Mózgowe porażenie dziecięce
· Rys historyczny
Mózgowe porażenie dziecięce (łac. paralysis cerebralis infantum) po raz pierwszy opisał w 1843 roku angielski lekarz John Little i przez długi czas nazywane było chorobą Little’a.
Termin mózgowe porażenie dziecięce przyjęty został jako obowiązujący w polskim nazewnictwie medycznym w 1965 roku na posiedzeniu Sekcji Neurologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Neurologicznego.
· Definicja
Mózgowe porażenie dziecięce nie jest jednorodnym zespołem chorobowym. Obejmuje grupę nie postępujących, lecz ewoluujących zaburzeń, głównie ruchowych, będących następstwem uszkodzenia lub zaburzenia OUN we wczesnym stadium jego rozwoju. [1]
· Epidemiologia
Do uszkodzeń mózgu najczęściej dochodzi między 26. a 34. tygodniem ciąży.
Statystycznie mózgowe porażenie dziecięce występuje u ok. 3/1000 żywo urodzonych dzieci. Ta częstość wzrasta wielokrotnie w grupie wcześniaków. [4]
· Podział topograficzny J.D Russa i H.R. Soboloffa
Na podstawie klasyfikacji topograficznej wyróżnia się następujące postaci choroby:
ü Tetraplegia: niedowład czterokończynowy. Innym używanym określeniem jest hemiplegia obustronna. Porażenie w większym stopniu dotyczy kończyn górnych niż dolnych.
ü Triplegia: niedowład trzech kończyn.
ü Diplegia: niedowład głównie kkd z jednoczesnym niedowładem w mniejszym stopniu kkg.
ü Paraplegia: niedowład wyłącznie kończyn dolnych.
ü Hemiplegia: niedowład połowiczy, jednostronny.
ü Monoplegia: niedowład jednokończynowy.
Kryterium patofizjologiczne
o spastyczność
o atetoza
o sztywność
o ataksja
o drżenie
o atonia
o postacie mieszane
Kryterium etiologiczne
Związane z okresem:
- prenatalnym
- perinatalnym
- postnatalnym
Kryterium określające zakres czynności
Ø Bez ograniczenia czynności.
Ø Z lekkim lub średnim ograniczeniem czynności.
Ø Chorzy niezdolni do wykonania żadnych czynności. [4], [8]
Klasyfikacja wg Ingrama
Najbardziej rozpowszechniony jest podział Ingrama, oparty na kryteriach topograficznych i uwzględniający kilka postaci klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego. Podział ten wyróżnia:
v Porażenie kurczowe połowicze (hemiplegia spastica)
v Obustronne porażenie kurczowe (diplegia spastica)
v Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
v Postać móżdżkową (ataktyczną)
v Postać pozapiramidową (dyskinetyczną) [4]
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
§ przewaga niedowładów w obrębie kończyn górnych,
§ upośledzenie umysłowe,
§ padaczka,
§ małogłowie,
§ nasilony odruch ssania, któremu towarzyszy nadmierne wysuwanie języka,
§ zaburzenia artykulacji i połykania.
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia spastica)
§ niedowład w kończynach dolnych przeważa nad niedowładem w kończynach górnych,
§ uboga ruchliwość kończyn dolnych, ze skłonnością do wyprostno – przywiedzeniowego ustawienia, tzw. ustawienie nożycowe,
§ zaburzenia: słuchu, wzroku, mowy,
§ odgięciowe ułożenie głowy.
§ Wczesne objawy - odgięciowe ułożenie głowy, zaciskanie rąk w pięści, przywiedzeniowe ustawienie kciuka.
Porażenie kurczowe połowicze (hemiplegia spastica)
§ porażenie jednostronne,
§ mniejsza ruchliwość po stronie porażenia, ze zgięciowym ustawieniem stawu łokciowego i zaciskaniem pięści,
§ kończyna dolna w ustawieniu wyprostno- przywiedzeniowym z rotacją wewnętrzną.
Postać móżdżkowa
§ Zaburzenia zborności ruchowej;
§ Obniżenie napięcia mięśniowego;
§ Zaburzenia koordynacji wzrokowo- ruchowej;
§ Zaburzenia rozwoju mowy, głównie o charakterze dyzartrii;
§ Niemożność wykonywania ruchów celowych.
Postać dyskinetyczna
§ Jest wynikiem uszkodzenia jąder podstawy mózgu.
§ Ruchy mimowolne, pląsawiczo- atetotyczne;
§ Niekiedy uogólniona sztywność mięśniowa i ubóstwo ruchowe;
§ Niedosłuch, zaburzenia mowy. [1],[4], [8]
· Etiologia
Przyczynę m.p.d. stanowi bardzo wczesne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego w okresie jego kształtowania się, to jest w czasie ciąży lub w okresie okołoporodowym, czasem też we wczesnym okresie po urodzeniu.
Czynniki prenatalne
Ze strony matki:
- szkodliwe warunki ciąży (wpływy środowiskowe), np. nieprawidłowa dieta,
- promieniowanie jonizujące,
- infekcje i zakażenia wewnątrzłonowe (toksoplazmoza), zakażenia wirusem różyczki, ospy wietrznej,
- długotrwałe podawanie estrogenów,
- zły stan zdrowia matki, poronienia poprzedzające ciążę, i przedterminowe porody w poprzednich ciążach, wiek matki poniżej 18 lat i powyżej 38 roku życia,
- niedokrwienie i niedotlenienie płodu,
- cukrzyca,
- choroby tarczycy,
- ekspozycja matki na substancje toksyczne (nadużywanie alkoholu, palenie papierosów, przyjmowanie niektórych leków).
2. Czynniki płodowe\ noworodkowe:
- zahamowanie rozwoju wewnątrzmacicznego,
- krwawienie wewnątrzczaszkowe,
- przewlekły stan niedotlenienia,
- przewlekła choroba płuc,
- policytemia,
Czynniki perinatalne:
- sposób porodu – siłami natury (najmniej ryzykowny), przez cesarskie cięcie (rodzaj zastosowanej narkozy),
- uszkodzenia okołoporodowe (obrzęk, pęknięcia i złamania kości czaszki z ich wgnieceniem, krwiaki podokostnowe, wylewy śródczaszkowe),
- patologie porodu (przedwczesny, nagły powikłany, przedłużający się, przedwczesne odejście wód płodowych),
- patologie łożyska i naczyń pępowinowych,
- nieprawidłowa budowa miednicy matki,
- wcześniactwo (poniżej 37 tygodnia) z mała masą urodzeniową (poniżej 2500g),
- nieprawidłowe ułożenie się płodu,
- stany niedotlenieniowo – niedokrwienne,
- hiperbilirubinemia,
- hipoglikemia.
Czynniki postnatalne:
- niedotlenienie noworodka i zespół niedokrwistości późnej (choroba hemolityczna),
- żółtaczka, infekcje i zakażenia nabyte po urodzeniu (ciężkie zapalenie płuc, zakażenia oddechowe i inne choroby zapalne w tym szczególnie zapalnie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, drgawki neurologiczne, zaburzenia elektrolitowe, hipoglikemia i hiperglikemia, stany niedokrwistości u noworodka. [3],[4],[6]
Objawy
- Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego jest bardzo urozmaicony i niejednorodny.
- Zaburzenia czynności jedzenia
§ U dzieci z m.p.d. występują zaburzenia napięcia mięśni twarzy, podniebienia miękkiego, gardła, krtani i języka.
- W początkowym okresie życia nieprawidłowości dotyczą ssania i połykania;
- Odruch ssania: niezdolność warg do całkowitego zamknięcia, ograniczona ruchomość spastycznego języka.
- U dzieci z m.p.d. często odruch ssania nie zanika, co prowadzi do wad zgryzu;
- Często utrzymuje się odruch kąsania (gryzienia, chwytania szczękami), co utrudnia podawanie pokarmów, a także opóźnia rozwój żucia i mowy;
- U dzieci z obniżonym napięciem mięśniowym obserwujemy opadanie żuchwy i utrzymywanie szeroko otwartej jamy ustnej;
- Zaburzenia połykania [6]
Nieprawidłowy mechanizm odruchu postawy jest podstawowym problemem klinicznym m.p.d.
Nieprawidłowe napięcie posturalne
- Dziecko z m.p.d. z punktu widzenia pokonywania siły grawitacji jest „wiotkie”- pierwotnie hipotoniczne – oznacza to, że uszkodzenie sfery ruchowej OUN nie pozwala na rozwinięcie wystarczającego napięcia posturalnego. [1]
- Zaburzenia rozkładu i wielkości napięcia posturalnego
Wiotkość
- Podczas ruchu kończyny wydają się ciężkie, dziecko nie jest w stanie utrzymać ich bez podparcia.
- Brak możliwości współskurczu antygrawitacyjnych grup mięśniowych powoduje całkowity brak stabilizacji.
- Pierwotna wiotkość, obserwowana we wczesnym okresie rozwoju psychomotorycznego (do 4 m-ca życia) jest jedynie przejściową formą oraz zapowiedzią przyszłych zaburzeń w zakresie dystrybucji i wielkości napięcia posturalnego.[1]
Postać czystej atetozy
- Zmienne napięcie posturalne.
- Brak oporu mięśni antygrawitacyjnych podczas skurczu mięśni agonistycznych powoduje hipermobilność stawów.
- Asymetryczny rozkład napięcia (prawa/lewa strona ciała).
Atetoza dyskinetyczna (choreoatetoza)
- Napięcie posturalne przyjmuje zmienne wartości (od znacznie obniżonych do normalnych lub nieco podwyższonych).
- Występują obszerne, nieadekwatne do zamierzeń ruchy, niekontrolowane pod względem zakresu, kierunku i siły.
- Obraz ruchów atetotycznych ręki u dziecka z m.p.dz.
- Atetoza dystoniczna (atetoza z przerywanymi spazmami)
- Zmieniające się w krótkich odcinkach czasu napięcie może osiągać wartości z przedziału minimum- maksimum.
- ...
fizjo.awf