JAMISTOŚĆ RDZENIA I OPUSZKI

                      SIRINGOMYELIA ,  SIRINGOBULBIA

1. R. Mazur i wsp.  „Podstwy kliniczne neurologii“
2. W. Jakimowicz  „Neurologia kliniczna“

EPIDEMIOLOGIA:

· początek choroby 20 – 40 rż

· częściej męszczyźni

ETIOLOGIA:

· choroba spowodowana jest prawdopodobnie wadami wrodzonymi (czynnik genetyczny)

PATOGENEZA:

    nieprawidłowości w zamknięciu cewy nerwowej

              rozplem tkanki glejowej (glioza)

              wtórne zwyrodnienie tkanki glejowej

              tworzenie się jam w srodkowej części rdzenia

                (w okol. kanału centralnego i spoidła przedniego)

              początkowo w odcinku szyjnym rdzenia              uszkodzenie dróg

                            (dolny szyjny i górny piersiowy)                         rdzeniowo - wzgórzowych

              (spoidło przednie, sznury boczne,

                                                   rogi tylne)

              rzadko zajmuje             

              odcinek lędźwiowy              uszkodzenie

                            ośr. autonomicznych              jama szerzy się w kier. rogów przednich

              w rogach bocznych              rdzenia

              uszkodzenie

              komórek ruchowych

              uszkodzenie dróg piramidowych

              w miarę postepu choroby               przez zbierajacy się w jamach płyn

                               proces obejmuje też opuszkę

· inna teoria zakłada zamknięcie połączenia między komorą IV, a przestrzenią podpajęczynówkową

   w okresie płodowym

-          ponieważ kanał centralny jest jeszcze drożny występuje jego rozdęcie, lub powstanie łaczącej się z nim jamy wypełnionej płynem

OBRAZ  KLINICZNY:

OBJAWY :

-          jest to przewlekła choroba zwyrodnieniowa

-          przebieg jest powoli postepujący

-          trwa kilkadziesiąt lat

· zaburzenia czucia o charakterze rozszczepiennym :

-          zniesione czucie bólu i temperatury przy zachowanym czuciu głębokim

-          często bezbolesne oparzenia i zranienia

-          chory może zgłaszać, że nie potrafi rozpoznać temperatury wody

-          jeżeli uszkodzenie na poziomie spoidła przedniego to występują zaburzenia obustronne w obszarze zaopatrywanym przez uszkodzone odcinki

-          jeżeli uszkodzenie na poziomie rogów tylnych występują zaburzenia czucia po stronie uszkodzenia w obszarze zaopatrywanym przez uszkodzone segmenty

-          jeśli uszkodzenie w obrębie sznurów boznych to zaburzenia czucia poniżej miejsca uszkodzenia po stronie przeciwległej do uszkodzenia

· niedowłady mięśniowe :

-          zaniki i niedowład wiotki mięśni konczyny górnej zwłaszcza dłoni i obręczy

®    osłabienie, lub zniesienie odruchów głebokich

®    często drżenia pęczkowe

-          w kończynach dolnych niedowład spastyczny

-          rzadko (przy zajęciu rdzenia lędźwiowego) pojawia się niedowład wiotki z zaburzeniami czucia i wegetatywnymi tj. w konczynie górnej

· zaburzenia wegetatywne (troficzne) :

-          zmiany skórne w postaci :

®    suchości , rogowacenia, zasinienia, zmian naczynioruchowych skóry, ziębniecia

®    łamliwosci i zniekształcenia paznokci

-          zmiany kostne :

®    osteopatie ze zmianami zanikowymi i przerostowymi

®    bezbolesne złamania konczyn

-          zmiany stawowe (artropatie) :

®    dotyczą zwykle stawów barkowych i małych stawów rąk

®    bezbolesne zwichnięcia

-          zespół Hornera

-          bóle i parestezje w konczynach

· objawy jamistosci opuszki :

-          zaburzenia połykania i dyzartria (IX, X)

-          zniesienie czucia bólu i temperatury po jednej, lub obu stronach twarzy (V)

-          oczopląs (uszkodzenie pęczka przysr. podłużnego2)

-          brak odruchu rogówkowego (V)

-          zanik i drżenie włókienkowe mięśni języka (XII)

-          w późniejszym okresie zaburzenia oddechowe

· wady wrodzone towarzyszące :

-          zespół Arnolda – Chiariego

-          wodogłowie

-          tarń dwudzielna

-          syndaktylia

BADANIA DODATKOWE :

· MRI :

-          uwidocznienie jam

-          wykluczenie procesów uciskowych

-          ocena wad rozwojowych i zmian zwyrodnieniowych

· badanie PMR :

-          na ogół prawidłowy

-          czasem stężenie białka nieco ­

· mielografia :

-          potrzebna do wyklucznenia procesu nowotworowego, gdy nie ma MRI

· badania potencjałów somatosensorycznych :

-          pomocne w ocenie zaburzeń czucia

· stymulacja magnetyczna :

-          ocena dróg piramidowych

ROZPOZNANIE:

·

RÓŻNICOWANIE:

· guz rdzenia (zwłaszcza wewnątrzrdzeniowe)

· krwotok do rdzenia (haematomyelia)

· mielopatia szyjna

              -   rozszczepienne zaburzenia czucia są rzadkie i nigdy nie są tak nasilone

· stwardnienie zanikowe boczne :

-          brak objawów czuciowych

· zwyrodnienie powrózkowe

LECZENIE:

· leczenie objawowe :

-          radioterapia w celu zwalczania bólów

-          leczenie chirurgiczne (zwłaszcza w przypadku tow. wad wrodzonych)

®    odbarczenie szczytowo – potyliczne

®    zastawka

®    wskazaniem do operacji jest wystąpienie zespołu ucisku rdzenia

-          pouczyć chorego o konieczności unikania urazów mechanicznych i termicznych

®    jeżeli praca chorego mogła by wywołać taki uraz to powinien ją zmienić

· rehabilitacja :

POWIKŁANIA:

· zaburzenia oddechowe

ROKOWANIE:

· choroba często prowadzi do inwalidztwa

PROFILAKTYKA:

·

PATRZ TEŻ:

· zespół wewnątrzrdzeniowy

5