wady_dysraficzne_rdzenia.pdf
(
562 KB
)
Pobierz
Microsoft Word - wady_dysraficzne_rdzenia.doc
Za zgod
Ģ
autora umieszczono na naszej stronie
www.pandm.org
Małgorzata Matyja , Anna Gogola
Opracowanie własne
WADY DYSRAFICZNE RDZENIA
(
spina bifida occulta aperta)
Do wad cewy nerwowej (WCN) zaliczane s
Ģ
ró
Ň
ne postacie kliniczne wad
o
Ļ
rodkowego układu nerwowego, powstaj
Ģ
ce w wyniku zaburzenia procesu zamykania si
ħ
cewy nerwowej.
Ryc. 1 Przepuklina oponowo-rdzeniowa w okolicy l
ħ
d
Ņ
wiowej - widoczna płytka rdzeniowa
( ze zbiorów Kliniki Chirurgicznej IMiD )
Zaburzenie to w obr
ħ
bie głowowego odcinka cewy jest przyczyn
Ģ
bezmózgowia i przepuklin
mózgowych. Je
Ļ
li natomiast dotyczy dolnego odcinka cewy nerwowej – prowadzi do
powstawania przepuklin rdzeniowych. Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest jedn
Ģ
z
najci
ħŇ
szych wad rozwojowych układu nerwowego. Wyst
ħ
puj
Ģ
tu w ró
Ň
nym stopniu
pora
Ň
enia mi
ħĻ
ni ze zniesieniem czucia oraz zaburzenia czynno
Ļ
ci przewodu pokarmowego i
układu moczowego, w wi
ħ
kszo
Ļ
ci przypadków współistnieje wodogłowie, które nie leczone
pogł
ħ
bia stopie
ı
uszkodzenia.
EPIDEMIOLOGIA WAD CEWY NERWOWEJ
Wady cewy nerwowej powstaj
Ģ
ju
Ň
w pierwszym miesi
Ģ
cu
Ň
ycia płodowego ( gdy kobieta
jeszcze nie wie ze jest w ci
ĢŇ
y). W Polsce rodzi si
ħ
co roku od 2-3 na 1000 dzieci
obarczonych wadami cewy nerwowej.
ETIOLOGIA
Przyczyny powstawania wady nie zostały dotychczas całkowicie wyja
Ļ
nione. Oprócz
predyspozycji genetycznej wymienia si
ħ
najcz
ħĻ
ciej wpływ
Ļ
rodowiska wewn
Ģ
trzmacicznego.
Równie
Ň
czynniki fizyczne, chemiczne, hormonalne oraz infekcje przyczyniaj
Ģ
si
ħ
do
zaburze
ı
rozwojowych cewy. Je
Ļ
li wada nie jest uwarunkowana genetycznie wówczas jej
posta
ę
, rozległo
Ļę
i umiejscowienie s
Ģ
wynikiem interakcji takich czynników jak:
•
okres rozwoju zarodka
•
nasilenie i czas oddziaływania czynnika hamuj
Ģ
cego rozwój niezale
Ň
nie od jego
charakteru
1
Za zgod
Ģ
autora umieszczono na naszej stronie
www.pandm.org
ROZPOZNAWANIE WAD CEWY NERWOWEJ
Przepukliny układu nerwowego umiejscawiaj
Ģ
si
ħ
w linii po
Ļ
rodkowej ciała pocz
Ģ
wszy od
okolicy czaszki ( od ko
Ļ
ci klinowej) do okolicy l
ħ
d
Ņ
wiowo-krzy
Ň
owej. Około 70% z nich
poło
Ň
one jest w l
ħ
d
Ņ
wiowo – krzy
Ň
owym odcinku kr
ħ
gosłupa. Dla wczesnego rozpoznawania
wad cewy nerwowej zaleca si
ħ
:
-
USG w czasie ci
ĢŇ
y: ok. 10, 20, 32 tyg. ci
ĢŇ
y
-
Upowszechnienie przesiewowych i celowanych bada
ı
poziomu alfafetoproteiny mi
ħ
dzy
14-18 tygodniem ci
ĢŇ
y Badanie USG i oznaczenie poziomu AFP mo
Ň
e pomóc w
rozpoznaniu wady, ale nie okre
Ļ
la stopnia jej ci
ħŇ
ko
Ļ
ci. Ostateczne rozpoznanie stawiane
jest po urodzeniu i wykonuje si
ħ
:
-
pomiar obwodu głowy, szeroko
Ļę
szwów, napi
ħ
cie ciemi
Ģ
czek
-
ocen
ħ
deformacji ko
ı
czyn dolnych
-
badanie neurologiczne oceniaj
Ģ
ce zakres zaburze
ı
unerwienia zwieraczy odbytu i
p
ħ
cherza
badania mózgu – USG przezciemi
Ģ
czkowe, tomografi
ħ
komputerow
Ģ
, rezonans
magnetyczny
Powy
Ň
sze działania słu
ŇĢ
ocenie wielko
Ļ
ci układu komorowego oraz poziomu wodogłowia.
EMBRIOLOGIA
W pierwszym miesi
Ģ
cu
Ň
ycia płodowego w linii po
Ļ
rodkowej na grzbiecie zarodka
tworzy si
ħ
zgrubienie komórek zwane płytk
Ģ
nerwow
Ģ
. Zgrubienie to przekształca si
ħ
w
rynienk
ħ
. Brzegi rynienki zbli
Ň
aj
Ģ
si
ħ
coraz bardziej do siebie tworz
Ģ
c cew
ħ
nerwow
Ģ
.
Rynienka nerwowa najszybciej zamyka si
ħ
w
Ļ
rodku długo
Ļ
ci i proces ten post
ħ
puje ku
przodowi i tyłowi - ko
ı
czy si
ħ
zamkni
ħ
ciem przedniego i tylnego otworu nerwowego w 25-27
dniu ci
ĢŇ
y i przekształceniem rynienki w cew
ħ
nerwow
Ģ
, która równocze
Ļ
nie ulega zatopieniu
w ciele zarodka. Z przednich 2/3 cewy powstaje mózg, z tylnej 1/3 rdze
ı
kr
ħ
gowy.
POWSTAWANIE WAD CEWY NERWOWEJ
Zaburzenia przekształcania si
ħ
rynienki nerwowej w cew
ħ
s
Ģ
przyczyn
Ģ
powstawania
grupy wad układu nerwowego, w
Ļ
ród których s
Ģ
przepukliny rdzeniowe.
Powstawanie wad układu nerwowego polega na:
¤
braku spojenia brzegów rynienki nerwowej w cew
ħ
na pewnym jej odcinku lub wtórnym
rozej
Ļ
ciu si
ħ
brzegów cewy nerwowej – w nast
ħ
pstwie powstaj
Ģ
przepukliny rdzeniowe
¤
przedwczesnym zatopieniu nie zamkni
ħ
tej rynienki – w nast
ħ
pstwie powstaj
Ģ
tłuszczaki
rdzenia
¤
pozostawieniu poł
Ģ
czenia mi
ħ
dzy ektoderm
Ģ
powierzchniow
Ģ
i neuroektoderm
Ģ
– w
nast
ħ
pstwie powstaj
Ģ
przetoki nerwowo-skórne
KLASYFIKACJA
¤
tar
ı
dwudzielna –
spina bifida occulta
¤
przepuklina oponowa –
spina bifida cystica s.meningocele
¤
przepuklina oponowo-rdzeniowa -
meningomyelocele
¤
wynicowanie opon i rdzenia -
myeloschisis
TAR
İ
DWUDZIELNA
To brak spojenia łuków kr
ħ
gowych, zwykle bez uszkodzenia opon i rdzenia.
Zewn
ħ
trznie wyst
ħ
puje niekiedy rozrost tkanki tłuszczowej i obfite owłosienie skóry. Nie
stwierdza si
ħ
tu
Ň
adnych objawów neurologicznych.
2
-
Za zgod
Ģ
autora umieszczono na naszej stronie
www.pandm.org
PRZEPUKLINA OPONOWA
Charakteryzuje si
ħ
brakiem spojenia jednego lub kilku łuków, poł
Ģ
czonych z
obecno
Ļ
ci
Ģ
guza – najcz
ħĻ
ciej uszypułowanego. Szypuł
ħ
i worek przepuklinowy tworz
Ģ
opony rdzeniowe. Zawarto
Ļę
jego stanowi płyn mózgowo-rdzeniowy, a cała przepuklina
pokryta jest skór
Ģ
-najcz
ħĻ
ciej niezmienion
Ģ
. Nie stwierdza si
ħ
objawów neurologicznych a
leczenie polega na wykonaniu plastyki.
PRZEPUKLINA OPONOWO-RDZENIOWA
Rozszczep obejmuje wi
ħ
ksz
Ģ
liczb
ħ
łuków kr
ħ
gowych, a worek przepuklinowy oprócz
opon i płynu zawiera tak
Ň
e elementy rdzenia i jego korzonki. Je
Ň
eli przepuklin
ħ
pokrywa
skóra to jest ona niezmieniona jedynie na obwodzie, w cz
ħĻ
ci
Ļ
rodkowej natomiast jest
zbliznowaciała i zanikła. Cz
ħ
sto w cz
ħĻ
ci
Ļ
rodkowej obserwuje si
ħ
obna
Ň
enie elementów
rdzenia i wyciekanie płynu mózgowo-rdzeniowego.
WYNICOWANIE OPON I RDZENIA
Ujawnia si
ħ
jako nieznaczne uwypuklenie otoczone na obwodzie skór
Ģ
zro
Ļ
ni
ħ
t
Ģ
z
rozszczepionymi oponami rdzeniowymi. Centraln
Ģ
cz
ħĻę
guza stanowi rozdwojony i
rozpłaszczony na trzonach kr
ħ
gowych rdze
ı
. Stanom tym towarzyszy ci
Ģ
głe wyciekanie
płynu mózgowo-rdzeniowego.
WYST
Ħ
PUJ
ġ
CE OBJAWY:
neurologiczne
–obwodowe i o
Ļ
rodkowe
ortopedyczne
– przykurcze i deformacje
OBJAWY NEUROLOGICZNE
W przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej oraz wynicowaniu opon i rdzenia
wyst
ħ
puj
Ģ
rozmaicie nasilone zaburzenia neurologiczne, wynikłe ze zmian w komórkach
nerwowych, drogach i wypustkach rdzenia oraz ze zmian wtórnych, zwi
Ģ
zanych z uciskiem,
bliznowaceniem i poci
Ģ
ganiem rdzenia w miar
ħ
wzrostu oraz o
Ļ
rodkowe zwi
Ģ
zane z
zespołem Chiari.
Objawy neurologiczne
obwodowe
:
1.pora
Ň
enia i niedowłady ko
ı
czyn - najcz
ħĻ
ciej dolnych
2.zaburzenia czucia powierzchownego i gł
ħ
bokiego
3.p
ħ
cherz neurogenny
4.neurogenny kanał odbytowo-odbytniczy
Objawy neurologiczne
o
Ļ
rodkowe
:
1.wodogłowie
2.obni
Ň
one napi
ħ
cie posturalne (spowodowane dysfunkcj
Ģ
oun oraz niedowładami i brakiem
aktywno
Ļ
ci kkd
3.niedowłady spastyczne ko
ı
czyn – najcz
ħĻ
ciej hemiparezy
Ponadto wyst
ħ
puj
Ģ
zaburzenia troficzne – skłonno
Ļę
do powstawania otar
ę
i odle
Ň
yn.
PORA
ņ
ENIA LUB NIEDOWŁADY
Maj
Ģ
najcz
ħĻ
ciej charakter wiotki, a ich rozległo
Ļę
w obr
ħ
bie ko
ı
czyn dolnych oraz
stopie
ı
ci
ħŇ
ko
Ļ
ci zale
Ň
y od poziomu uszkodzenia rdzenia. Pora
Ň
enia te w wi
ħ
kszo
Ļ
ci
przypadków s
Ģ
obustronne i symetryczne. Przy wy
Ň
ej zlokalizowanych uszkodzeniach
niedowłady maj
Ģ
charakter spastyczny (zwi
Ģ
zany z uszkodzeniem dróg piramidowych ).
3
Za zgod
Ģ
autora umieszczono na naszej stronie
www.pandm.org
P
Ħ
CHERZ NEUROGENNY
W zakresie wydalania problem jest podwójny – zaleganie i nietrzymanie. Zaleganie mo
Ň
e
by
ę
spowodowane obecno
Ļ
ci
Ģ
przeszkody w odpływie ( zw
ħŇ
enie) albo nieprawidłow
Ģ
czynno
Ļ
ci
Ģ
opró
Ň
niania p
ħ
cherza ( pora
Ň
enie mi
ħĻ
nia wypieracza). Nietrzymanie moczu mo
Ň
e
by
ę
z kolei ró
Ň
nie nasilone – zdarza si
ħ
wyciekanie ci
Ģ
głe lub sporadyczne.
NEUROGENNY KANAŁ ODBYTOWO-ODBYTNICZY
O
Ļ
rodki defekacji mieszcz
Ģ
si
ħ
na tych samych poziomach co o
Ļ
rodki oddawania moczu.
Zaburzenia oddawania stolca wynikaj
Ģ
z nieprawidłowego unerwienia ko
ı
cowego odcinka
układu pokarmowego, mi
ħĻ
ni zwieraczy odbytu, mi
ħĻ
ni przepony miedniczej. Efektem tego
s
Ģ
zaparcia i tworzenie kamieni kałowych, zapalenie
Ļ
luzówki jelita, perforacja jelita i
zapalenie otrzewnej
Ryc. 2 Schemat unerwienia p
ħ
cherza moczowego i kanału odbytu
Objawy neurologiczne o
Ļ
rodkowe:
U dzieci z przepuklin
Ģ
oponowo-rdzeniow
Ģ
mog
Ģ
wyst
ħ
powa
ę
nieprawidłowo
Ļ
ci w budowie
mózgu, zaburzaj
Ģ
one kr
ĢŇ
enie płynu mózgowo-rdzeniowego, co w konsekwencji prowadzi
do:
-
asymetrii odruchów i napi
ħ
cia mi
ħĻ
niowego w ko
ı
czynach górnych
-
nieprawidłowego ustawienia gałek ocznych
-
zaburze
ı
równowagi
-
obni
Ň
enia potencjału napi
ħ
cia posturalnego
-
opó
Ņ
nienia rozwoju psychoruchowego
WODOGŁOWIE I WADY ROZWOJOWE MÓZGU
Wodogłowie jest stanem nieprawidłowego nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego
w komorach mózgu. Płyn gromadz
Ģ
c si
ħ
powoduje wzrost ci
Ļ
nienia i ucisk na otaczaj
Ģ
c
Ģ
tkank
ħ
mózgow
Ģ
- głowa ulega powi
ħ
kszeniu.
4
Za zgod
Ģ
autora umieszczono na naszej stronie
www.pandm.org
Ryc.3 Wodogłowie ( ze zbiorów Kliniki Chirurgicznej IMiD )
OBJAWY WODOGŁOWIA
¤
napi
ħ
te, uwypuklone ciemi
ħ
¤
poszerzone szwy czaszki
¤
poszerzone
Ň
yły skóry głowy
¤
senno
Ļę
, wymioty
¤
objawy neurologiczne:
-
objaw zachodz
Ģ
cego sło
ı
ca- gałki oczne skierowane ku dołowi
-
zez zbie
Ň
ny
-
zaburzenia połykania i głosu
-
w skrajnych przypadkach dziecko traci przytomno
Ļę
i oddech
Wodogłowie spowodowane jest najcz
ħĻ
ciej wad
Ģ
mózgu zwan
Ģ
zespołem Chiari’ego w
poł
Ģ
czeniu z kotwiczeniem rdzenia kr
ħ
gowego.
ZESPÓŁ CHIARI’EGO
Dotyczy tylnej cz
ħĻ
ci mózgu-pnia i mó
Ň
d
Ň
ku - w wyniku przemieszczania pnia i mó
Ň
d
Ň
ku
do otworu potylicznego wielkiego dochodzi do ucisku na komor
ħ
IV i wodoci
Ģ
g mózgu oraz
zamkni
ħ
cia otworów tej komory, przez które płyn mógłby wydosta
ę
si
ħ
z wn
ħ
trza mózgu.
Wskutek zastoju i gromadzenia si
ħ
w komorach pod ci
Ļ
nieniem płynu mózgowo-rdzeniowego
rozwija si
ħ
wodogłowie. Nasilanie objawów zespołu Chiari mo
Ň
e by
ę
spowodowane
zespołem kotwiczenia rdzenia kr
ħ
gowego.
ZESPÓŁ KOTWICZENIA RDZENIA
W warunkach prawidłowych układ kostny ro
Ļ
nie nieznacznie szybciej od rdzenia
kr
ħ
gowego, którego koniec zwany sto
Ň
kiem rdzeniowym przesuwa si
ħ
ku górze w miar
ħ
wzrastania. W trzecim miesi
Ģ
cu
Ň
ycia płodowego rdze
ı
wypełnia cały kanał. Po zako
ı
czeniu
wzrostu znajduje si
ħ
na poziomie pierwszego, drugiego kr
ħ
gu l
ħ
d
Ņ
wiowego.
5
Plik z chomika:
zwarcie
Inne pliki z tego folderu:
Tabele żywności..pdf
(9627 KB)
skolizoza.pdf
(41 KB)
licznik kalorii.xls
(112 KB)
Obrzeki.PDF
(214 KB)
RĘKA REUMATOIDALNA.doc
(2514 KB)
Inne foldery tego chomika:
ćwiczenia-bark
Rehabilitacja
Skale stosowane w medycynie
zachomikowane
Zarządzanie UW
Zgłoś jeśli
naruszono regulamin