Choroby wywołane przez toksyny.
Od 1996 w Polsce notuje się poniżej 50-ciu zachorowań / rok. Ostatnie lata oscylują w granicach 20-stu zachorowań rocznie. W kraju na szczęście niema tężca noworodków, jest to problem w krajach trzeciego świata (porody w warunkach antysanitarnych, zanieczyszczenie pępowiny). Najwięcej przypadków tężca występuje w Małopolskim i Podkarpackim, potem znajduje się Warszawa i region Mazowiecki.
Toksyna wytwarzana przez Clostridium tetani wywołuje tężec, jest to beztelenowiec wytwarzający zarodniki (przetrwalniki). jeżeli w ranie znajdą się awrunki beztlenowe to rozwinie się wegetacja z tworzeniem toksyny. Zagrożone są rany źle ukrwione (kłute, głębokie, z ciałami obcymi, zanieczyszczone ziemią i nawozem organicznym - nawóz koński jest szczególnie niebezpieczny). Urazy zewnętrzne, oparzenia i odmrożenia mogą być również wrotami zakażenia dla tężca. Rany zaniedbane, nieopracowane chirurgicznie w pierwszym żucie (zakażone florą tlenową, która zużywa tlen) sprzyjają wegetacji laseczki tężca.
Wegetacje laseczki tężca tworzą dwie toksyny – tetanospazminę (wywołującą tężec) i tetanolizynę (podobną do streptolizyny). Laseczka tężca nie rozprzestrzenia się po ustroju, dlatego tak ważne jest chirurgiczne opracowanie rany, usunięcie miejsca do którego wniknęły przetrwalniki. Punktem uchwytu dla tetanospazminy są interneurony OUN (ich strefa subsynaptyczna). Tam tężec rozwija swoje działanie – wyłączenie dwóch neurotransmiterów (GABA i glicyna). W rezultacie zniesienia ich działania dochodzi do wzrostu napięcia mięśni.
tetanospazmina dociera do OUN drogą nerwów obwodowych do rdzenia kręgowego, oraz w części wraz z krwią, z której jest wyłapywana do OUN. Pierwszym objawem choroby jest aura (aura tetanica), trwa 1-2 dni, charakteryzuje ją przeczulica w obrębie rany i wzmożona potliwość i niepokój. Po tym okresie pojawia się wzmożone napięcie mięśni żwaczy (szczękościsk), objaw ten jest bardzo charakterystyczny i jeśli było ewidentne zranienie to musimy wziąć pod uwagę możliwość tej choroby. Tężec powstaje też z banalnych zatarć, ukłuć itp. Bywa, że dokonywana jest cała diagnostyka mająca na celu ustalenie przyczyny szczękościsku (ropnie okołomigdałkowe, przywierzchołkowe, zaburzenia stawów skroniowo - żuchwowych). Równolegle ze szczękościskiem, lub nieco później pojawia się kolejny objaw – „uśmiech szydercy” (risus sardonicus). Dalsze objawy to wzmożone napięcie mięśni karku, grzbietu, brzucha, kończyn dolnych (w tej kolejności) zawsze oszczędzone są mięśnie kończyn górnych. Mogą pojawić się objawy wegetatywne – taniec ciśnienia i tętna. Następnym objawem są prężenia tężcowe, są to dodatkowe skurcze toniczne nakładające się na i tak już wzmożone ciśnienie. Prężenia są objawem zagrażającym życiu, ponieważ prężą się również mięśnie oddechowe, niemożność oddychania, sinica, lęk oraz krtani (laryngospazmy). Po ustąpieniu napadu prężeń mięśnie pozostają napięte (jest to objaw różnicujący m.in. z zatruciem strychniną). Tężec nie daje zaburzeń świadomości, chory jest przytomny i w wielkim stresie. W czasie prężenia może dojść do kompresyjnego złamania kręgów, dlatego zawsze obowiązuje wykponanie zdjęcia rtg kręgosłupa.
Zwykło się dzielić tężec na trzy postacie kliniczne (ciężki, średniociężki i lekki). Kryteria przydziału to okres wylęgania (od powstania rany do szczękościsku) oraz okres przedprężeniowy (od szczękościsku do wystąpienie pierwszych prężeń).
rodzaj
okres wylęgania
okres przedprężeniowy
Zasada generalna we wszystkich toksykozach to taka, że im krótszy okres wylęgania, tym cięższy przebieg.
ciężki
<10 dni
< 2 dób
średniociężki
10-14 dni
2-4 doby
lekki
- może nie być prężeń,
- postać tężca lokalnego
>14 dni
>4 doby
Leczenie tężca jest leczeniem objawowym. Toksyna nie poddaje się neutralizacji, gdy dotrze do OUN. Zadaniem lekarza jest podtrzymanie życia pacjenta przez 6 tygodni działania toksyny. Przeciwciała mogą zneutralizować jedynie tą część toksyny, która znajduje się między wegetacją a OUN. Leczenie rozpoczynamy jak najszybciej. Konieczne jest chirurgiczne opracowanie rany z dokładnym myciem wodą utlenioną.
Leczenie tężca – leki pierwszego rzutu
Benzodiazepiny
100-200 mg relanium w injekcja ch po 10-20 mg i.v.
midazolam we wlewie ciągłym
Mieszanka lityczna
(dolargan, diphergan, fenactil)
Zmniejsza napięcie związane z poczuciem ciężkiej choroby
Pankuronium
(Pavulon)
Poraża płytkę motoryczną i powoduje zwiotczenie mięśni, obowiązuje intubacja i prowadzenie wentylacji przez respirator. Na dobę zużywa się 12-16 ampułek Pavulonu. Po 3-4 tygodniach próbuje odłączać się chorego od respiratora.
Antybiotykoterapia
Penicylina, metronidazol
Surowica przeciwtężcowa końska
(SAT)
40-60 tys. jednostek, przed podaniem obowiązuje próba alergiczna
Ludzka immunoglobulina
przeciwtężcowa
Tetabulina, Tatagam, Tetaglobin, stosowana domięśniowo, ampułki po 250 jednostek
Szczepienia
Równolegle z leczeniem stosujemy szczepienie, bo przebycie tężca w warunkach naturalnych nie daje odporności. Szczepienie podajemy w trzech dawkach (0-4 do 6 tyg – 6 do 12 m-cy)
b-blokery
(propranolol)
W celu złagodzenia zaburzeń ze strony układu wegetatywnego
Około 70% chorych udaje się uratować. Tężec dotyczy w naszym kraju głównie ludzi starszych (u młodszych jeszcze działa szczepionka). Terapia niesie ze sobą niebezpieczeństwa – zakażenia szpitalne i zatorowość płucna.
Jeżeli przewód pokarmowy funkcjonuje bez zaburzeń, to chory jest karmiony przez zgłębnik, jeżeli natomiast obserwowane są zaburzenia to konieczne jest żywienie dożylne.
W roku 2001 wprowadzono nowe zasady profilaktyki przeciwtężcowej. Po pierwszej dawce szczepionki nie nabywa się odporności, dopiero po drugiej nabywa się tzw. minimalny poziom ochronny (0,01 At/ml), i dopiero trzecia dawka daje produkcję przeciwciał 10-100-krotnie wyższą od minimalnej (1-10 At/ml).
Kiedy zranienie
(od ostatniej dawki szczepionki)
Postępowanie profilaktyczne
0-5 lat
Opracowanie rany + antybiotyk, bez swoistej profilaktyki
5-10
Przypominająca dawka szczepionki (0,5 ml anatoksyny)
>10 lat
Rana niskiego ryzyka – 1 dawka szczepionki
Rana wysokiego ryzyka – (zabrudzona ziemią) – szczepionka oraz surowica przeciwtężcowa 3 tys. jed. SAT lub 250 – 500 jednostek ludzkiej immunoglobuliny.
Osoby nie szczepione
Profilaktyka bierna oraz pełny program szczepień (3 dawki)
Pacjent w ciężkim stanie
Niezależnie od tego, kiedy był szczepiony stosuje się profilaktykę bierną
Co 10 lat powinno się otrzymywać dawkę przypominającą, po to aby utrzymać pamięć immunologiczną.
Przodują województwa Kujawsko – Pomorskie i Wielkopolskie. Przyczyną są konserwy domowej roboty, zarówno mięsne, warzywne, jak i owocowe. Jest to jedna z najsilniejszych trucizn biologicznych. Warunkiem zatrucia jest spożycie toksyny wyprodukowanej na zewnątrz. Toksyna wchłania się szybko, przez układ limfatyczny dociera do krwioobiegu i płytek motorycznych, gdzie blokuje wytwarzanie acetylocholiny. Osłabienie siły mięśniowej jest objawem wiodącym. Czasem pacjentów trzeba podłączyć do respiratora. Na początku obecne są objawy oczne (porażenie mięśni oka) – sztywne źrenice, nie reagujące na światło, widzenie przez mgłę, podwójne widzenie. Gałki oczne nie fiksują się na przedmiocie. Następnie dochodzą zaburzenia fonacji, chory bełkocze. Następnie dochodzi do porażenia perystaltyki i uporczywego zaparcia. Na początku może co prawda pojawić się biegunka, ale szybko ustępuje). Porażenie pęcherza moczowego wymaga cewnikowania. W praktyce widuje się różny przebieg choroby, od izolowanych zaburzeń widzenia do pełnego botulizmu. Wszystko zależy od ilości spożytej toksyny. Ponadto niektóre partie konserwy są bardziej wysycone toksyną, dlatego zatrucie nie musi dotyczyć dużej ilości biesiadników.
W patologii człowieka spotyka się trzy rodzaje toksyny botulinowej A,B i E. W Polsce i Europie przeważa typ B (90%), spotyka się również typ E, który jest związany z przetworami rybnymi. Typ A ma cięższy przebieg kliniczny i spotykany jest w USA. Rozpoznanie stawia się na podstawie kliniki i badania krwi na obecność toksyny. Nie czekając na wyniki rozpoczynamy leczenie przez podanie wieloważnej surowicy, po 50 ml antytoksyny A,B i E. Potwierdzenie przychodzi w 2-3 dobie.
Zapobiegawczo zaleca się podgrzewanie konserw przez kilka minut przed spożyciem, toksyczne działanie jest spowodowane trzeciorzędową strukturą białka. Przy produkcji konserwy zaleca się pasteryzowanie jej przez jedną godzinę (to niszczy formy wegetatywne) a po 24 godzinach czynność się powtarza (aby zniszczyć formy wegetatywne, które wykluły się z przetrwalników).
Toksyna botulinowa jest także wykorzystywana jako broń biologiczna. Wojsko dysponuje testami szybkiej masowej diagnostyki. Wojsko również opracowało toksynę w aerozolu, tak aby można było zakażać drogą kropelkową..
Toskynę typ A wykorzystuje się też w lecznictwie. jest to lek w stanach spastycznych mięśni. (kręcz karku, spazmy powiek, porażenie mózgowe). Po jednorazowym, domięśniowym wstrzyknięciu, zwiotczenie utrzymuje się 2-3 miesiące. Toksyna wiąże się na stałe i muszą zostać stworzone nowe połączenia nerwowo – mięśniowe.
cyniu2304