ´dnego, co by ¸ o bezpoÊrednio zwiàzane

z zaburzeniami rejestrowanymi w zapisie EKG

oraz z obni˝onymi wartoÊciami ciÊnienia t´tni-

czego. Po zakoƒczeniu napadu padaczkowego

aktywnoÊç nerwu b ¸ ´dnego oraz parametry

czynnoÊci uk ¸ adu sercowo-naczyniowego wra-

ca ¸ y do wartoÊci wyjÊciowych. Jednak˝e u 25%

badanych zwierzàt jednoczesne pobudzenie

okolic podwzgórza i Êródmózgowia zawsze po-

wodowa ¸ o wzmo˝onà przed ¸ u˝onà aktywnoÊç

nerwu b ¸ ´dnego, czasowo zwiàzanà z zaburze-

niami rytmu serca, jak równie˝ z hiperkaliemià,

kwasicà, nadciÊnieniem p ¸ ucnym, prowadzàcy-

mi do Êmierci zwierz´cia. Badania histopatolo-

giczne fragmentów tkanki p ¸ ucnej pobranych

od chorych zwierzàt wykaza ¸ y, ze dochodzi

u nich do masywnego obrz´ku p´cherzyków

p ¸ ucnych oraz przestrzeni oko ¸ onaczyniowych

z gromadzeniem si´ p ¸ ynu obrz´kowego w p´-

cherzykach p ¸ ucnych i oskrzelach, a tak˝e

z nadmiernà produkcjà wydzieliny przez b ¸ ony

Êluzowe. Porównywano badane parametry mi´-

dzy grupà zwierzàt, które prze˝y ¸ y, oraz tymi,

które zgin´ ¸ y. Podczas napadów padaczko-

wych rejestrowano znaczàce ró˝nice dotyczàce

zaburzeƒ obserwowanych w zapisie EKG, war-

toÊci ciÊnienia w t´tnicy p ¸ ucnej, st´˝enia ciÊnie-

nia parcjalnego tlenu i dwutlenku w´gla (pO 2

i pCO 2 ), st´˝enia jonów potasu [K+], wodoro-

w´glanów [HCO 3 -] oraz pH. Byç mo˝e wyniki

tego i podobnych badaƒ przyczynià si´ do lep-

szego poznania przyczyn przypadków nag ¸ ej

Êmierci w przebiegu padaczki, co pozwoli

w przysz ¸ oÊci im zapobiegaç.

U˝ywajàc sformu ¸ owania „pies Paw ¸ owa”, odwo ¸ ujemy si´ do prze ¸ omowe-

go doÊwiadczenia w badaniach mózgu, a mianowicie odkrycia warunkowania

klasycznego, zwanego te˝ warunkowaniem reaktywnym lub paw ¸ owowskim.

Dokona ¸ go rosyjski uczony Iwan Paw ¸ ow, laureat Nagrody Nobla z 1904 r.

Iwan Paw ¸ ow urodzi ¸ si´ 14 wrzeÊnia 1849 r. w Riazaniu. Jego ojciec, Piotr

Paw ¸ ow, by ¸ parafialnym ksi´dzem prawos ¸ awnym. Ukoƒczy ¸ seminarium du-

chowne w Riazaniu, które wspomina ¸ ciep ¸ o. Zafascynowany przyrodoznaw-

stwem wstàpi ¸ na Wydzia ¸ Fizyczno-Matematyczny Uniwersytetu w Petersbur-

gu. W 1875 r. uzyska ¸ tytu ¸ doktora nauk przyrodniczych. W 1878 r. ukoƒczy ¸

drugi fakultet – Akademi´ Medyko-Chirurgicznà. Obrona pracy „OdÊrodkowe

nerwy serca” da ¸ a mu tytu ¸ doktora medycyny. Paw ¸ ow ustali ¸ , ˝e w nerwie

b ¸ ´dnym sà dwa rodzaje w ¸ ókien, z których jedne wp ¸ ywajà jedynie na cz´-

stoÊç, a drugie – na si ¸ ´ skurczów serca.

Uzyskawszy profesur´ w 1890 r., otrzyma ¸ w ¸ asne laboratorium i podjà ¸

prac´ w dwóch miejscach: w Cesarskiej Wojskowej Akademii Medycznej

i w Cesarskim Instytucie Medycyny DoÊwiadczalnej. Zakoƒczy ¸ o to jego k ¸ o-

poty finansowe, zarówno prywatne, jak i dotyczàce Êrodków na prowadzenie

doÊwiadczeƒ, oraz da ¸ o mu znacznà swobod´ w konstruowaniu tematyki ba-

daƒ. Ju˝ pierwszy rok pracy Paw ¸ owa w Instytucie Medycyny DoÊwiadczalnej

zaowocowa ¸ ciekawymi badaniami nad rolà wàtroby w procesach trawien-

nych i odtruwaniu organizmu. Niejako na uboczu badaƒ nad procesami tra-

wiennymi Paw ¸ ow dokona ¸ swojego najs ¸ ynniejszego odkrycia, a mianowicie

odruchów bezwarunkowych i warunkowych. Badajàc dzia ¸ anie gruczo ¸ ów Êli-

nowych u psa, Paw ¸ ow stwierdzi ¸ , ˝e wydzielanie Êliny mo˝na uzyskaç nie tyl-

ko w wyniku znalezienia si´ po˝ywienia w jamie ustnej, ale tak˝e w odpowie-

dzi na oboj´tny z poczàtku bodziec innej modalnoÊci (tzw. warunkowy,

np. dêwi´k dzwonka), o ile b´dziemy go kojarzyli systematycznie w czasie

z podaniem ma ¸ ej iloÊci pokarmu (bodêca bezwarunkowego). W wyniku ta-

kiej procedury (warunkowania lub uczenia) po pewnym czasie zwierz´ za-

czyna wydzielaç Êlin´ ju˝ na sam dêwi´k dzwonka, bez podawania pokarmu,

a wi´c w reakcji na bodziec warunkowy. Od czasu tego odkrycia Paw ¸ ow po-

Êwi´ci ¸ reszt´ ˝ycia badaniu wy˝szych czynnoÊci nerwowych za pomocà od-

ruchów warunkowych. Rozwijajàc swà teori´, Paw ¸ ow próbowa ¸ zredukowaç

zjawiska psychiczne do czynnoÊci odruchowych (automatycznych), co zo-

sta ¸ o przej´te przez psychologi´ sowieckà oraz przez dominujàcy w psycho-

logii amerykaƒskiej przez pó ¸ wieku behawioryzm. Wp ¸ yw nauki Paw ¸ owa by ¸

tak du˝y, ˝e dopiero pod koniec XX wieku rozpocz´to badania nad Êwiado-

mymi procesami w dzia ¸ aniu mózgu.

Paw ¸ ow by ¸ zadowolony ze swojej pracy zawodowej i szcz´Êliwy w ˝yciu

prywatnym. By ¸ punktualny i dok ¸ adny. Nigdy nie spóênia ¸ si´ na spotkania

ani na doÊwiadczenia, nawet w czasie walk rewolucyjnych w Petersburgu.

Zbeszta ¸ wówczas studenta, który spóêni ¸ si´ dziesi´ç minut na doÊwiadcze-

nie, usprawiedliwiajàc si´ strzelaninà na ulicy. Paw ¸ ow by ¸ przekonany o swo-

jej misji naukowej, a jednoczeÊnie cz´sto nie potrafi ¸ rozdzieliç sporów na-

ukowych od osobistych, upierajàc si´ przy swoim zdaniu, nawet kiedy ewi-

dentnie nie mia ¸ racji.

Wobec bolszewików mia ¸ stosunek bardzo krytyczny i otwarcie go wyra-

˝a ¸ . Jego g ¸ oÊne protesty przeciw terrorowi nowych w ¸ adz doprowadzi ¸ y

do wielokrotnych rewizji jego mieszkania i krótkiego pobytu w areszcie. Paw-

¸ ow i bolszewicy znaleêli w koƒcu pewien modus vivendi: uczony od czasu

do czasu krytykowa ¸ komunistów (np. wyk ¸ ad z 1923 r., kiedy zaatakowa ¸ ide´

„rewolucji Êwiatowej”), zaÊ ci wykorzystywali propagandowo jego badania,

uwa˝ajàc je za podpierajàce materializm dialektyczny. Pod koniec ˝ycia Paw-

¸ ow zmieni ¸ ton publicznych wypowiedzi na bardziej ugodowy wobec w ¸ adz.

Iwan Paw ¸ ow zmar ¸ 27 lutego 1936 r. Mimo ˝e Nagrod´ Nobla otrzyma ¸

za badania nad fizjologià trawienia, jego najwi´kszym osiàgni´ciem by ¸ o opi-

sanie mechanizmów odruchów bezwarunkowych i warunkowych.

Rozwiàzywanie problemów w codziennej praktyce

www.padaczka.net

Wydawca: Sanofi-Aventis Sp. z o.o.

Redakcja: redaguje zespó ¸

Adres redakcji: „Gazeta o Padaczce”, Sanofi-Aventis Sp. z o.o.

ul. Domaniewska 41, 02-672 Warszawa, tel. 022 541 46 00, fax 022 541 46 01

www.padaczka.net

o padaczce

PL.VPA.07.04.01

Gazeta

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: