jablonska.pdf

DERMATOLOGIA

STRESZCZENIE PODR Ą CZNIKA

JABŁO Ń SKA, MAJEWSKI – „CHOROBY SKÓRY

I CHOROBY PRZENOSZONE DROG Ą PŁCIOW Ą ”

Spis tre ś ci

1. Budowa i funkcje skóry

2. Symptomatologia ogólna chorób skóry (semiotyka)

3. Objawy spotykane w chorobach skóry

4. Podstawowe poj ę cia histologii skóry

5. Zaka Ŝ enia bakteryjne skóry

6. Gru ź lica skóry

7. Zaka Ŝ enia grzybicze skóry

8. Choroby paso Ŝ ytnicze skóry

9. Choroby wirusowe skóry

10. Dermatozy rumieniowe, rumieniowo – złuszczaj ą ce i grudkowe

11. Fotodermatozy

12. Uszkodzenie skóry czynnikami fizykalnymi

13. Choroby alergiczne skóry

14. Łuszczyca i dermatozy łuszczycopodobne

15. Autoimmunologiczne dermatozy p ę cherzowe

16. Choroby tkanki ł ą cznej

17. Zmiany zapalne i zanikowe tkanki podskórnej

18. Choroby naczyniowe skóry

19. Ziarniniaki i zmiany odczynowe

20. Choroby zwi ą zane z zaburzeniami metabolicznymi

21. Genodermatozy

22. Znamiona i nowotwory łagodne

23. Stany przedrakowe i CAIS

24. Nowotwory zło ś liwe skóry

25. Chłoniaki skóry i stany poprzedzaj ą ce

26. Zespoły paraneoplastyczne

27. Zaburzenia barwnikowe

28. Choroby gruczołów łojowych i potowych

29. Choroby włosów

30. Chorobyprzenoszone drog ą płciow ą

I – BUDOWA I FUNKCJE SKÓRY

funkcje skóry:

osłona narz ą dów wewn ę trznych przed wpływem ś rodowiska zewn ę trznego,

ochrona przed czynnikami mechanicznymi, fizycznymi, chemicznymi i bakteryjnymi,

termoregulacja,

regulacja równowagi wodno – elektrolitowej i czynno ść zewn ą trzwydzielnicza,

funkcje resorpcyjne (wchłanianie przez skór ę ),

narz ą d czucia i percepcji,

metabolizm białek, lipdów, w ę glowodanów i witamin,

funkcja immunologiczna

warstwy – skóra składa si ę z naskórka, skóry wła ś ciwej oraz tkanki podskórnej

· naskórek (epidermis) – jest struktur ą pochodzenia ektodermalnego; ma budow ę pi ę ciowarstwow ą :

Û warstwa podstawna (stratum basale) – komórki wydłu Ŝ one, o silnie zasadochłonnych j ą drach; zawieraj ą

prekursory keratyny: tonofibryle i cytokeratyny; w warstwie tej znajduj ą si ę : keratynocyty, melanocyty,

komórki Langerhansa (APC), komórki Merkela (neuroendokrynne); komórki ł ą cz ą si ę ze sob ą i z wy Ŝ ej

poło Ŝ onymi warstwami przez desmosomy i kadheryny E (epitelalne, nabłonkowe), natomiast z ni Ŝ ej

le Ŝą c ą błon ą podstawn ą – przez hemidesmosomy i integryny

Û warstwa kolczysta (stratum spinosum) – komórki wieloboczne, ulegaj ą ce spłaszczeniu w kierunku

powierzchni; pomi ę dzy nimi wyst ę puj ą przestrzenie z desmoglein ą , cementuj ą c ą przylegaj ą ce

desmosomy

warstwa podstawna i kolczysta nosz ą wspóln ą nazw ę warstwy Malpighiego (stratum Malpighi)

Û warstwa ziarnista (stratum granulosum) – wrzecionowate komórki o spłaszczonych j ą drach, wypełnione

ziarnami keratohialiny

Û strefa (warstwa) po ś rednia (zona intermedia) – rozró Ŝ nialna tylko specjalnymi metodami (histochemia,

mikroskopia elektronowa), ma du Ŝ e znaczenie w zaburzeniach rogowacenia

Û warstwa rogowa (stratum corneum) – spłaszczone bezj ą drzaste komórki, pocz ą tkowo przylegaj ą ce, ku

górze coraz lu ź niej uło Ŝ one i złuszczaj ą ce si ę (korneocyty); zawiera keratyny wi ąŜą ce wod ę i nadaj ą ce

przez to elastyczno ść ; korneocyty zawieraj ą fosfolipidy błonowe, w skład których wchodzi kwas

arachidonowy; na zewn ą trz obecny płaszcz lipidowy zło Ŝ ony z zawiesiny wodno – olejowej i

złuszczonej keratyny – chroni przed czynnikami mechanicznymi, chemicznymi (kwasy) i UV

¶ okres przej ś cia keratynocytu z warstwy podstawnej do rogowej to tzw. TOT (turnover time) wynosz ą cy

ś rednio 26 – 28 dni, przy czym połow ę tego czasu komórka sp ę dza w warstwie Malpighiego, a połow ę

w warstwie rogowej; wska ź nik ten jest obni Ŝ ony w parakeratozie (wyst ę puje np. w łuszczycy)

¶ ró Ŝ nicowanie keratynocytów zale Ŝ ne jest od filamentów po ś rednich – cytokeratyn; fizjologicznie w

naskórku wyst ę puj ą cytokeratyny: 1, 5, 10, 11, 14 i 15 (5 w warstwie podstawnej, 1 i 10 w wy Ŝ szych);

przy łagodnych procesach proliferacyjnych obecne s ą 6 i 16; kontrol ę nad proliferacj ą i ró Ŝ nicowaniem

pełni TGF- β ; w terminalnym ró Ŝ nicowaniu si ę keratynocytów bierze udział zjawisko apoptozy

¶ keratyna – składa si ę z cytokeratyn oraz białek wi ąŜą cych filamenty po ś rednie (np. filargyny);

markery korneocytów: filagryna ( ← profilagryna; rdze ń ), inwolukryna (prekursor koperty), lorikryna

(składnik koperty)

skóra jako organ immunologiczny – komórki Langerhansa, keratynocyty, limfocyty T

komórki Langerhansa (LC, dendrytyczne) – makrofagi pochodzenia szpikowego prezentuj ą ce antygeny

limfocytom T i niezb ę dne do ich aktywacji (nadwra Ŝ liwo ść typu IV); posiadaj ą receptory dla Fc γ i C3

oraz antygeny MHC-II (HLA-DR, DP, DQ)

UV, RTG → (-) → LC + ag → prezentacja (skóra, w ę zeł) + pobudzenie → IL-1 → T h → IL-2 →

proliferacja T + ró Ŝ nicowanie T c

udział keratynocytów → IL-1, 3, 6, 8, TNF, INF- α , β , TGF- α , β , FGF, PDGF

IL-1, TNF- α , IFN- γ → keratynocyty → wtórne cytokiny (chemokiny): IL-8, MCP-1, IP-10 →

chemotaksja granulocytów, limfocytów i monocytów

patologiczna ekspresja HLA-DR na powierzchni keratynocytów → funkcja APC

ekspresja cz ą stek adhezyjnych: ICAM-1, LFA-3, BB7 ↔ ligandy LFA-1, CD-2, CD-28 na

naciekaj ą cych komórkach, np. LE, LP, łuszczyca, kontaktowe zap. skóry

melanogeneza

melanocyty – poch. z grzebienia nerwowego; synteza melaniny: Phe → Tyr → DOPA → dopachinon

→ melanina; marker immunologiczny: ag S-100; posiada wypustki ze zmienna liczb ą melanosomów –

ziarnisto ś ci zawieraj ą cych melanin ę ; nie posiadaj ą desmosomów, posiadaj ą filamenty aktywnowe i

mikrotubule; degradacja melanocytów pozostawia melanosomy, fagocytowane przez keratynocyty i

makrofagi skóry wła ś ciwej (melanofory); barwa skóry zale Ŝ na od aktywno ś ci melanocytów, a nie od

ich ilo ś ci

nasilenie melanogenezy:

# UV i stany zapalne (przez ↓ ilo ś ci grup sulfhydrylowych – inhibitorów melanogenezy)

# metale i metaloidy (Cu, Fe, Ag, Au, As)

# MSH ← cz. po ś rednia przysadki, keratynocyt, melanocyty; T 3/4 ; estrogeny

hamowanie melanogenezy:

# hormony, gł. glikosteroidy

# witaminy, gł. wit. C

strefa błony podstanej

błona podstawna – zlok. pod naskórkiem, zło Ŝ ona z białek i proteoglikanów produkowanych przez

naskórek i tkank ę ł ą czn ą skóry wła ś ciwej; dzieli si ę na 2 blaszki

# blaszka jasna (lamina lucida) – zaw. kompleks białkowy zwi ą zany z hemidesmosomami (antygen

pemfigoidu); obecna laminina – GP o budowie A 3 B, wi ąŜą ca COL4, proteoglikany i komórki

# blaszka ciemna / g ę sta (lamina densa): COL4, antygen kolagenowy KF-1, proteoglikany (gł. HS)

# strefa pod blaszk ą ciemn ą (sublamina densa) – włókna kotwicz ą ce, zło Ŝ one z COL7 (utrzymywanie

ł ą czno ś ci naskórka ze skór ą wła ś ciw ą )

przyleganie keratynocytów: integryny (gł. z grupy VLA) b ę d ą ce receptorami dla składników matriksu:

kolagenu (VLA2), lamininy (VLA6), fibronektyny (VLA5), epiligryny (VLA3); poprzez integryny

keratynocyty odbieraj ą sygnały ze składników matriksu, co moduluje ich proliferacj ę i ró Ŝ nicowanie

(istotne dla procesów regeneracyjnych)

skóra wła ś ciwa (dermis, corium) – poch. mezodermalnego

falisty przebieg granicy skórno – naskórkowej: brodawki skórne (papillae) i sople naskórkowe

# warstwa brodawkowata (stratum papillare) – obejmuje brodawki i liczne drobne naczynia krwiono ś ne

# warstwa siateczkowata (stratum reticulare) – obejmuje warstwy gł ę bsze a Ŝ do tkanki podskórnej

pod ś cielisko ł ą cznotkankowe: włókna + istota podstawowa (CS, HA)

# włókna kolagenowe: podstawa pod ś cieliska (I, III), błony podstawne (IV, laminina)

# włókna retikulinowe: obecne w wi ę kszej ilo ś ci w brodawkach skórnych

# włókna elastyczne: nadaj ą skórze spr ęŜ ysto ść i rozci ą gliwo ść ; ulegaj ą degeneracji z wiekiem

komórki tkanki ł ą cznej w skórze wła ś ciwej: fibroblasty i fibrocyty, histiocyty (makrofagi poch. z

monocytów krwi), mastocyty (komórki tuczne), limfocyty

tkanka podskórna (subcutis) – zło Ŝ ona ze zrazików tłuszczowych przedzielonych tkank ą ł ą czn ą zbit ą

włóknist ą ; zawiera cz ęś ci wydzielnicze gruczołów potowych, naczynia krwiono ś ne, włókna,

upostaciowione zako ń czenia nerwowe

unaczynienie skóry

splot gł ę boki – na granicy skóry wła ś ciwej i tkanki podskórnej

oddzielne sploty w otoczeniu przydatków (mieszków włosowych i gruczołów potowych)

splot powierzchowny podbrodawkowy – zaopatruje brodawki (od Ŝ ywianie naskórka przez kr ąŜ enie

limfy); naczynia Ŝ ylne odgrywaj ą role w procesach zapalnych

· unerwienie skóry

Û przeplatanie włókien somatycznych z autonomicznymi

# wolne zako ń czenia nerwowe wnikaj ą do naskórka, oplataj ą przydatki, wnikaj ą do mi ęś niówki naczy ń

# zako ń czenie upostaciowione – pełni ą funkcje receptorowe:

ciałka Vatera – Pacciniego – ucisk

ciałka Meissnera – dotyk

ciałka Krausego – zimno

ciałka Ruffniego – ciepło

Û włókna czuciowe → neuropeptydy (PS, somatostatyna, MSH- γ ): regulacja nocyceptywna,

naczynioruchowa, wydzielanie potu, uwalnianie histaminy z mastocytów

Û ś wi ą d – zw. z wolnymi zako ń czeniami nerwowymi na granicy skórno – naskórkowej (szczególnie

bogate)

· ś luzówki otworów naturalnych – cechuj ą si ę brakiem przydatków skóry, mniejsz ą liczb ą komórek

barwnikowych, fizjologicznym skróceniem TOT (5 dni → bardzo szybkie gojenie ran; ← wzmo Ŝ ona

ekspresja EGF)

gruczoły łojowe (holokrynowe – całe komórki niszczone podczas wydzielania)

wi ę kszo ść zwi ą zana jest z mieszkami włosowymi, nieliczne uchodz ą bezpo ś rednio na powierzchni ę

skóry, brzeg czerwieni wargowej, brzeg powiek (gruczoły Meiboma)

wydzielanie wspomagane przez skurcz mi ęś ni przywło ś nych

rola łoju: ochrona przed czynnikami mechanicznymi, chemicznymi i bakteryjnymi

skład łoju: skwalen, cholesterol, TG, FFA

regulacja wydzielania łoju:

(+): dihydrotestosteron (DHT), progesteron, GKS

(-): estrogeny, antyandrogeny (octan cyproteronu = Diane®)

gruczoły potowe – składaj ą si ę z cz ęś ci wydzielniczej (w tkance podskórnej), przewodu

wyprowadzaj ą cego (w skórze wła ś ciwej i naskórku) oraz uj ś cia

gruczoły ekrynowe

gruczoły apokrynowe

wyst ę puj ą w całej skórze

wyst. gł. w okolicach pachowych, płciowych,

odbytu, brodawek płciowych, powiek

rola termoregulacji

nie pełni ą funkcji termoregulacji

skład potu: H 2 O, NaCl, K + , Ca 2+ , Mg 2+ , Fe 2+ , mocznik,

mleczan, w ę glowodany, lipidy

zwi ą zane z mieszkami włosowymi

reg. nerwowa (PS + ): (+): ACh, pilokarpina, OUN (emocje)

(-): atropina, sympatektomia

funkcjonuj ą po okresie pokwitania

reg. nerwowa (S + ) ← hormony, OUN (emocje)

włosy

mieszek włosowy:

# cz. nabłonkowa – macierz (łodyga i pochewka)

# cz. ł ą cznotkankowa – brodawka (naczynia, nerwy)

okresy ewolucji włosa – cykl włosowy:

# okres wzrostu (anagen) – 80 – 85 % włosów na głowie, 3 – 6 lat; dobrze wykształcona opuszka

# okres inwolucji (katagen) – 0,5 – 1 % włosów, kilka dni – 2 tygodnie; opuszka → kolba

# okres spoczynku (telogen) – 10 – 20 %, 2 – 4 miesi ą ce; kolba – zrogowaciały korze ń

trichogram – ocena stanu mieszków włosowych – mikroskopowy wygl ą d korzenia: odsetek włosów

rosn ą cych i spoczynkowych pozwala okre ś li ć stopie ń uszkodzenia mieszka

rodzaje włosów: meszkowe (vellus; cienkie i krótkie, obecne na całym ciele), brwi i rz ę sy, włosy okolic

płciowych, włosy skóry owłosionej głowy

regulacja wzrostu: hormony (androgeny →→ hirsutyzm) i czynniki genetyczne

paznokcie

skład: macierz (matrix; miejsce wzrostu płytki, dosiebna cz ęść ło Ŝ yska le Ŝą ca pod wałem),

zrogowaciała płytka paznokciowa, ło Ŝ ysko ł ą cznotkankowe, hyponychium, wał (fałd naskórkowy

pokrywaj ą cy tylne i boczne cz ęś ci płytek), obr ą bek naskórkowy (cuticula, eponychium, „skórka”),

zbielenie półksi ęŜ ycowate (lunula)

tempo wzrostu płytek: ok. 2 mm / m-c; kilkakrotnie wolniej w obr ę bie palców nóg

II – SYMPTOMATOLOGIA OGÓLNA CHORÓB SKÓRY (SEMIOTYKA)

· podstawowe wykwity chorobowe – zmiany skórne, na podstawie których ustalamy rozpoznanie

wykwity pierwotne – pojawiaj ą si ę na skórze w pocz ą tkowym okresie ujawniania zmian chorobowych

plama (macula) – wykwit le Ŝą cy w poziomie skóry, niewyczuwalny przy dotyku, ró Ŝ ni ą cy si ę od

otaczaj ą cej skóry wył ą cznie zabarwieniem

plamy barwnikowe – znamiona, piegi, przebarwienia w rumieniu trwałym, tatua Ŝ u, odbarwienia (np.

bielactwo)

plamy zapalne – rumie ń (erythema)

palmy naczyniowe – wynaczynienia (petechiae), trwałe rozszerzenia (teleangiektazje), łagodne

nowotworzenie drobnych naczy ń (naczyniaki płaskie)

plamy złogowe – srebrzyca, rt ę cica

b ą bel pokrzywkowy (urtica) – wykwit wyniosły ponad powierzchni ę skóry, barwy porcelanowo-białej

lub ró Ŝ owej, szybko powstaj ą cy i szybko ust ę puj ą cy bez ś ladu; obrz ę k skóry wła ś ciwej; ← pokrzywka,

oparzenie pokrzyw ą , obrz ę k naczynioruchowy Quinckego

grudka (papula) – wykwit wyniosły ponad powierzchni ę skóry, o rozmaitych wymiarach, do ść

wyra ź nie odgraniczony, ró Ŝ ni ą cy si ę od otaczaj ą cej skóry spoisto ś ci ą i ust ę puj ą cy bez ś ladu

grudki naskórkowe – zw. z przerostem naskórka – np. brodawki zwykłe (przerosłe – du Ŝ e rozmiary)

grudki mieszane = skórno – naskórkowe – np. łuszczyca, LP

guzek (nodulus) – wykwit wyniosły ponad powierzchni ę skóry, zw. ze zmianami w skórze wła ś ciwej,

cz ę sto ulegaj ą cy rozpadowi i ust ę puj ą cy z pozostawieniem blizny;

np. guzki gru ź licze w gru ź licy toczniowej (tbc luposa)

guz (nodus, tumor) – wi ę ksze wykwity grudkowe, zajmuj ą ce tkank ę podskórn ą

guzy zapalne – np. rumie ń guzowaty, czyrak

guzy nowotworowe – łagodne (włókniak) lub zło ś liwe (posta ć guzowata mycosis fungoides)

p ę cherzyk (vesicula), p ę cherz (bulla) – wykwity wyniosłe ponad powierzchni ę skóry, wypełnione

płynem i ust ę puj ą ce bez ś ladu

Û płyn w przestrzeniach mi ę dzykomórkowych naskórka – stan g ą bczasty (status spongiosus) – wyprysk

Û płyn w keratynocytach – zwyrodnienie wodniczkowe (balonowate) ← HSV, VZV

Û p ę cherze podrogowe – szczególnie nietrwałe; np. liszajec, p ę cherzyca li ś ciasta

Û p ę cherze ś ródnaskórkowe – np. akantolityczne; np. p ę cherzyca zwykła

Û p ę cherze podnaskórkowe – np. pemfigoid

Û dermolityczne – p ę cherz poni Ŝ ej błony podstawnej w skórze; np. dystroficzna posta ć EBA, ~ EBA

· krosta (pustula) – wykwit p ę cherzykowy lub p ę cherzowy zawieraj ą cy od pocz ą tku tre ść ropn ą (np.

łuszczyca krostkowa) albo przekształcaj ą cy si ę z p ę cherzyków lub p ę cherzy w wyniku wtórnego

zaka Ŝ enia bakteryjnego

wykwity wtórne – zaj ś cie wykwitów pierwotnych w dalszych fazach rozwoju choroby

łuska (squama) – złuszczaj ą ca si ę warstwa rogowa

jako zej ś cie stanu zapalnego

w nast ę pstwie hiperkeratozy (np. rybia łuska) lub parakeratozy (np. łuszczyca)

blaszka (plag) – wynik zlania si ę grudek na du Ŝ ym obszarze; np. w łuszczycy

strup (crusta) – efekt zasychania na powierzchni skóry płynu wysi ę kowego albo tre ś ci ropnej

p ę cherzyków lub p ę cherzy albo na podło Ŝ u nad Ŝ erek lub owrzodze ń ; np. strupienie w wyniku wtórnej

infekcji – zliszajowacenia

nad Ŝ erka (erosio) – ubytek naskórka powstaj ą cy w wyniku jego zniszczenia (np. maceracja w fałdach

skórnych, po przerwaniu pokrywy p ę cherzyków lub p ę cherzy), ust ę puj ą cy bez blizny

przeczos (excoriatio) – nad Ŝ erka powstaj ą ca w skórze uprzednio nie zmienionej, najcz ęś ciej pod

wpływem drapania si ę ; np. ś wierzb, wszawica, ś wierzbi ą czka

p ę kni ę cie (fissura), rozpadlina (rhagas) – linijne ubytki dotycz ą ce gł ę bszych warstw skóry wła ś ciwej, w

wyniku czego mog ą powstawa ć blizny; np. pobrudowania w rogowcu dłoni i stóp, hiperkeratotyczny

wyprysk dłoni i stóp

owrzodzenie (ulcus) – ubytek skóry wła ś ciwej ust ę puj ą cy z pozostawieniem blizny; powstaje wtórnie (z

guzków, guzów, krost) lub pierwotnie pod wpływem czynników chemicznych (kwasy), fizycznych

(oparzenia i dmro Ŝ enia), mechanicznych (odle Ŝ yna), w wyniku zmian naczyniowych (tt. – np.

mia Ŝ d Ŝ yca lub ŜŜ . – np. owrzodzenia podudzi)

· blizna (cicatrix) – efekt uszkodzenia skóry wła ś ciwej i zast ą pienia jej tkank ą włóknist ą ; zmiana wtórna

do owrzodze ń , czasem do nie rozpadaj ą cych si ę guzków – np. sarkoidoza, tbc toczniowa płaska

Û blizny przerostowe – np. keloid pooparzeniowy

Û blizny zanikowe – np. DLE, liszaj twardzinowy

stany narzucone skóry – nie daj ą si ę morfologicznie wł ą czy ć ani do wykwitów pierwotnych ani wtórnych

lichenizacja – przerost naskórka ze wzmo Ŝ onym poletkowaniem powierzchni; char. dla ś wierzbi ą czki,

równie Ŝ w nasilonym i przewlekłym AZS

zliszajowacenie (impetiginisatio) – wtórne zaka Ŝ enie bakteryjne nało Ŝ one na wcze ś niej istniej ą ce

zmiany; w chorobach ś wi ą dowych pogrubiały, suchy, szorstki naskórek o wzmo Ŝ onym poletkowaniu

III – OBJAWY SPOTYKANE W CHOROBACH SKÓRY

objaw Asboe – Hansena – wynik niepełnej akantolizy skóry otaczaj ą cej p ę cherz – poszerzanie si ę

obwodu p ę cherza w wyniku ucisku na pokryw ę

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: