Wyższa Szkoła Humanistyczno-Ekonomiczna
W Łodzi
Wydział zamiejscowy w Warszawie
Pielęgnowanie dziecka z mukowiscydozą.
Justyna Ptasińska
Sem I I I poziom D
Mukowiscydoza należy do najczęstszych chorób metabolicznych uwarunkowanych genetycznie około 90% tych ludzi wykazuje objawy ze strony układu oddechowego .Są one związane z dysfunkcją gruczołów wydzielania zewnętrznego –śluzowych, potowych, ślinowych i trzustki.
Objawy kliniczne są konsekwencją gromadzenia się gęstej, lepkiej wydzieliny w drogach oddechowych, zależą również od stopnia zawansowania choroby. Najczęściej występuje suchy ,napadowy kaszel o charakterze krztuścowym ,duszność wydechowa. Infekcja bakteryjna gwałtownie pogarsza stan dziecka. Dzieci odksztuszają bardzo duże ilości śluzowej lub śluzowo-ropnej wydzieliny.
LECZENIE
Podstawowym leczeniem objawowym postaci płucnej jest rozrzedzenie wydzieliny, oczyszczenie dróg oddechowych oraz ochrona przed zakażeniami .W tym celu stosuje się leki mukolityczne ,oraz nawilżacze powietrza. U chorych takich stosuje się drenaż oskrzeli. Przez terapię inhalacyjną rozumiemy podawanie wziewne leków korygujących nadmierną lepkość wydzieliny oskrzelowej oraz zwalczanie zakażenia ,stan zapalny i skurcz oskrzeli. Przebieg choroby może mieć objawy zaostrzenia np. nasilenie kaszlu, zwiększenie ilości odksztuszanej wydzieliny lub zmiana jej wyglądu na bardziej ropny, duszno świszczący oddech, utrata łaknienia, spadek masy ciała, gorączka lub stany podgorączkowe, podwyższenie wartości badań biochemicznych(OB., CRP, Leukocytoza).Niestety może dojść nawet do krwioplucia.
Podstawowym celem fizjoterapii oddechowej w mukowiscydozie jest usunięcie wydzieliny a tym samym zmniejszenie obturacji oskrzeli i utrzymanie optymalnej funkcji płuc i tolerancję wysiłku.Do tedo celu służą metody drenażowe,obejmujące klasyczny drenaż ułożeniowy i techniki wspomagające drenaż .O wyborze odpowiedniej techniki dla indywidualnego pacjenta decyduje wiele czynników:
- wiek
- stopień zaawansowania choroby
- stwierdzenie nadreaktywności oskrzeli
- motywacja i preferencje chorego co do danej techniki
Indywidualnie dobrane techniki oczyszczania oskrzeli powinny podlegać zmianom i być dostosowane do aktualnych potrzeb chorego różnych w różnych okresach jego życia i kolejnych etapach rozwoju choroby. Fizjoterapia oddechowa jest procesem czasochłonnym .Leczenie powinno być nie tylko skuteczne ,ale i motywujące aby chory mógł w pełni je akceptować i stosować całe życie .U niemowląt i małych dzieci chorych na mukowiscydozę leczeniem z wyboru jest drenaż ułożeniowy .Jest on bierną formą rehabilitacji oddechowej i wymaga pomocy drugiej osoby ,której zadaniem jest układanie pacjenta w odpowiednich pozycjach drenażowych i oklepywanie dłonią odpowiednich obszarów jego klatki piersiowej .Są też poduszki z miękkiego winylu które występują w wersji dla noworodków ,dzieci młodszych średnich i dużych. Drenaż niemowląt i małych dzieci powinien być prowadzony na kolanach opiekuna lub też na specjalnych leżaczkach drenażowych. Dla starszych dzieci stosuje się poduszki kliny i specjalne łóżka drenażowe.
Zazwyczaj stosuje się 6 pozycji drenażowych.
Czas drenażu w każdej pozycji zależy od ilości wydzieliny wynosi od 2 do 10 min.
Zabiegi fizjoterapeutyczne u dzieci chorych na mukowiscydozę do 3 rż należy rozpocząć jak najwcześniej. Techniki fizjoterapeutyczne nadające się do stosowania we wczesnym okresie niemowlęcym to:
-drenaż złożeniowy zawierający pozycję złożeniową głową w dół
- drenaż złożeniowy zawierający pozycję ułożenia wysokiego
-techniki wspomagające drenaż :oklepywanie i wibracje klatki piersiowej
-pozycje złożeniowe mające wpływ na zmianę wentylacji w określonych częściach płuc
-oddychanie kontaktowe
-techniki stymulujące kaszel
U dzieci do 3 rż beż refleksu żołądkowo – przełykowego zaleca się drenaż złożeniowy z oklepywanie ,uciskaniem i wstrząsaniem klatki piersiowej oraz wspomaganiem oddechów. Drenaż wykonywany jest w 4 pozycjach ułożeniowych a u dzieci w wieku 9-12 miesiećy w 5-6 pozycjach.
Po 3 rż wskazane jest wprowadzanie jak najwcześniej metod fizjoterapii polegających na czynnej współpracy chorego. Naukę rozpoczyna się od ćwiczeń wdechowo-wydechowych oraz ćwiczeń przedłużonego wydechu w formie zabawy. Następnie należy nauczyć dziecko współpracy z osobą wykonującą drenaż .Współpraca polega na wykonywaniu oddechów w określonym momencie ,na polecenie. Kolejnym etapem jest nauka techniki natężonego wydechu, polegająca na wydechach wykonywanych przez przez rurkę o średnicy ok. 3 cm., która wymusza szerokie otwarcie ust.
Fizjoterapia stosowana u dzieci po 10 roku życia ukierunkowana jest na wprowadzenie samodzielnych technik drenażu polegających na usamodzielnianiu się pacjenta.Dzieciom w tym wieku należy dać większą samodzielność ,a w dalszym ciągu fizjoterapia powinna być nagradzana przez rodziców.
W okresie noworodkowym mukowiscydoza występuje w postaci niedrożności smółkowej i spółkowego zapalenia otrzewnej
Objawy kliniczne występują zazwyczaj w pierwszej dobie życia .Są to wymioty ,brak smółki, duży brzuch oraz fizykalne objawy niedrożności.
W okresie wczesnoniemowlęcym dominują przypadki ostrych zapaleń płuc, które mają zazwyczaj ciężki przebieg .Stwierdza się zawracające i przewlekłe zapalenia płuc. Niewydolność trzustki objawia się często przewlekłymi biegunkami oraz znacznej utracie masy ciała
Okres przedszkolny charakteryzuje się przewlekłymi i nawracającymi biegunkami i poranna duszność i napadami kaszlu. Objawy te związane są z gromadzenie się w nocy gęstej lepkiej wydzieliny. Duszność największa jest w godzinach rannych i stopniowo malej w godzinach wieczornych
W okresie szkolnymi młodzieńczym objawia się przełomami brzusznymi o obrazie klinicznym niedrożności i zespołem płucnym w postaci nawracających zakażeń układu oddechowego i postępujących objawów niewydolności oddechowej jak również przewlekłe nawracające zapalenie trzustki.
Skupia się na zmianach oskrzelowo płucnych,s tosuje się inhalacje, drenaż, leczenie zakażeń bakteryjnych .Leczenie objawów ze strony układu pokarmowego polega na stosowaniu diety bogatobiałkowej i bogatoenergetycznej, podaniu preparatów trzustkowych .
Do zaburzeń stanu odżywienia w przebiegu mukowiscydozy może dochodzić na skutek zwiększonych strat energetycznych związanych z chorobą oskrzelowo płucną jak również z upośledzonym trawieniem i wchłanianiem składników odżywczych .Karmienie piersią jest zalecane przez pierwsze 12 miesięcy życia dziecka,zmniejsza bowiem ryzyko wystąpienia alergii pokarmowej i dostarcza niezbędnych kwasów tłuszczowych.U niemowląt z niskim przyrostem masy ciała zaleca się dokarmianie pokarmami mlekozastępczymi przeznaczonymi dla dzieci z mukowiscydozą np. MILUPA CYSTILAC.DosC. Dostnym źródłem łatwo przyswajalnego białka jest mleko krowie i jego przetwory. Codzienna dieta powinna być przede wszystkim urozmaicona oraz uwzględnić mięso oraz ryby.Również podaż tłuszcu powinna być wyższa ,preparaty preferowane to min.oliwa z oliwek i oleje.Dieta powinna być wysokosolna , niezbędna jest również podaż witamin z grupy A,D,E,K.
muszkabzykuszka