Pediatria

W 3  22.04.2006

Chirurgia noworodka – wady wrodzone

Najcięższe wady współistnieją w zespole określanym VACTERL:

·        V – vertebral – wady kręgosłupa

·         A – anal – wady odbytu

·         C – cardiac – wady serca

·         T – tracheal – wady tchawicy i płuc

·         E – esophageus – wady przełyku i przewodu pokarmowego

·         R – renal – wady nerek

·         L – limb – wady kończyn

Badanie noworodka:

·         Wady wrodzone widoczne po urodzeniu, np. rozszczep twarzy, przepukliny mózgowe, przepukliny pępowiny, wytrzewienie, wynicowanie pęcherza, itp.

·         Wady trudne do ustalenia z powodu ciężkiego stanu dziecka.

Bezwzględne badanie noworodka po porodzie obejmuje:

1. sprawdzenie drożności przełyku zgłębnikiem przez nos –> drożność nozdrzy tylnych
2. opukiwanie i osłuchiwanie klatki piersiowej
3. słuchanie szmerów nad żołądkiem, co może wystąpić w przypadku przetoki tchawiczo – dolnej
4. osłuchiwanie tonów serca –> wykluczenie wad przeciekowych
5. badanie brzucha –> np. guzy nerek, wodonercze
6. sprawdzenie gonad w worku mosznowym
7. sprawdzenie ujścia cewki moczowej
8. obejrzenie krocza i drożności odbytu
9. ustalenie wad kręgosłupa
10. kontrola kończyn i stawów
11. ustalenie wagi, wymiarów czaszki i odruchów fizjologicznych

I. Wrodzona przepuklina przeponowa

II. Przetoka tchawiczo- przełykowa i wrodzona niedrożność przełyku

Ø      Niedrożność przełyku w 95% łączy się z przetoką lub przetokami przełykowo – tchawiczymi.

Etiologia:

·         rodzinne występowanie

·         brak witaminy E, ryboflawiny

·         zakażenia wirusowe płodu

Objawy:

·         Noworodek nie połyka śliny – obfite ślinienie

·         Kaszel – powstaje jako następstwo krztuszenia się i zachłyśnięcia, bądź jako efekt zarzucania do przełyku, przez przetokę przełykowo – tchawiczą treści żołądkowej

·         Kwaśna treść żołądkowa –> płuca –> nieodwracalne uszkodzenie czynnika powierzchniowego nabłonka oddechowego i zapalenie płuc

Rozpoznanie:

·         drożność przełyku (brak treści żołądkowej, krztuszenie się, sinienie)

·         RTG klatki piersiowej  ze zgłębnikiem: zagięty ponad zrośniętym miejscem; powietrze w żołądku i jelitach; szmery oddechowe w nadbrzuszu

Postępowanie:

·         stałe odsysanie z jamy ustnej i gardła

·         ułożenie dziecka na boku

·         zakaz karmienia

·         transport do Ośrodka Chirurgii Dziecięcej

III. Wrodzone wytrzewienie - Laparoschisis

Następstwo zaburzeń różnicowania się mezenchymy zarodkowej –> zaburzenia tworzenia ścian brzucha –> wytrzewienie

Ø      Ubytek w powłokach brzusznych, umiejscowiony jest najczęściej na prawo od pierścienia pępkowego.

Ø      Pępowina jest prawidłowo umiejscowiona i wykształcona. Odróżnia to wypadnięcie jelit jako wytrzewienie a nie następstwo pęknięcia worka przepukliny pępkowej.

Wypadnięte jelita są :

·         sinowiśniowe

·         rozdęte

·         pozlepiane ze sobą

·         brak ruchów perystaltycznych

Rozpoznanie: USG w ciąży

Leczenie: osłonięcie jałowymi wilgotnymi serwetami i transport do Ośrodka Chirurgii Dziecięcej

IV. Przepuklina pępowinowa

·         Trzewia są częściowo przemieszczone przez jamę brzuszną poprzez szerokie wrota zmienionego pierścienia pępkowego. Pokryte są workiem owodniowym, a pępowina umieszczona jest na szczycie kopuły guza przepuklinowego lub na jego bocznej ścianie. Przerwanie worka –> wypadnięcie trzewi.

·         Często towarzyszą liczne wady rozwojowe, głównie układu krążenia, moczowego i nerwowego.

V. Wrodzona niedrożność odbytu

·         Niedrożność końcowego odcinka jelita grubego nie jest zwykle całkowita, gdyż towarzyszą jej przetoki do układu moczowego, płciowego lub na zewnątrz krocza.

·         Noworodek musi być operowany do 48 godziny życia !

Rozpoznanie proste –> dokładne badanie fizykalne :

·         oglądanie

·         ewentualne wprowadzenie w obrębie światła natłuszczonego zgłębnika silikonowego

·         uciśnięcie okolicy nadłonowej u chłopców –> wydalanie smółki przez cewkę moczową

·         uciśnięcie okolicy nadłonowej u dziewczynek –> wydalanie smółki ze światła pochwy

VI. Niedrożność przewodu pokarmowego – Choroba Hirschsprunga

·         Ciężki stan noworodka

Objawy :

·         po urodzeniu wymioty treścią żółtawą, następnie zielonkawą –> fusowatą

·         brzuch wzdęty, przez powłoki widoczne stawiające się jelita

·         brak smółki i gazów ( musi noworodek oddać smółkę do 48  )

·         kwasica, zaburzenia elektrolitowo – wodne

·         niedrożność jest tym cięższa, im wyższy odcinek jest niedrożny

Niedrożność strukturalna – wywołana jest przeszkodą anatomiczną

Niedrożność czynnościowa :

1.      w przebiegu infekcji

2.      w przypadku wrodzonego braku zwojów śródściennych jelit

Choroba Hirschsprunga – brak zwojów śródściennych warstwy podśluzowej i mięśniowej obwodowego odcinka jelita grubego, esicy i odbytnicy

Objawy :

·         wymioty

·         niechęć do ssania

·         brak smółki

·         wzdęty brzuch, bolesność

·         po wprowadzeniu rurki doodbytnicznej i przejściu przez odcinek bezzwojowy –> gwałtowne oddanie gazów i stolca

Rozpoznanie :

·         wlew doodbytniczy

·         badanie histopatologiczne błony śluzowej

·         badanie manometryczne

VII. Przepuklina rdzeniowa

Ø      odsłonięcie rdzenia kręgowego w odcinku piersiowym lub lędźwiowo – krzyżowym

Ø      niebezpieczeństwo zakażenia opon mózgowo – rdzeniowych

Ø      operacja do 48 godziny życia

VIII. Przepuklina oponowo-rdzeniowa z wodogłowiem

IX. Guzy w jamie brzusznej

Ø      najczęściej wodonercze

Ø      guz Wilmsa (nephroblastoma)

Ø      neuroblastom = nerwik zarodkowy współczulny (często w nadnerczu)

X. Wady nieprawidłowego ujścia cewki moczowej

Ø      spodziectwo

Ø      wierzchniactwo

Ø      brak jąder

XI. Dysplazja stawów biodrowych

Rozpoznanie :

1.      ograniczenie ruchów odwiedzenia w stawach biodrowych (pełne odwiedzenie to kąt 90o  u dziewczynek i nieco mniejszy u chłopców)

2.      objaw przeskakiwania przy ruchach odwodzenia i przywodzenie

3.      USG bioder

XII. Zespół Wodogłowia

Ø      Zachwianie równowagi i proporcji między ilością wytwarzanego płynu mózgowo – rdzeniowego a jego wchłanianiem.

Ø      Doprowadza to do znacznego poszerzenia przestrzeni płynowych mózgu na skutek nadmiernego gromadzenia się płynu mózgowo – rdzeniowego i zaniku mózgu.

Podział wodogłowia:

·         Aktywne: wyrównane i niewyrównane             

·         Zamknięte: komunikujące się i niekomunikujące się              

·         Wrodzone i nabyte              

Przyczyny wodogłowia:

1.      zaburzenia rozwojowe (wady OUN)

2.      procesy zapalne

3.      zespoły uciskowe (np. nowotwory, krwiaki, zmiany zarostowe pajęczynówki w następstwie przebytych procesów zapalnych lub krwawień, itp.)

Ad. 1 Wady rozwojowe :

·         wrodzona niedrożność wodociągu Sylwiusza

·         zespół Dandy – Walkera (niedrożność otworów bocznych komory IV i wada móżdżku)

Ad. 2

·         stany zapalne, np. zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych, doprowadzają do powstania zlepów, zrostów –> zakłócenie krążenia płynu mózgowo – rdzeniowego.

·         procesy zapalne wewnątrzłonowe, np. toxoplazmoza, cytomegalia –> wrodzone wodogłowie.

Objawy:

U dzieci do 2 roku życia:

·         nadmierne powiększenie obwodu głowy, rozejście szwów na czaszce, uwypuklenie ciemiączka. Przy opukiwaniu czaszki – odgłos czerepowi (dzbanowy)

·         zmiany na dnie oczu –> zatarcie granic nerwu wzrokowego lub tarcza zastoinowa

·         objaw zachodzącego słońca –> uwidocznienie twardówki nad górną częścią tęczówki

U dzieci starszych :

·         niezborność typu móżdżkowego

·         niedowłady lub porażenia kończyn

·         drgawki

·         bóle głowy

·         wymioty

Leczenie:

·         przyczynowe

·         chirurgiczne

XIII. Wady układu moczowego i nerek

Wady nerek:

1. Wrodzona torbielowatość nerek

·         obie nerki

·         guzy wyczuwalne przez powłoki

·         wada letalna przy obustronnym zajęciu nerek

2. Obustronny brak tkanki nerkowej – wada letalna

3. Wady kształtu i położenia nerek :

·         nerka podkowiasta

·...