Udane leczenie dolegliwości żołądkowo- jelitowych u pacjentów z CdLS przypomina wyzwanie. Problemy związane z przewodem żołądkowo- jelitowym występują w bardzo wysokim procencie u pacjentów z CdLS. Dolegliwości te mogą być związane z górnym przewodem pokarmowym włączając przełyk, żołądek i górne jelito cienkie. Problemy związane z tymi strefami mogą być łagodne i łatwo leczone, jak np. występujące czasami wymioty, odbicia, zgaga lub okresowo słaby apetyt. Kiedy objawy te staja się bardziej ciężkie i trudniejsze do zwalczenia, wtedy wymagać będą dokładnej oceny.
Dolegliwości mogą być również związane z dolną częścią przewodu pokarmowego, włączając jelito grube, odbytnicę i odbyt. Te dolegliwości również mogą być łagodne i łatwo leczone, lub ciężkie wymagające oceny. Problemy z dolnym przewodem pokarmowym zwykle obejmują formowanie pasaż stolca. Zaparcia, przepuklina przeponowa i wzdęcia ze skurczami są powszechnymi problemami.
Formalne oszacowanie problemu może być dokonane przez twojego lekarza pierwszego kontaktu, a jeśli zaistnieje taka potrzeba przez konsultacje z gastroenterologiem. Powszechne badania wykonywane przy problemach obu; górnego i dolnego przewodu pokarmowego mogą obejmować badania krwi, badania stolca, prześwietlenia i badania endoskopowe. Nawet, jeśli posiadamy dużą wiedzę na temat powszechnych zaburzeń, dokładna i wczesna diagnoza nie może zawsze być zapewnieniem, nawet, jeśli pochodzi od konsultujących specjalistów.
Normalny proces jedzenia i trawienia jest bardzo złożony. Żołądek wydziela bardzo silne kwasy, które rozpoczynają proces trawienia. Chociaż przełyk nie jest odporny na działanie kwasów, kwas żołądkowy, który ciągle wypływa z żołądka może powodować uraz zwany refluksem przełykowym. Ta prosta czynność zarzucania kwasu była również włączona w dużą liczbę innych problemów. Uważa się teraz, że wiele różnych chorób płuc, jak również trudności w karmieniu i choroby uszu, nosa i gardła, pochodzą od procesu zarzucania kwasu. Refluks żołądkowo- przełykowy jest określeniem, które opisuje wszystkie te różne choroby.
Syndrom Sandifera, który obserwuje się czasami u osób z CdLS, charakteryzuje się ciężkim refluksem i nietypowymi ruchami ciała takimi jak trzęsienie i ciągłe się poruszanie, przekręcanie głowy w jedną stronę, lub odrzucanie jej do tyłu.
Kiedy istnieje podejrzenie refluksu i zapalenia przełyku, zwykle wykonuje się gastroskopię. Ważne jest, aby pacjenci z CdLS, którzy cierpią z powodu chronicznego bólu, który może być związany z górnym przewodem pokarmowym, poddani zostali standardowym badaniom na refluks kwasowy. Leczenie refluksu zwykle polega na specjalnej diecie, lekach i podnoszeniu dziecka po jedzeniu. Jeśli te zabiegi nie odnoszą sukcesu, konieczne mogą okazać się zabiegi chirurgiczne takie jak fundoplikacja Nissena i gastrostomia. Nissen polega na zwężeniu dolnej części przełyku, gastrostomia polega na wykonaniu otworu w żołądku, aby umożliwić wprowadzenie rurki pokarmowej i zapewnienie ujścia gazom żołądkowym.
Symptomy występujące u osób z CdLS mogą być klasyfikowane jako prosty refluks kwasowy, ale mogą oni nie reagować w ten sam sposób jak inni pacjenci. Lokalni konsultanci znający się na ocenie i leczeniu refluksu powodowanego przez kwas, ale bez doświadczenia z pacjentami z CdLS, mogą nienaumyślnie źle poprowadzić rodziców. W CdLS te symptomy mogą być wielo czynnikowe, Jeśli standardowe leczenie refluksu nie przynosi skutku, pomocne mogą być dyskusje nad użyciem innych opcji.
Wskazania zachowawcze.
Ludzie, którzy mogą opowiedzieć nam o swoich symptomach refluksu mogą zgłaszać ciężkie zgagi, wymioty lub bóle brzucha. Ból ten może zakłócać apetyt, udział w pożądanych zajęciach lub wypoczynek podczas snu. Jeśli osoba z CdLS nie jest w stanie dokładnie opisać symptomów, może tylko demonstrować je swoim zachowaniem, które może oznaczać cierpienie z powodu chronicznego bólu, zachowania takie jak irytacja, a nawet samookaleczanie się. Jest to powszechne, dlatego należy zapytać specjalistów, którzy badają pacjentów samookaleczających się, czy ocenione zostały wszystkie przyczyny chronicznego bólu. U pacjentów z trudnym zachowaniem, powszechnie podejrzewa się refluks i zapalenie przełyku.
Zagadnienia żołądkowo - jelitowe.
Pytanie : W sierpniu zeszłego roku ośmioletniemu chłopcu usunięto rurkę. W lutym został przyjęty do szpitala z powodu odwodnienia z objawami krztuszenia się i wysoką gorączką. Został uwodniony, ale nie został poddany żadnemu innemu leczeniu w tamtym czasie. Teraz nie przyjmuje płynów i przejawia symptomy krztuszenia się, ale bez gorączki. Matka może znów poszukiwać leczenia szpitalnego. Czy powinna sprawdzić jego Nissen ,czy nie trzeba go rozluźnić lub zacieśnić, czy zalecane są inne zabiegi?
Odpowiedź : To znowu może być refluks - lub możliwie coś innego. Być może trzeba też jeszcze raz sprawdzić Nissen i prawdopodobnie poddać go empirycznej próbie leczenia. Najważniejsze jest by został przebadany przez jego gastroenterologa dziecięcego, by to wyjaśnić.
TK (5-10-02)
Refluks żołądkowo-przełykowy : poszukiwanie rozwiązań trudnych problemów.
Dr Kevin Kelly (maj/ czerwiec 1996)
Skuteczne leczenie dolegliwości żołądkowo - jelitowych u pacjentów z CdLS przypomina wyzwanie. Problemy związane z przewodem żołądkowo-jelitowowym występują w bardzo wysokim procencie u pacjentów z CdLS. Dolegliwości mogą pochodzić od górnego przewodu pokarmowego, włączając przełyk, żołądek i górne jelito cienkie. Problemy związane z tą sferą mogą być łagodne i łatwo leczone, t.j. rzadkie symptomy wymiotów, odbijanie, zgaga, okresowo słaby apetyt. Jeśli te symptomy są łatwo kontrolowane dzięki lekom, rzadko brane są pod uwagę przez lekarzy. Kiedy stają się bardziej poważne, złożone i bardziej trudne do opanowania, wymagają wszechstronniejszej oceny.
Ocena poroblemu.
Dolegliwości mogą również pochodzić z dolnego przewodu pokarmowego, włączając jelito grube, odbytnicę i odbyt. Dolegliwści te również mogą być łagodne i łatwo leczone lub poważne i wymagające oszacowania. Problemy z dolnym przewodem pokarmowym zwykle obejmują formowanie i pasaż stolca. Dolegliwości, biegunka i wzdęcia ze skurczami są powszechnymi problemami. Większość z nich jest łatwo leczona w domu bez formalnej interwencji medycznej. Niestety problemy te mogą też być bardzo poważne i wycieńczające.
Bardziej formalna ocena problemów z dolnym przewodem pokarmowym może być dokonana przez twojego lekarza pierwszego kontaktu i jeśli potrzeba przez gastroenterologa. Powszechne badania dokonywane w związku z problemami obu górnego i dolnego przewodu pokarmowego obejmują badania krwi, stolca, prześwietlenia i badania endoskopowe. Nawet chociaż mamy do czynienia z wielką wiedzą na temat tych powszechnych zaburzeń, dokładnymi, aktualnymi diagnozami, nawet posiadając konsultujących specjalistów, nie zawsze możemy być pewni.
Normalny proces jedzenia i trawienia jest bardzo złożony. Żołądek wydziela silny kwas, który rozpoczyna proces trawienia. Ponieważ przełyk nie jest przystosowany by tolerować ekspozycję na kwas, dlatego kwas żołądkowy, który stale wpływa z powrotem do przełyku może powodować obrażenia zwane refluksowym zapaleniem przełyku. Ta prosta czynność zarzucania kwasu pociągała też za sobą dużą liczbę inych problemów. Wiele różnych chorób płuc, również trudności w żywieniu i choroby uszu nosa i gardła, są teraz uważane za wynik zarzucania kwasu. Refluks żołądkowo-przełykowy (GERD) jest terminem, który wspólnie opisuje te różne choroby. Pacjenci, którzy mogą mówić o swoich żołądkowo-jelitowtch poblemach mogą zgłaszać poważne zgagi, wymioty, czy bóle brzucha. Ból ten może zaburzyć apetyt, w szczególności pożądane czynności, albo dający wypoczynek sen. Jeśli pacjent nie może dokładnie opisać symptomów, może on jedynie demonstrować zmiany swoim zachowaniem, takim jak irytacja, a nawet samookalecznie które są odbiciem chronicznego bólu. Dlatego powszechne jest dla praktyków bazujacych na zachowaniu, którzy oceniają pacjentów samookaleczających się by zapytać czy wszystkie przyczyny chronicznego bólu były właściwie ocenione. Refluks żołądkowo-przełykowy z refluksowym zapaleniem przełyku jest powszechnie podejrzewany u pacjentów z trudnymi zachowaniami.
Jeśli występuje podejrzenie refluksu żołądkowo-przełykowego i refluksowego zapalenia przełyku powszechnie wykonuje się górną endoskopię. Podczas tego badania pobrany zostaje mały wycinek tkanki przełyku. Jeśli zaobserwowane zostaną komórki w stanie zapalnym, potwierdzona zostaje diagnoza zapalenia przełyku. Komórki w stanie zapalnym to białe komórki krwii znane jako leukocyt wielojądrzasty, limfocyty, lub eozynofile. Diagnoza na podstawie biopsji stawiana jest przez patologa, który interpretuje liczbę i typ zaobserwowanych komórek zapalnych. Jeśli występujące symptomy wydają się być powiązane z refluksem kwasów i biopsja związana jest z obrażeniami wywołanymi przez refluks kwasowy, wtedy leczenie zaplanowane, by zredukować wystawienie przełyku na działanie kwasów może być pomocne.
Najpierw próbujemy zredukować wydzielanie kwasów przy pomocy leków doustnych. Jeśli nie obserwuje się poprawy, powiększa się dawki leków, lub podaje się je w wielu innych kombinacjach przez wiele miesięcy. Jeśli wciąż nie ma poprawy często zalecane jest ponowne przebadanie. Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, można spróbować innych kombinacji leków. Ostatecznie oferowana jest operacja anty-refluksowa aby powstrzymać zarzucanie kwasu. Operacje te zwykle są udane w przypadku powstrzymania zwykłego zarzucania kwasów do przełyku. W każdym punkcie tej drogi, symptomy u pacjenta mogą się poprawić. Na nieszczęście niektórzy pacjenci nie doświadczają poprawy swoich chronicznych symptomów, nawet jeśli wszystkie lekowe i chirurgiczne decyzje były słuszne.
Kiedy symptomy nie ustępują.
Ta grupa pacjentów jest bardzo sfrustrowana, a ich przypadki są bardzo frustrujące dla ich rodziców i lekarzy poświęcających się ich opiece. Pacjenci w tak ciężkim położeniu są pozostawieni z wieloma pytaniami. Czy pierwsza diagnoza refluksu kwasowego jest poprawna? Dlaczego pacjent nie zareagopwał na Leczenie farmakologiczne czy na operacyjne tak jak się tego spodziewano? Czy operacja była przeprowadzona poprawnie? Czy zabieg anty-refluksowy powinien być przeprowadzony jeszcze raz? Czy należy kontynuować podawanie pacjentowi drogich leków jeśli nie zaobserwowano poprawy? Czy osoby zapewniające odpowiedzialną opiekę podawały pacjentowi odpowiednio leki tak jak to zostało przepisane? Co teraz mamy zrobić? Czy jest ktoś jeszcze, kto miał tyle kłopotów z refluksem? Na nieszczęście bardzo oczywistym dla tych z nas, którzy poświęcili się opiece nad pacjentami z CdLS, że tak ciężkie położenie jest udziałem wielu naszych pacjentów i te pytania są ogólnie wielką częścią naszych spotkań. Jest wiele rzeczy, których nie wiemy o powszechnych problemach żołądkowo-jelitowych pacjentów z CdLS. Członkowie Naukowego Konsylium Doradczego zwrócili już uwagę na ten problem.
Karmienie płynami i problemy żołądkowo-jelitowe.
Ponieważ wielu naszych pacjentów ma problemy z karmieniem i otrzymują duży procent swoich kalorii przez rurkę w postaci płynów, zaczęliśmy dochodzić możliwej roli formuły (składu) w tych chronicznych symptomach. Jeśli pacjent z CdLS miał pewne typy nietolerancji na te formuły (składy płynów), jak by się one nam prezentowały? Speklowaliśmy, że pacjenci ci rozwinęli by symptomy podczas lub krótko po podaniu formuły żywieniowej. Na nieszczęście, ten okres czasu jest taki sam jaki widzimy przy chorobach powodowanymi kwasem.
Żołądek jest wyposażony w sensory, które odczytują pH (kwasowość) wydzielin żołądka. Po karmieniu pojemność buforowa dostarczonego pokarmu powoduje, że pH w żołądku staje się mniej kwasowe, a bardziej zasadowe. Jak tylko żołądek to wyczuwa, wysyła sygnał do mózbu, który wyzwala hormon zwany gastryną. Gastryna stymuluje komórki wydzielające kwas w żołądku, by wytwarzać więcej kwasu. Jest to dokładnie tutaj bo nasze najefektywniejsze leki anty-kwasowe działają.
Leki te blokują wydzielanie kwasu. Jeśli to blokowanie jest skuteczne pH żołądka nie staje się bardziej kwasowe. Jeśli blokada jest skuteczna wtedy żaden obserwowany ból po karmieniu nie może być przypisywany kwasowi w żołądku. Jeśli nie wzrasta wydzielanie kwasu, wtedy nie może być wzrostu refluksu kwasowego. Dlatego, jeśli rodzic dokonuje ciągłej obserwacji bólu po karmieniu, pH w żołądku jako odpowiedź na to żywienie jest bardzo ważnym pomiarem do odnotowania.
Może to być łatwo wykonane jeśli rurka pokarmowa znajduje się na swoim miejscu. Małe próbki płynu żołądkowego są wycofywane seryjnie jako zakończenie karmienia. pH tych próbek sprawdzane jest łatwo dostępnym w sprzedaży papierkiem lakmusowym.
Jeśli pacjent ma symptomy po karmieniu, ale nie ma reakcji kwasowej, podejrzenie może być skierowane od powodowanych kwasem chorób do odpowiedzi na formułę samą w sobie.
Jaki składnik formuły może powodować obserwowane problemy? Wszystkie te kompletne formuły zawierają źródło protein, węglowodanów i tłuszczów. Zawierają one także źródła witamin, minerałów i mikroelementów, które czynią je kompletnym źródłem składników odżywczych. Niemal wszystkie standardowe, posiadane formuły dostępne jako kompletne źródła odżywcze, używają mleka krowiego jako źródła protein. Nie istnieje żadna inna ogólnie dostępna w sprzedaży formuła protein pochodzących z innych źródeł jak : soja, czy jajko. Jeśłi u pacjenta zaobserwowano symptomatyczną reakcję na formułę, która związana jest z brakiem tolerancji na proteiny z krowiego mleka, ta reakcja powinna pojawić się z każdym żywieniem tą formułą.
Zaczęliśmy testować te hipotezy u niektórych z naszych pacjentów z CdLS, poprzez śledzenie reakcji na inne formuły złożone z uwodnionych protein, lub aminokwasów. Z powodzeniem poprawiliśmy symptomy u 12-stu pacjentów. Każdy z tych pacjentów najpierw został odpowiednio oceniony na podejrzenie refliksu wywołanego kwasem i u których nie powiodły się próby poprawy ich chronicznych symptomów. Wielu z tych pacjentów miało też chroniczne objawy problemów z dolnym przewodem żołądkowo-jelitowym.
Nietolerancja na pokarm możliwym czynnikiem.
Wierzymy, że możliwa reakcja na proteiny mleka - składniki tych formuł są teraz warte przebadania. Nawet jeśli zapalenie przełyku jest widoczne w biopsji, nietolerancja na proteiny mleka powinny zostać zbadane.
W przeszłości obecność eozynofili w wycinku tkanki przełyku była zawsze interpretowana jako wywołany kwasem refluks. Jednak w ostatnich wydaniach literatury medycznej eozynofil był wiązany z pewnymi proteinami pokarmowymi.
Podejrzenie nietolerancji na formułę może być też przypisywane źródłu węglowodanów. Jeśli podejrzewa się węglowodan, formułę zmienia się w logicznym postępowaniu by wyizolować te składniki formuły. Typowa nietolerancja na węglowodany związana jest ze wzdęciami, biegunką i charakterystycznymi zmianami w stolcu. Niezwykłym jest by ból był jedyną dolegliwością przy nietolerancji na węglowodany. Najbardziej powszechnym węglowodanem wywołującym to zaburzenie jest laktoza. Niektórzy producenci formuł już usunęli cukier laktozę ze swoich receptur. Powszechną błędną interpretacją tych tez jest założenie, że problemy z opartymi na mleku formułami dotyczą tylko problemów z nietolerancją laktozy.
Nie powiązaliśmy jeszcze źródeł tłuszczu tych formuł z podejrzeniami o ich nietolerancję. Tłuszcz jest bogatym źródłem kalorii, i innych niezbędnych składników diety. Ból związany ze spożyciem tłuszczów w diecie, zwiększa podejrzenie choroby pęcherzyka żółciowego.
Wiele pracy pozostaje do zrobienia. Nie opisaliśmy jeszcze natury zaobserwowanych reakcji. Logicznym jest by zakładać jakieś podstawy alergiczne, ale nie było to pokazane. Ważne jest by pacjenci z CdLS, u których pojawia się chroniczny ból, uważany za powiązany z przewodem żołądkowo-jelitowym, poddani zostali standardowemu badaniu na refluks kwasowy. Lokalni konsultanci wykwalifikowani w ocenie i leczeniu refluksu wywołanego przez kwas, ale niedoświadczeni z pacjentami z CdLS, mogą niechcący wprowadzić w błąd rodziców. Występujące symptomy u pacjentów z CdLS mogą być od razu klasyfikowane jako refluks kwasowy, ale mogą oni reagować nie tak jak inni pacjenci. W przypadku CdLS ten zespół objawów może być wieloczynnikowy. Jeśli standardowe leczenie refluksu nie odnosi powodzenia, dyskusja dotycząca podawanej formuły może być uzasadniona. Podczas gdy będziemy kontynuować zbieranie odpowiedzi na zmiany w podawanych formułach, u pacjentów z CdLS, będziemy mieli możliwość wzbogacić obserwacje i ewentualnie dać bardziej odpowiednie zalecenia dla większej populacji.
Dr Kevin Kelly jest Szefem Oddziału Gastrenterologii Dziecięcej w Szpitalu Dziecięcym Św. Krzysztofa w Filadelfii, Pennsylvania. Jest też członkiem Naukowego Konsylium Doradczego Fundacji i służy rodzinom jako konsultant w problemach medycznych związanych z refluksem żołądkowo-przełykowym.
Żołądek -jelita - gazy i Prilosec.
Pytanie : Czy silne gazy są związane z refluksem? Jakie leczenie(a) może być zastosowane?
Odpowiedź : Gazy są związane z refluksem. Zbyt duża ilość gazu w żołądku, w związku z połykaniem samego powietrza lub powietrza z pokarmu, może skończyć się refluksem. Niektórzy pacjenci nerwowo połykają powietrze. Pacjenci z opóźnieniem psychomotorycznym połykają powietrze z niejasnych przyczyn. Powietrze połykają pacjenci z chorobą płuc i pacjenci z refluksem. Na nieszczęście, połykanie powietrza powoduje wzdęcia, które wywołują refluks lub odbicia. Tak więc refluks i połykanie powietrza są ze sobą powiązane, ale tylko u mniejszości pacjentów leczenie refluksu zmniejsza połykanie powietrza.
DP (4-10-01)
Pytanie : Czy Prilosec może powodować przerzedzanie się włosów?
Odpowiedź : W większości przypadków przerzedzanie włosów związane jest ze słabym odżywianiem, nieprawidłowym rozwojem lub stratą wagi. Na nieszczęście te zagadnienia są prawie pewnymi objawami u naszych pacjentów. Nigdy nie widziałem u żadnego z moich pacjentów, by utrata włosów nastąpiła wskutek zażywania Prosilacu. Informator listy leków podaje, że ta strata włosów nie jest efektem ubocznym powodowanym przez Prilosec.
Fundoplikacja Nissena.
Pytanie : Trzytygodniowa dziewczynka miała Fundoplikację Nissena. Teraz w wieku dwóch lat karmiona jest Pediasure’m przez rurkę. Obecnie w skład leków wchodzą Prevacid, a kiedy ustąpi biegunka doktor chce wprowadzić Reglan. Matka dziecka martwi się, że jej córka przeszła przez krótki, szybki okres wzrostu, który od tego czasu spowolniał.
1. Jakie inne leki oprócz Pediasure są zalecane dla osób z CdLS?
2. Jaki miksowany pokarm może być podawany dla odmiany?
3. Czy istnieją jakieś długoterminowe propozycje odżywcze, które mogą zachęcić organizm do wzrostu/ rozwoju?
4. Czy jej matka nie powinna się skoncentrować lub powziąć jakieś działania w związku z aktualnym opóźnieniem wzrostu?
5. Czy powszechne są okresy szybkiego, krótkotrwałego wzrostu, a później jego zatrzymanie?
6. Doktor rozważa operację Nissen’a. Czy istnieje jaka możliwość, by ustalić kiedy szew zawiódł u dziecka, które po operacji zawsze mogło wymiotować?
7. Czy skorzystaliby bardziej na otwartej operacji niż na laparoskopowej, tak by znów nie zawiodła?
8. Co powoduje Reglan? Czy jest bezpieczny?
Odpowiedź : To dziecko może wymagać drugiej konsultacji. Tak naprawdę nie leży to w jej interesie by odpowiedzieć na tyle skomplikowanych i przeplatających się pytań bez uprzedniego zobaczenia historii choroby i dziecka. Generalnie, jeśli dziecko nie rośnie potrzebuje więcej kalorii. Pediasure jest dobry, ale czasami jeden lek działa lepiej niż inny. Miksowane pokarmy są dobre, ale mają mniejszą wartość odżywczą niż Pediasure. Krzywa wzrostu nie powinna się zatrzymać i ruszać. Czy pierwsza fundoplikacja była laparoskopowa? Generalnie zabieg ten nie może być wykonywany laparoskopowo. Istnieje tkanka bliznowata. Fundoplikacje wykonane wcześniej jakąkolwiek techniką mogą nie wystarczać na lata. Istnieje wiele problemów wewnętrznych i powinny one być bezpośrednio rozwiązane. Tym niemniej jeślicokolwiek będzie ją bolało, pierwszym krokiem powinno być zaplanowanie rozmowy z jej gastroenterologiem i jej chirurgiem oraz przedyskutowanie przypadków i tych pytań. DP (4-10-01)
Leki żołądkowo- jelitowe.
Pytanie : Jakie jest akceptowalne maksimum dawki Prilosec’u. Czy zależy ona od wieku i wagi osoby? Jaka jest twoja opinia na temat długoterminowego zażywania Prilosec’u? Czy spotkałeś się z ujemnymi skutkami ubocznymi?
Odpowiedź : Prilosec (omeprazole) i Prezacid są protonową pompą inhibitorów. Są najsilniejszymi dostępnymi blokatorami kwasów. Są o wiele bardziej skuteczne niż Tagamet, Zantac i Pepcid. Nie ma znanej “poprawnej” dawki dla dzieci. U dorosłych używano by 20 lub 40 mg omeprazole dziennie. Jest to około 1/2 mg na kg masy ciała dziennie u dorosłych. Niektórym niemowlętom podaje się ponad 2 mg na kg masy ciała dziennie, a niektórzy autorzy sugerowali wyższe dawki. Jest to lek, który musi być przestudiowany u dzieci. Farmakokinetyki są po prostu nieznane. Ale jest to lek bardzo skuteczny i używamy go nawet u niemowląt. Wiąże się z tym drugi problem dla wielu dzieci zwłaszcza tych z CdLS; jest on podawany w postaci kapsułek, które są niszczone przez kwas żołądkowy. Jest to skomplikowany system podawania. Kapsułkę można otworzyć i umieścić na kwaśnym pokarmie, ale granulki nie mogą być przeżuwane i nie mogą być rozpuszczane. Niektórzy farmaceuci zdecydowali, że należy podawać lek w postaci roztworu podstawowego, co powinno prawdopodobnie go ochronić przed zniszczeniem. Ale my uważamy, że zniszczenie jest przy tym sposobie podawania powszechne, chyba że jest to podawanie rurką do dwunastnicy lub do jelita czczego. Kiedy uważamy, że Prilosec nie skutkuje wykonujemy badanie pH na leku, z jedną z próbek z żołądka. Jeśli wykazuje ono zbyt wysoką kwasowość ( zbyt wiele godzin kwasu dziennie), zwiększamy dawkę lub dodajemy drugi lek. Nie jest to praktyka stosowana standardowo w kraju, ale jest to dla naszej informacji. Uważamy, że jest to jedyny sposób, by uzasadnić “wysokie dawki”.
Tak więc, dozowany jest według wieku, wagi, wskazań i reakcji. Jest to bardzo skomplikowane i musi być indywidualizowane przez kogoś, kto jest dobrze zaznajomiony z lekiem. Bardzo rzadko widzieliśmy reakcje uboczne, które moglibyśmy przypisywać Prolisec’owi u dzieci, ale jest kilka teoretycznych problemów wymienionych na ulotce z każdą receptą. Używaliśmy go długo i bezpiecznie u wielu pacjentów. Ale używamy go tylko kiedy MUSIMY. Nie jest to pierwszy lek na refluks czy zapalenie przełyku.
Propulsid nie znosi żadnego związku z Prilosec’iem. Propulsid jest “prokinetykiem”, co znaczy że pomaga przesuwać się zawartości żołądka do przodu. Reglan jest innym lekiem w tym samym stylu, ale chemicznie nie powiązany. Propulsid wcale nie blokuje kwasu żołądkowego, wyraźnie ostrzega się przed arytmią sercową i zgonami związanymi z niepoprawnym jego użyciem. Jest wiele leków reagujących z Propulsid’em, włączjąc rutynowo używane antybiotyki.
Skuteczność leków żołądkowo- jelitowych.
Pytanie : Czy leki żołądkowo- jelitowe mogą stracić z czasem swoją skuteczność?
Odpowiedź : Po jakimś czasie stania na półce, wszystkie leki tracą swoją skuteczność. Jest na nich data przydatności i po jej upływie nie powinny być używane.
Niektóre leki wydają się tracić swoją skuteczność u pacjenta po dłuższym jego podawaniu. Czasami efekt pozostaje, ale efekt uboczny ustaje. Czasami interakcja z innym lekiem powoduje, że wydaje się iż pierwszy lek już nie działa.
Skrócona prezentacja Carol Potter doktora medycyny dokonanej na Konferencji w Costa Mesa, CA 22 czerwca 2001 roku.
Refluks żołądkowy był częstym przedmiotem dyskusji wśród tych, którzy opiekują się chorymi na CdLS i szacuje się, że 85% ludzi z CdLS doświadczyło jakiegoś rodzaju refluksu. Dr. Carol Potter gastrolog dziecięcy, a ostatnio także uczestnik Naukowego Konsylium Doradczego (SAC), oferuje pewne strategie pomocy osobom z CdLS by obejść problemy związane z refluksem.
“To całkiem agresywne wyzwanie zajmować się refluksem..... Myślę że jedzenie nie może być bolesne, zanim dzieci z CdLS zaczną jeść a wiele z nich ma kłopot z bólem spowodowanym refluksem. Dzieci muszą czuć się swobodnie podczas jedzenia by przejść do innych rodzajów posiłków.”
Wymioty są trudnym problemem ponieważ wymagają odpowiedzi na wiele pytań. Pierwsze zagadnienie związane z chronicznymi wymiotami ma anatomiczne przyczyny występowania. Doktor powinien rozważyć i sprawdzić blokady w przewodzie pokarmowym, nieprawidłowości trzustki, problemy z nerkami lub inne związane z chorobą przyczyny. Lekarz morze to sprawdzić badając górny przewód pokarmowy skanerem lub ultradzwiękami.
Ponadto alergie mogą tkwić mogą być przyczyną wymitów. Badanie przyczyn alergicznych może być trudne skoro testy na skórze i badania krwi są rzadko pomocne. Biopsja może być najbardziej wartościową procedurą jeśli istnieje podejrzenie alergii. Biopsja może także okazać się pomocna
jeśli wymioty wydają się być powiązane z infekcją. Jakakolwiek liczba infekcji może prowadzić do wymiotów. Po wykluczeniu przyczyn anatomicznych, alergii, czy infekcji, biopsja także powinna wykazać czy refluks ma miejsce. Refluks jest najczęstszym winowajcą.
Komplikacje spowodowane przez refluks mogą być od bardzo subtelnych do oczywistych. Ból może być najtrudniejszy do sprawdzenia, szczególnie jeśli osoba ma wysoki próg odporności, jako że wiadomo iż pewne osoby z CdLS go posiadają. Jakkolwiek ból ten może uczynić jedzenie niemiłym doświadczeniem i popchnąć do frustrujących zachowań. Jeśli łykanie jest zbyt bolesne lub jeśli osoba wymiotuje więcej niż może zjeść, refluks może także spowodować brak wzrostu wagi.
Kwasy refluksu mogą też powodować poważne problemy z oddychaniem lub inhalacje. Inhalacje (czymś innym niż powietrze) są poważnym problemem dla osób z CdLS, który może wywołać zapalenie płuc. Ludzie z problemami pokarmowymi mogą przyjmować pokarm (przez powolne połykanie), ślina i inne wydzieliny, kwasy refluksu, lub ich kombinacja. “Ciche” przełykanie (kaszel lub wymioty) pokarmów lub wydzielin może się pogorszyć po operacji. Rozmiar przyswajania pokarmu może być determinowane przez połykanie lub badanie śliny.
Chroniczny refluks może także doprowadzić do stanu znanego jako Barrett Esophagus, obecność zmian rakowych w przełyku. Uważa się, że występuje tylko w porażonym przełyku, ale sytuacja nie może być przewidziana dzięki symptomom i często wymaga monitoringu poprzez biopsję dla dokładnego wykrycia.
Terapia na refluks polega na ograniczeniu kwasów (pierwsza opcja leczenia ponieważ redukuje to ból i wymioty i poprawia pasaż pokarmu przez przewód pokarmowy), wspomaganiu pasażu, ochronie błon przełyku (błona śluzowa), karmieniu płynami dożołądkowymi, i karmieniu przez żołądek.
Tak jak stwierdzono na początku tej prezentacji, jest agresywnym wyzwaniem leczenie reluksu. Jest ważne by wyczerpać wszystkie możliwości terapii przed przystąpieniem do inwazyjnego postępowania chirurgicznego. Zbyt często leki są zarzucane zanim otrzymają wystarczającą możliwość działania. Wiele początkowych dawek jest zbyt konserwatywna by osiągnąć sukces, ponieważ były stwożone dla innej populacji. Należy być upartym, by otrzymać wystarczającą ilość leków mogących rozwiązać problem.
A) Średnie blokatory H2 (Zantac, Tagamet, etc.) redukujące kwasy są rekomendowane poniewarz są przewidywalne, z lub bez pokarmu są bezpieczne i przeszły przez okres 25-letniego testowania w klinice. Tradycyjne dawki sa często zbyt konserwatywne i co z tego wynika nie przynoszące sukcesów. Ta początkowa porażka jest często interpretowana jako odporność na lek podczas gdy dawka jest po prostu niewystarczająca by odnieść sukces. Zatrudnij kogoś kto przez 24 godziny na dobę będzie sprawdzał pH i efektywność dawki. Jeśli lek nie neutralizuje kwasów chociaż w 80% na dzień, dawka powinna być zwiększona.
B) Blokatory pompy protonowej (Prilosec, Prevasid etc.) mogą być również użyte w celu zredukowania kwasów. Jakkolwiek nie są one tak skuteczne jak średnie blokatory H2 ponieważ muszą być połykane w postaci kapsułek, 45 minut przed jedzeniem. Podczas gdy silne blokatory protonowe były stworzone dla dorosłych i w rezultacie bardzo róznią się od dziecięcych. Próby pH mogą być również używane by wyznaczyć efektywność tego leku.
C) By wspomóc pasaż pokarmu przez przewód pokarmowy, leki (Reglan, Cisapride, etc.) mogą być również użyte. Średnio 10 % użytkownik Reglanu mogą cierpiec z powodu dziełania ubocznego leku. Ponadto niektórzy użytkownicy Reglanu doświadczyło neurologicznych efektów ubocznych przypominających ataki, ale nie są one poważne. Cisapride jest skuteczny przy wspomaganiu pasażu pokarmu przez przewód pokarmowy chociaż trudno jest go znaleźć w US i wymaga on uważnej obserwacji z powodu efektów ubocznych działających na rytm bicia serca. Mogą wymagać wielu wizyt lekarskich, testów i badań krwi ale warte są zachodu jeśli mogą przynieść różnicę jaka jest pomiędzy karmieniem dożylnym a normalnym jedzeniem.
D) Leki mogą być także użyte by chronić lub koić błony śluzowe i przewód pokarmowy. Leki (Sucrafate, etc.) mogą być bardzo efektywne w ochronie błon śluzowych ponieważ docierają do podrażnionej tkanki i koi zapalenie. Ponieważ lek dociera do wszystkiego powinien być zażywany godzinę przed posiłkiem i innych lekach by osiagnąć skutek.
Bezpieczeństwo tych leków jest bardzo dobrze udokumentowane. Przez okres 25 lat udowodniono bezpieczeństwo Zantac’u także Prilosec i Prevadic są przez 10 lat bezpiecznie używane. Jako środek ostrożności należy sprawdzać poziom hormonu gastryny w przypadku gdy ktoś zażywał lek przez 2 lata. Wysoki poziom gastryny może oznaczać problem. Reglan jest bezpieczny i jakiekolwiek efekty uboczne wystąpią na początku leczenia. Podobnie Cisapride jest bezpieczny przy szczególnym monitoringu. Oczywiste niebezpieczeństwo istnieje jeśli leki te używane są z innymi, co zawsze musi być zgłoszone u lekarza który jest konsultantem.
Mała częstotliwość karmienia doustnego może zredukować ilość kwasów, ale może to również frustrować głodne dziecko, którego zdenerwowanie może wytworzyć kwas. Konsekwentnie karmienie płynami jest często używane jako efektywna metoda redukcji refluksu, jakkolwiek nie koniecznie wyeliminuje problem. Opiekunowie mogą ominąć bolesny i frustrujący proces jedzenia przez karmienie kroplowe bezpośrednio do żołądka lub pomijając żołądek do jelita cienkiego. Karmienie płynami może pomóc zapewnić tym osobom otrzymanie wymaganej ilości żywności ale nie rozwiązuje to problemu refluksu. Jeśli jedzenie jast trawione kwas będzie produkowany.
Karmienie płynami jest ułatwione przez różnego rodzaju rurki. Rurki NG lub NJ są wprowadzane przez nozdrza i podają pokarm wprost do żołądka lub jelita cienkiego. Rurki donosowe są tymczasowym środkiem jeśli karmienie doustne jest niemożliwe lub by sprawdzić czy osoba toleruje karmienie kroplowe. Rurki AG, J lub GJ są wprowadzane jeśli okaże się, że osoba toleruje krmienie kroplowe. Rurki te są wprowadzane przez ścianę brzucha do żołądka, jelita cienkiego, lub przez żołądek do jelita cienkiego. Spośród tych, rurka G jest najpowszechniejsza.
Rurka (PEG) G jest mniej inwazyjna, wymaga tylko 24-ro godzinnego pobytu w szpitalu i daje rezultaty w kilku komplikacjach. PEG jest łatwa do usunięcia i przemienienia na rurkę GJ jeśli konieczne. Podczas gdy rurka G nie powoduje nasilenia refluksu jakkolwiek nie zpowoduje również jego zatrzymania. Żołądek musi być ulokowany we właściwym miejscu by ułatwić wprowadzenie rurki G.
Jeśli żołądek ma nietypowe położenie konieczne może być wprowadzenie chirurgiczne rurki G lub Stama. Podobnie jak PEG Stam wymaga tylko chwilowego pobytu w szpitalu włączając komplikacje i może być przemieniona na rurkę GJ. Jakkolwiek ruchy żołądka w celu wprowadzeia rurki mogą właściwie spowodować u niektórych osób jeszcze gorszy refluks.
Rurka J wprowadza pokarm do żołądka uniemożliwiając jego refluks z żołądka. Jednak rurka kroplow J musi być stopniowa ponieważ jelito cienkie przyjmuje mniej pokarmu na raz niż żołądek. Rurka J stwarza zagrożenie poważnych komplikacji włączając owinięcie jelita dookoła rurki. Taki stan może być zagrożeniem życia jeśli odcięty zostanie dopływ krwi.
>Upewnij się, że spróbowałeś wszystkich leków zanim powiesz że się nie powiodło.
>Symptomy nie zapowiadają długoterminowych komplikacji; wysoki próg odporności na ból może ukryć poważne problemy jak zwężenie, perforacja, czy rak.
>Biopsja jest efektywną, mądrą i konieczną opcją by wykryć wiele problemów przewodu pokarmowego.
>Stosowanie rurki może być nadużyte. Karmienie rurką może być możliwe bez wielkiej chirurgii.
>Najlepszym pomiarem wzrostu jest porównanie wagi do wzrostu.
Rurki :
NG= nosowo-żołądkowe
NJ = nosowojelitowe
G = gastrostomiczna
J = jelitowe
GJ = żołądkowo-jelitowe
Rurka G - wprowadzanie / Wprowadzanie chirurgiczne
Jakkolwiek opcja ta powstrzymuje refluks i może być przestawiona na rurkę GJ to sposób ten jest najbardziej inwazyjny i może powodować komplikacje; obrzmienie żołądka.
Temat : Refluks - kiedy badać
Pytanie : Nasza córka nie miała żadnych znacznych problemów z karmieniem od czasu krótko po urodzeniu. Teraz jest ona na około 50%-wym stopniu typowego rozwoju wzrostu i wagi. Jako niemowlę czasami trzymała się sztywno, wyginając swoje plecy. Wtedy myśleliśmy, że w ten sposób kompensowała sobie niskie napięcie mięśniowe. Ale na konferencji, nauczyłam się, że był to sygnał refluksu. Nie ma żadnych przypadków wymiotów itd. Czy powinny zostać wykonane badania?...
MaxHary